Продужени QT синдром код одраслих и деце

Већина нас је бар једном у животу морала да уради електрокардиограм. За неупућене, његов резултат је трака милиметарског папира са неколико правих линија које периодично скачу. Једноставно речено, растојање између суседних зуба у секундама је дужина qt интервала. На његово трајање утичу срчана фреквенција, пол, старост, унос одређених лекова, чак и доба дана. Нормалне вредности qt интервала су у распону од 320-430 ms за мушкарце и 320-450 ms за жене. Интервал се сматра продуженим када се ове бројке прекораче за 50 ms. Синдром дугог qt интервала (yQT) односи се на поремећаје срчаног ритма у коморама.

Епидемиологија

Према статистици, једна особа на 3-5 хиљада људи пати од генетског синдрома дугог QT интервала. То је приближно 85% свих пацијената, а више од половине случајева (60-70%) су жене. Научници не искључују да су случајеви стечене болести повезани и са носиоцима генотипова који су предиспонирани на развој синдрома под утицајем одређених околности.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци Синдром продуженог QT интервала

Узроци синдрома дугог интервала могу укључивати следеће:

• тровање лековима, листа лекова који продужавају QT интервал:
  • антиаритмици (ајмалин, дизопирамид, соталол, кинидин);
  • психотропни (хлорпромазин, амитриптилин);
  • β-адренергички агонисти (фенотерол, салбутамол);
  • артеријски вазодилататори (фентоламин, дихидропиридин);
  • антихистаминици (терфенадин, астемизол);
  • антибиотици (бисептол, еритромицин);
  • диуретици (фуросемид);
  • прокинетици (цисаприд, метоклопрамид)
• електролитски дисбаланс (недостатак калијума, калцијума, магнезијума у телу);
• патологије и повреде централног нервног система (тумор, хеморагија, емболија);
• инфаркт миокарда, алергијска или инфективна оштећења;
• кардиоваскуларне болести (хипертензија, конгениталне срчане мане, коронарна болест срца);
• тровање фосфором, живом, арсеном;
• наследност.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризика

Фактори ризика за развој синдрома дугог QT интервала укључују патолошка стања као што су дијабетес мелитус, нервна анорексија, опструктивне плућне болести, вегетоваскуларна дистонија и хипотиреоза. С друге стране, плућне болести се често јављају због дуготрајног пушења, боравка у просторијама загађеним штетним гасовима и испарењима. Синдром дугог QT интервала поспешује хипотермија, алкохол, дијета са ниским садржајем калорија и недостатак протеина.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенеза

Научници сматрају да је главни фактор у патогенези дугог QT синдрома неравнотежа симпатичких утицаја на срце, када парасимпатички део ВНС-а превладава над симпатичким. Детаљније, патогенеза синдрома повезана је са поремећајима у електричној активности комора - временом од електричне ексцитације (деполаризације) до обнављања електричног наелектрисања миокарда (реполаризације). У првом случају, срце се активира отварањем натријумових канала и продором натријумових јона у ћелију, који носе позитивно наелектрисање. У овом случају, такозвани мембрански потенцијал достиже свој врхунац. Током реполаризације, враћа се на свој првобитни ниво. У овом тренутку, пут за натријум у ћелију је затворен, али јони калијума могу слободно да излазе кроз ћелијску мембрану, приближавајући њено наелектрисање првобитном. Повећање трајања ове фазе доводи до развоја синдрома.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми Синдром продуженог QT интервала

Симптоми синдрома дугог QT интервала укључују:

• несвестица од краткотрајне (1-2 мин.) до дубоке (до 20 мин.);
• конвулзије сличне епилептичним нападима;
• затамњење вида, слабост;
• бол у грудима;
• тахикардија.

Први знаци

Канали кроз које пролазе струје изазване кретањем натријума, калијума и магнезијума налазе се у кардиомиоциту, ћелији срчаног мишића. Истраживања показују да су функције ових канала програмиране на генетском нивоу. До данас је познато 12 варијанти генских варијетета синдрома дугог QT интервала. Имају различите симптоме, ток болести, лечење и прогнозу. Три од њих су најчешће. Први знаци једне од варијанти су несвестица у стресним ситуацијама, физичком напору или уласку у воду. У другом случају, гласан звук може изазвати губитак свести. Још један знак болести је несвестица у мирном стању, током спавања и срчани застој.

