Синдром неадекватне производње вазопресина

Прекомерно производња вазопресина може бити адекватна, т. Е. Арисе из постериорна хипофиза физиолошку реакцију као одговор на одговарајуће стимулусе (губитак крви, диуретицима, хиповолемиа, хипотензија ет ал.), И неадекватан.

Адекватна хиперсекретија вазопресина нема независни клинички значај и има за циљ очување хомеостазе воде и соли када је поремећено.

Узроци синдром неадекватне производње је потиснут

Неадекватна, без обзира на фактор физиолошке регулације, хиперсекрецију вазопресина као узроку независног клиничког синдрома, који има бројне специфичности описане у В. Б. Сцхвартз и Ф. Бартеров 1967. Међутим, у 1933. Цонстантин Ион Пархон пријавио редак клинички синдром симптома насупрот дијабетес инсипидус ( "анти-дијабетес инсипидус", "хиперхидропецтиц синдром"), и је изједначила са примарног суфицита антидиуретичког хормона (АДХ). У опису Цонстантин Ион Пархон болест назначена олигурије, недостатком жеђи и појаве едема. Поређење клиничких симптома синдрома и Цонстантин Ион Пархон синдромом неадекватне производњу вазопресина (СНПВ) открива чест (али не апсолутно) коинциденција два симптома: уринарне ретенције и недостатка жеђи.

Неадекватан производња вазопресин синдрома може бити узрокован поремећајем неурохипопхисис или бити Ванматерична. Разлог сужавања крвних судова хиперактивност хипофизе је прилично нејасан. Уочено је у плућне болести, укључујући туберкулозу, у мноштву ЦНС лезија, повреда, нарочито главе, акутна интермитентна порфирија, психозе, неадекватан производња вазопресин синдрома изазива низ лекова и токсичних супстанци, винкристин, дихлорвоса, хлорпропамид, никотина, тегретол и други

Синдром неадекватне производње вазопресина може да комплицира курс мекседема, хроничну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, панхипопитуитаризам. Ектополошка неадекватна производња вазопресина повезана је са канцем, углавном са малим ћелијским бронхогеним карциномима, а много је честа од туберкулозе. У практичне сврхе, може се условно идентификовати и идиопатска неадекватна производња вазопресина, насталих од хипофизне жлезде, која, очигледно, одређује патолошку основу Паркхоновог синдрома. Болести може претходити инфлуенца, неуроинфекције, трудноћа, порођај, абортус, прегријавање на сунцу, разне психотраумске ситуације итд.

Хиперпродукција вазопресина доводи до задржавања воде, смањене осмолалности у плазми, губитка бубрежног натријума и хипонатремије. Међутим, ниски натријум у плазми и хиперволемија не узрокују компензацијско, адекватно смањење вазопресина. Хиперволемија потискује производњу алдостерона, чиме се отежава губитак натријума. Могуће је да се натриуреза интензивира активацијом у условима хиперволемије атријалног натриуретичког фактора. Дакле, патофизиолошка основа синдрома неадекватне производње вазопресина је: губитак натријума у урину; хипонатремија, огроман центар жеђи; хиперволемија која доводи до интоксикације на воду.

[1], [2], [3], [4]

Патогенеза

Морфолошке промене у хипоталамусу и неурохипопхизи су проучаване изузетно мало. У истраженим случајевима се ретке детектују промене, углавном на нивоу субцелуларних структура, што указује на повећање функционалне активности неурона супраоптичких и паравентрикуларних језгара. У ћелијама хипофизе задњег режња хипофизе, постоје знаци хормонског депозита, на пример, ћелијска хипертрофија.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми синдром неадекватне производње је потиснут

Главне примедбе пацијената - на недовољно уринирање (олигурија) и повећање телесне масе. Периферни едем не може изразити због губитка натријум и биланса вода је позитиван хиперволаемиа и вода тровања синдром: главобоља, вртоглавица, анорексија, мучнина, повраћање, поремећаји спавања. Симптоми интоксикације воде појављују се након снижавања нивоа натријума у плазми испод 120 ммол / л. У тешкој хипонатремије (100-110 мг / дЛ) на челу ЦНС симптома - Цонфусион, заплене, аритмије и кома.

Идиопатска неадекватна производња вазопресина (Паркхонов синдром) може се десити са трајном олигурију или са пароксизмалним, периодичним. Периоди задржавања течности (количина урина 100-300 мл / дан) у трајању од 5-10 дана прате спонтана диуреза, понекад и до 10 литара / дан. Током олигурије се дијареја понекад јавља, што донекле смањује акумулацију течности у телу. У периоду полуурије - оштра генерална слабост, мучнина, повраћање, мрзлица, конвулзије, хипотензија,  аритмија, односно симптоми дехидрације.

