Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Синдром Нетертона: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 18.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
По први пут комбинација Ицхтхиосис - ихтиозформнои конгениталне еритхродерма (ламелама ијтиоза) косу лезије високопрочного типа трихорексиса комбинацији са атопије описано ЕВ Нетхертон (1958).
Шта узрокује Нетхертонов синдром?
Раније је веровао да је болест заразна. Тренутно се претпоставља аутосомна рецесивна врста наслеђивања. Углавном су жене болесне.
Гистопатологија
Карактерише пролиферативног хиперкератозом (понекад паракератоза), акантоза са спонгиосис, нормалним или згуснутог зрнастог слој, дермална папила хипертрофије, повећана лојних и знојних жлезда, едем и умереним хроничним инфламаторних инфилтрата периваскулиарпие у горњим дермис, која се састоји од лимфоцита и плазма ћелија.
Симптоми Нетхертоновог синдрома
Код рођења детета, кожа фетуса је потпуно прекривена сухим сувим жућкастим смеђим филмом који личи на колодион. У литератури, опис "колоидног" фетуса (син "сјајна беба") припада једној од озбиљних манифестација болести. У неким случајевима постоји коллодиинаиа филм за неко време, она се претвара у велику мекана (Ламеласта десквамација новорођенчета) и у раном детињству потпуно нестаје, кожа током живота остаје нормалан. У већини случајева, скале формиране из филма остану на кожи за живот (ламеларна ихтиоза).
Са узрастом се интензивира регенерација еритродерме и хиперкератоза. Лезија заузима све зглобове коже, а промене коже у њима често су израженије. Кожа лица је обично црвена, испружена, лускана.
Длакави део главе прекривен је обиљем вага, уши су увијене, са обилним хорним слојевима, укључујући и слушне канале. Повећано знојење коже дланова, подлога, лица, брзог раста косе и ноктију (хипердермотомија).
Наил плоче су деформисане, згушнуте; обележена подунална хиперкератоза, дифузна кератоза дланова и подлога. Карактеристичан симптом ламеларне ихтиозе је и ектропион, који је често праћен лагофталмом, кератитисом, фотофобијом. Понекад, са ламеларном ихтиозом, примећује се ментална ретардација.
Структурне абнормалности у коси Нетхертон синдромом могу бити различитих врста: твистед косе; инвагинатинг трихорексис - попречни косу бреакс за заваривање проксималног сегмента до дистални; нодосе трихорексис - структурална деформација косе да формира чвор по типу задебљања на бамбуса шипки. Промене у дебљини, коса Нетхертон синдром посматрати у комбинацији са ламелама Ицхтхиосис цепањем дебла косе разарањем епидерма 3-10 грана (трихоптилез), коса не достигне дужину већу од 5 цм. Најчешће поремећаји длаке на Нетхертон синдрома је трихорексис (нодосе или инвагинирани). Као резултат дегенеративних промена у коси могу развити Алопеција или СубТотал.
Шта те мучи?
Како препознати синдром Холандона?
Нетхертон синдром се диференцира у дескуамативе еритхродерма Леинер-Моусса, еритхродермиц псоријазе, дерматитис екфолиативним Риттер, епидермолисис буллоса.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Лечење Нетхертоновог синдрома
Терапеутске мере се спроводе и са ихтиозом.