Симптоми малигних дерматомиозитиса

Симптоми малигних дерматомиозитиса су различити због генерализоване лезије микроциркулационог леђа, али водећи синдроми су кожни и мишићав.

Промене на кожи

Класичне кожне манифестације малолетнике дерматомиозитиса - симптом Готтрона и хелиотропа осип. Симптом Готтрона - еритематозна, сцали коже понекад елементи (пријавите Готтрона) плакете и чворићи (папула Готтрона), диже изнад екстензора површина површину коже проксималнх интерфалангеалних, метацарпопхалангеал), лакат, колено, ретко - дубоке фуге. Понекад Готтрона симптом представљена само не светле еритем, касније потпуно реверзибилно. Најчешће, еритем је позициониран изнад проксималнх интерфалангеалних и метацарпопхалангеал зглобова, а потом оставити ожиљке.

Класична хелиотроп осип у поправном дерматомиозитиса - пурпле периорбиталне или еритематозне кожних ерупција на горњим капцима и простор између горњег капка и обрва (симптом "пурпле поена"), често у комбинацији са периорбиталне едема.

Еритематозне Осип се такође налази на лицу, грудима, врату (у облику слова В), горњи леђа и горњи региони на рукама (симптом "шалови"), стомак, задњица, кукова и ногу. Често пацијенти откривају дрво-живео на подручју раменог појаса и проксималних екстремитета (што је типично за млађе пацијенте), а можда и на његовом лицу. Изразио васкулопатије доводи до формирања површинских ерозија, дубоких чирева на кожи, изазива резидуални хипопигментатион, атрофију, телеангиектатика и склерозе различите тежине. Рани знак болести је промена у нокатном леђењу (хиперемија пери-оралних жљебова и растуће кожице).

Кожне манифестације малољетног дерматомиозитиса претходи оштећењу мишића неколико месеци или чак година (у просеку шест месеци). Синдром изолованог коже у деби испуњен је чешће од мишићног или мишићно-кожног. Међутим, у неким случајевима, ове манифестације коже појављују се након неколико месеци након дебата миопатије.

Оштећење скелетних мишића

Кардинални симптом јувенилног дерматомиозитиса је симетрична слабост проксималних мишићних група екстремитета и мишића пртљажника различитих степена озбиљности. Најчешће погођени мишићи рамена и карлице, флексори врату и мишића абдоминалних преса.

Обично родитељи почињу да примећују да дете има потешкоћа у вршењу акција које раније нису изазивале проблеме: пењање по степеништу, устајање из ниске столице, кревета, лонца, пода. Дете је тешко да седи на поду од стојећег положаја; Мора се нагнути на столицу или колена да покупи играчку са пода; када изађе из кревета, помаже себи рукама. Напредак болести води до чињенице да дијете добро не држи главу, нарочито када се лежи или устаје, не може се обући, четкати косу. Често родитељи сматрају да ови симптоми представљају манифестацију опште слабости и не обраћају пажњу на њих, тако да приликом сакупљања анамнезе од њих треба да их испитају о томе. Са тешком мишићном слабошћу, дете често не може одвојити главу или ногу из кревета, сједити са положаја у лежећем положају, у тежим случајевима - не може ходати.

Оштећење мишића око и мишићних група дисталног удова није типично. Укључивање дисталних мишића екстремитета се налази код деце млађе или код тешке и акутне болести.

Страшни симптоми јувенилног дерматомиозитиса представљају пораз респираторних и гутања мишића. Укључивање интеркосталних мишића и дијафрагме доводи до респираторне инсуфицијенције. На лезије ждрела мишића јављају Диспхагиа и дисфонија: промена Тимбре - дете почиње Тванг, поперхиватсиа, имају проблема са гутањем чврсту и понекад течну храну, течност храна ретко сипа кроз нос. Диспхагиа може довести до аспирације хране и изазвати развој аспирационе пнеумоније или директно смртоносног исхода.

Често се пацијенти жале на болове у мишићима, мада слабост можда није праћена синдромом болова. У деби и висини болести током прегледа и палпације, могуће је идентификовати код пацијента густог едема или густине и осетљивости мишића екстремитета, претежно проксималних. Симптоми оштећења мишића могу претходити манифестацијама коже. Међутим, ако је синдром коже одсутан дуго времена, онда говоримо о малољетном полимиозитису, што је 17 пута мање чести од малољетног дерматомиозитиса.

Инфламаторни и некротични процеси у мишићима праћени су дистрофичним и склеротицним промјенама које доводе до мишићне дистрофије и стварања контрактура тетива и мишића. Са умерено израженим процесом, развијају се у лактовима и коленским зглобовима, са великим протоком су широко распрострањени. Почетно лечење доводи до потпуне регресије контрактура. Дуготрајно нездрављени инфламаторни процес у мишићима, напротив, узрокује упорне промене које узрокују инвалидитет пацијента.

Степен мишићне дистрофије и атрофије поткожне масти (Липодистрофија) директно пропорционална трајања болести пре третмана, и најчешћи у примарној хроничног варијанти малолетничког дерматомиозитиса када се врши дијагностика и лечење почиње прекасно за неколико година од почетка болести.

Повреда меког ткива

Калцификација меких ткива (углавном мишића и поткожне масти) - карактеристици малолетнике варијанте болести, развија у 5 пута чешће него код Дерматомиозитис одраслих, најчешће - у предшколском годинама. Њена фреквенција варира од 11 до 40%, често износи око 1/3 пацијената; развојног периода - од 6 месеци до 10-20 година од појаве болести.