Дијагностика синдром неадекватне производње је потиснут

Дијагноза није тешко у присуству одређеног прицхини- неадекватног производњу вазопресина и заснива се на подацима из анамнезе, клиничких симптома и лабораторијских испитивања - хипонатремије, натрииурииа, хиперволемиа, гипоалдостеронемииа.

Иницијална диференцирање се заснива на искључењу обољења јетре, бубрега, срца, адреналне инсуфицијенције, хипотиреоза. Тешкоћа диференцијална дијагноза је битно да такве основне карактеристике као што хипонатремије и ниским нивоом алдостерона не може изразити због неконтролисаних пацијената који примају диуретике, који изазива секундарне алдостеронизам, изравнавање натријум губитак и елиминишући хиповолемиа. Исти механизам доводи до развоја жеђи.

Фор  хипотиреозом  (која у себи може да индукује неадекватну продукцију вазопресина) карактерише смањењем нивоа крвне плазме Т3, Т4 и повећану ТСХ, а ако не може брзо одредити критична диференцијална дијагноза може бити ефекат на лечење штитасте лекова.

Највеће потешкоће диференцијалне дијагнозе настају у вези са синдромом идиопатског едема - болести која има много клинички сличних симптома, али другачија патофизиолошка природа. Синдром идиопатског едема се јавља углавном код жена старих 20-50 година. Његова патогенеза је повезана са низом неурогичних, хемодинамичких и хормоналних поремећаја који доводе до дисрегулације хомеостазе у води и со. Овај синдром карактерише развој периферних и присутних едема, у благим случајевима постоји само мали локални едем, често лице.

Често се примећује само предменструални циклични едем. Многи пацијенти су приметили њихов ортостатски карактер, јасну везу са емоционалним стресом ("емоционални", "ментални едем"). Овај или други степен емоционалних поремећаја и поремећаја личности примећен је код свих пацијената, у неким случајевима примећене су хипохондријске и астенијске манифестације, шизоидне и психастеничке особине. Карактеристика таквих хистеричних симптома као "грло у грлу", пролазни губитак гласа и вида. Бројне вегетативне промене: повреда терморегулације, лабилност пулса и артеријског притиска, утрнулост удова, мигрена, несвестица, понекад повећани апетит и тенденција гојазности. Жед је обичан симптом код идиопатског едема. Жене често имају ановулаторне поремећаје менструалног циклуса.

Васопресин је повишен код свих пацијената са синдромом неприкладне производње вазопресина, укључујући Паркхонов синдром, али не увек са идиопатским едемом. Алдостерон је смањен у синдрому неадекватне производње вазопресина и повишен је у значајној већини пацијената са идиопатским едемом. Због тога се такве едеме често сматрају варијантама секундарног, често ортостатичног, алдостеронизма и вазопресинизма. Хипонатремија и хиперволемија, карактеристични за неадекватну производњу вазопресина, никада нису примећени код идиопатског едема.

[12], [13], [14]

Третман синдром неадекватне производње је потиснут

Индуктивна неадекватна производња вазопресина се коригује третманом основне болести. По аналогији са чињеницом да компензација губитака воде је прва карика у лечењу дијабетеса инсипидног, синдром неадекватне за производњу вазопресина без обзира на његову етиологије лечења почиње са смањењем течности пријем у 800-1000 мл / дан. Режим ограниченог пијанства доводи до елиминације хиперволемије, смањења натријумове нерве и повећања концентрације натријума у крви. У случају неадекватне производње вазопресина, за разлику од синдрома идиопатског едема, унос соли не треба ограничавати.

Идиопатски облик неадекватне производње вазопресина је тешко за терапију, јер тренутно не постоје специфични лекови који блокирају синтезу вазопресина у хипофизи. Постоје појединачна опажања о корисним ефектима парлодела и неадекватној производњи вазопресина, иу синдрому идиопатског едема. Механизам дијететског дејства овог лијека вероватно је повезан са повећањем активности допамина, што повећава реналне хемодинамике и / или смањује потенцијални ефекат пролактина на АДХ. У страној литератури, пријављен је препарат демеклоциклине који блокира ефекат вазопресина на бубреге и узрокује нефрогени дијабетес.

Превенција

Полиетиолошка природа синдрома отежава спречавање, али је мали удео течности чести фактор који спречава појаву клиничких симптома.

[15], [16]

Прогноза

У принципу, то је повољно, али зависи од природе основне болести и узрока који је изазвао синдром неадекватне производње вазопресина. Тешки облици идиопатске неадекватне производње вазопресина могу довести до смрти као резултат тешке интоксикације.

[17], [18], [19], [20]