[ 20 ]

Продужени QT интервал код детета

Продужени QT интервал код детета је типичан за Тимотијев синдром. Доказ ове патологије је аутизам, срасли прсти на рукама и ногама, широк нос. Ако се такво дете и онесвести, онда је то сигнал за контакт са кардиологом. Друга врста синдрома продуженог интервала је Андерсонов синдром. Његов клинички знак је коса брада, ниско постављене уши, хиперкинеза мишића, праћена несвестицом. Интервал код млађе деце не би требало да прелази 400 ms, средње - 460 ms, старије - 480 ms. Прекорачење ових индикатора указује на болест.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Обрасци

Синдром дугог QT интервала је подељен на два типа:

• урођена;
• стечено.

Конгенитални синдром по етиологији се дели на наследни и резултат спонтаних генских мутација. Стечени продужени Qt интервал може имати акутни стадијум, изазван факторима као што су тровање горе поменутим лековима, кардиоваскуларне болести, повреде и тумори мозга, тромбоза итд. Хронични стадијум се јавља због хроничних патологија не само срчаног система, већ и других органа. Такође, синдром продуженог Qt интервала се разликује по степену ризика од фаталне аритмије: низак, средњи и висок.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Компликације и посљедице

Последице и компликације синдрома дугог QT интервала укључују развој тахикардије, разних срчаних аритмија, код којих се појединачни мишићи органа хаотично и некоординирано контрахују. То доводи до немогућности срца да обавља своје функције и често је преплављено смрћу.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Дијагностика Синдром продуженог QT интервала

Први кораци у дијагностиковању дугог QT синдрома су прикупљање медицинске историје пацијента, спровођење инструменталних студија и израчунавање кориговане вредности QT интервала коришћењем посебне Базетове формуле.

Дијагноза конгениталног синдрома се спроводи према следећим главним дијагностичким критеријумима: трајање интервала дуже од 0,44 сек, несвестица, присуство синдрома код рођака. Додатни критеријуми такође могу помоћи: успорен пулс (код деце), конгенитална глувоћа, други физички поремећаји.

Лабораторијски тестови анализе крви откривају недостатак магнезијума и калијума. Крв се узима из вене ујутру на празан стомак. У случају конгениталног синдрома дугог QT интервала, спроводи се генетско тестирање ради одређивања његовог генотипа, што је веома важно за одређивање лечења и формирање безбедног начина живота.

Главна метода инструменталне дијагностике патологије је електрокардиографија. Поред уобичајене процедуре, у одсуству елоквентних симптома КТ синдрома, прибегавају стрес ЕКГ тестовима како би изазвали њихову појаву. Такође се користи дневни или Холтеров ЕКГ мониторинг. Уређај је фиксиран на телу и бележи индикаторе срчаних перформанси током 24 сата.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза синдрома дугог QT интервала спроводи се са пролазним QT синдромом на позадини лечења лековима, са несвестицама неурогене природе, епилепсијом, Бругада синдромом, вентрикуларним аритмијама и идиопатским облицима поремећаја ритма.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Третман Синдром продуженог QT интервала

Лечење дугог QT синдрома нема јединствену тактику или протокол и заснива се на терапији лековима употребом антиаритмичких лекова, хируршким интервенцијама и увођењу имплантата - пејсмејкера.

За више информација о лечењу, прочитајте овај чланак.

Превенција

Када се открије конгенитални синдром дугог QT интервала, превентивне мере укључују избегавање излагања факторима који могу изазвати напад (емоционални стрес, физички напор, гласни звуци, у зависности од врсте синдрома). У случајевима умереног до високог ризика од фаталне аритмије, примењује се превентивна терапија - константан пријем бета-блокатора. Пацијенти са ниским ризиком се стално прате. Најпоузданија превентивна мера је уградња кардиовертер-дефибрилатора у комбинацији са бета-блокаторима.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Прогноза

Стечени синдром дугог QT интервала је реверзибилан након елиминације фактора који су изазвали поремећаје. Прогноза за децу са Тимотијевим синдромом, која није откривена у раној фази живота, је неповољна - таква деца не живе до 30 година. Прилично чест фатални исход - изненадна смрт се јавља код људи са патологијом на нивоу гена. Нажалост, овај проблем остаје нерешен у овој фази.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]