Калцификација (лимитед ор дифузни) - депоновање депозита калцијумових соли (хидроксиапатита) у кожи, поткожном масном ткиву, интермусцулар или мишића фасције као јединствене нодула, без већих формација туморских, површинских фластерима или уобичајено. Уз површну локацију калцификација, могућа је инфламаторна реакција околних ткива, суппуратион и одбацивање у облику црвених маса. Дубоко лоциране мишићне калцификације, нарочито појединачне, откривају се само рендгенским прегледом.

Развој калцификације код малољетног дерматомиозитиса одражава степен озбиљности, преваленце и цикличности инфламаторног некротичног процеса. Калцијум се вероватно развија са одложеним иницирањем лечења и, према нашим подацима, је 2 пута већа вероватноћа да се понови у току болести. Његов изглед отежава прогнозу због честе инфекције калцификација, развоја контрактура зглобних мишића у случају њихове локације у близини зглобова и ткива.

Лезија зглобова

Артикуларни синдром са јувенилним дерматомиозитисом манифестује артралгија, ограничава покретљивост у зглобовима, јутарња крутост у малим и великим зглобовима. Ексудативне промене су мање честе. По правилу, промене у зглобовима се регресирају на позадини лечења и само ретко, у случају лезија малих зглобова руку, остављају се иза вретена у облику деформације прстију.

Срчани напад

Мишићни систем и процес васкулопатија чест узрок укључивања миокарда у патолошког процеса, мада у поправном дерматомиозитиса може да трпи све 3 поставу срца и крвних судова, до развоја инфаркта миокарда. Међутим, мала тежина клиничких симптома и њихова не-специфичност објашњавају тежину клиничке дијагнозе кардитиса. У активном периоду, пацијенти развијају тахикардију, пригушене тонове срца, проширују границе срца и узнемирују срчани ритам.

Лезија плућа

Пораз респираторног система у малољетничког дерматомиозитиса су често, пре свега због укључени у процес респираторних мишића (са развојем респираторне инсуфицијенције) и ждрела мишића (са оштећеним гутање и могућег развоја аспирације пнеумоније). Истовремено постоји група пацијената са интерстицијских плућне лезије различите тежине - од појачања узорак на плућном рендгенском и одсуства клиничких симптома до јаког рапидно прогресивног интерстицијалном процеса (тип фиброзни алвеолитис Хамон-Рицх). Код ових пацијената, плућа синдром преузима водећу улогу у клиничком сликом, реагује лоше на терапију гликокортикостероидима и одређује лошу прогнозу.

Лезија гастроинтестиналног тракта

Главни разлог за пораз у дигестивног тракта у малољетничком дерматомиозитиса - заједнички васкулитис са развојем трофичким поремећаја, нервних обољења, и глатких мишића лезије. У клиници дерматомиозитиса у дјеци је увијек узнемирујућа појава притужби на бол у грлу и дуж једњака, још горе када се прогута; бол у стомаку, носи неоштећу, дифузну природу. Основа болног синдрома може бити неколико разлога. Најозбиљнији узроци су езофагитис, гастродуоденитис, ентероколитис, узроковани и катарним запаљењем и ерозивно-улцеративним процесом. У овом случају се јављају минорна или обилна крварења (мелена, крвава повраћање), перфорације које доводе до медијастинитиса, перитонитиса, ау неким случајевима и смрти детета.

Друге клиничке манифестације

Јувенилни дерматомиозитис карактеришу лезије слузокоже у усној шупљини, ређе горњих дисајних путева, коњунктива очију, вагине. У акутном периоду, умерено повећање јетре, поли-лимфаденопатија обично се пронађе уз истовремени инфективни процес. Са активним малигним дерматомиозитисом, развој полисерозитиса је могућ.

Приближно 50% пацијената доживљава субфебрилну грозницу која достиже фебрилне бројеве само уз истовремени инфективни процес. Код акутног и субакутног тока болести, пацијенти се жале на несвестицу, умор, губитак телесне масе. Код многих пацијената, чешће млађе године, примећују раздражљивост, плакање, негативизам.

Варијанте малолетног дерматомиозитиса, које је предложила ЛА. Исаева и М.А. Зхваниа (1978):

• оштро;
• подсвесно;
• примарно хронично.

Акутни ток се карактерише брзим (тешка стања пацијента развија 3-6 недеље) са високом температуром, дерматитис светао, прогресивна слабост у мишићима, ослабљену гутање и дисање, бол и едематозног синдром висцералне манифестације. Акутна болест се примећује у око 10% случајева.

У субакутном току, потпуна клиничка слика се појављује у року од неколико мјесеци (понекад у року од годину дана). Развој симптома је постепенији, температура је субфебрилна, висцералне лезије су мање честе, калцификација је могућа. Субакутни проток је карактеристичан за већину пацијената (80-85%).

За примарни хронични ток (5-10% случајева) карактеристичан је постепени почетак и споро прогресија симптома током неколико година у облику дерматитиса, хиперпигментације, хиперкератозе и минималне висцералне патологије. Преваленца општих дистрофичних промена, атрофија и склерозе мишића, тенденција развоја калцификација и контрактура.

Степен процесне активности:

• И степен;
• ИИ степен;
• ИИИ степен;
• криза

Одвајање пацијената према степену активности процеса врши се на основу озбиљности клиничких манифестација (пре свега, степена мишићне слабости) и нивоа повећања "ензима мишићног распада".

Миопатска криза - екстремна тежина поражења стрижених мишића, укључујући респираторне, ларингеалне, фарингеалне, дијафрагме, итд. Основа је некротични панмиозитис. Пацијент је потпуно имобилизован, развија се миогена булбар и респираторна парализа, стварајући смртоносну ситуацију услед респираторне инсуфицијенције типа хиповентилације.

[1], [2]