Синдром пролонгираног интервала КТ код одраслих и деце

Већина нас је барем једном у нашем животу имала електрокардиограм. За неуобичајену особу, њен резултат је трака милиметричног папира са неколико правих линија које периодично скокирају. Поједностављено, растојање између суседних зуба у секундама је дужина интервала кт. На његово трајање утичу срчани удар, пол, старост, унос одређених лекова, чак и у току дана. Нормалне вредности кт леже у опсегу 320-430 мс за мушкарце и 320-450 мс за жене. Сматра се да је интервал дужи, када су ове бројке прекорачене за 50 мс. Синдром дугог интервала кт (иКТ) односи се на вентрикуларне аритмије.

Епидемиологија

Према статистикама, генетски синдром пролонгираног интервала кт трпи од једне особе до 3-5 хиљада. Становништва. Ово је око 85% свих пацијената, а више од половине случајева (60-70%) пада на женски секс. Научници не искључују да су случајеви стечене болести такође повезани са носиоцима генотипова који су под утицајем одређених околности на развој синдрома.

[1], [2], [3], [4], [5],

Узроци синдром продуженог КТ интервала

Узроци синдрома продуженог интервала могу се састојати од следећег:

• тровање лековима, списак лекова који продужавају интервал кт:
  • антиаритмички (амиалин, дисопирамид, соталол, кинидин);
  • психотропни (аминазин, амитриптилин);
  • β-адреномиметици (фенотерол, салбутамол);
  • артеријски вазодилататори (фентоламин, дихидропиридин);
  • антихистамин (терфенадин, астемизол);
  • антибиотици (бисептол, еритромицин);
  • диуретики (фуросемид);
  • прокинетика (цисаприд, метоклопрамид)
• кршење равнотеже електролита (недостатак калија, калцијума, магнезија у тијелу);
• патологија и трауме из централног нервног система (оток, крварење, емболија);
• инфаркт миокарда, алергијска или заразна болест;
• болести кардиоваскуларног система (хипертензија, конгенитална болест срца, ИХД);
• тровање фосфатом, живом, арсеном;
• хередит.

[6], [7], [8], [9]

Фактори ризика

Фактори ризика за настанак издужена интервала КТ синдром укључује такве патолошка стања као дијабетес, анорекиа нервоса, опструктивном болести плућа, дистоније, хипотиреоза. Заузврат, плућне болести често се јављају у позадини дуготрајног пушења, проналазећи у загађеним просторијама штетних гасова и паре. Промовише синдром проширеног интервала кт хипотермије, алкохола, ниско-калоријску исхрану, недостатак протеина.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Патогенеза

Главни фактор у патогенези синдрома пролонгираног интервала је кт, научници називају неравнотежу симпатичког ефекта на срце, када превладава парасимпатетски одјел АНС-а над симпатиком. Детаљан Патогенеза синдрома повезаног са поремећена коморске електричну активност - време електричне ексцитације (деполаризација) да поврати напуњености миокарда електрични (реполаризацију). У првом случају, активација срца се јавља услед отварања натријумских канала и пенетрације натријумових иона у ћелије са позитивним набојем. Стога такозвани мембрански потенцијал достигне свој врхунац. Током реполаризације, он се враћа на првобитни ниво. У овом тренутку, пут ка ћелији за натријум је затворен, али се калијумови јони слободно излазе кроз ћелијску мембрану споља, доводећи своје пуњење ближе првобитном. Повећање трајања ове фазе доводи до појаве синдрома.

[16], [17], [18], [19]

Симптоми синдром продуженог КТ интервала

Симптоми синдрома пролонгираног интервала кт су следећи:

• синкопа од краткотрајног (1-2мин.) до дубоке (до 20мин.);
• конвулзије сличне епилептичким нападима;
• тама у очима, слабост;
• бол у грудима;
• тахикардија.

Први знакови

Канали кроз које струјања пролазе, захваљујући кретању натријума, калијума, магнезија, налазе се у кардиомиоцитима - ћелији срчаног мишића. Студије показују да су функције ових канала програмиране на генетском нивоу. До данас постоји 12 варијанти генских варијанти синдрома дугог интервала кт. Они имају различите симптоме, ток болести, лечење и прогнозу. Најчешће их има троје. Први знаци једне од опција су несвесни у стресним ситуацијама, физичкој активности, уласку у воду. У другом случају, гласан звук може довести до губитка свести. Још један доказ болести је несвестан у мирном стању, током спавања, срчане инсуфицијенције.

[20]

Проширени интервал кт код детета

Проширени интервал кт код детета је карактеристичан за Тимотхиов синдром. Докази ове патологије су аутизам, спојени прсти и прсти, широки нос. Ако се такво дијете и даље деси и омести, онда је то сигнал да се обратите кардиологу. Још један тип синдрома продуженог интервала је Андерсонов синдром. Његов клинички знак је брушени брад, ниског ушију, хиперкинезија мишића, након чега следи синкопа. Величина интервала за малу децу не би требало да прелази 400 мс, просјечни интервал - 460 мс, старији - 480 мс. Прекорачење ових индикатора указује на болест.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Обрасци

Синдром издуженог интервала кт подељен је на два типа:

• урођени;
• стечени.

Конгенитални синдром етиологије подељен је у хередитарно стање и настао као резултат спонтаних генских мутација. Стечена издужене кт интервал могу имати корак акутни ток, изазван факторима попут трују горенаведене дрогу, обољења кардиоваскуларног система, трауме и тумора мозга, тромбоза, и др. Хронично корак настаје због хроничне патологије, не само срцу система, али и друге тела. Такође, разликовати синдром проширеног интервала кт у смислу ризика од фаталних аритмија: ниског, средњег и високог.

[27], [28], [29], [30]

Компликације и посљедице

Последице и компликације синдрома продуженог КТ интервала су да развију тахикардија, разних срчаних аритмија, у којој уговор појединац тело мишићи насумично и недоследно. То доводи до неспособности срца да обавља своје функције и често је испуњен почетком смрти.

[31], [32], [33], [34], [35]

Дијагностика синдром продуженог КТ интервала

Први кораци у дијагностици синдрома издуженог интервала кт су да се пронађе анамнеза пацијента, да се изврше инструменталне студије и израчунати коригована вриједност интервала кт користећи посебну формулу Базетте.

Дијагноза конгениталног синдрома врши се према следећим главним дијагностичким критеријумима: трајање интервала преко 0.44 с, синкопа, присуство синдрома код рођака. Може помоћи и додатном: спору пулсу (код деце), урођеном глухосту, другим физичким поремећајима.

Лабораторијски тест крви открива недостатак магнезијума и калијума. Крв се узима из вене ујутру на празан желудац. У случају конгениталног синдрома издуженог интервала кт, врши се генетичка истраживања да би се утврдио његов генотип, што је веома важно за одређивање терапије и формирање сигурног начина живота.

Главни метод инструменталне патолошке дијагностике је електрокардиографија. Поред уобичајене процедуре, у одсуству елоквентних симптома синдрома, ККТ примењује да спроводи ЕКГ тестове како би изазвао њихов изглед. Примени и дневно или Холтер ЕКГ мониторинг. Уређај је фиксиран на тијелу и у року од 24 сата забиљежи перформансе срца.

[36], [37], [38], [39]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза издужене интервал кт синдроме изведена са пролазним уКТ током терапије лековима, уз фаинтинг неурогену природу, епилепсију, Бругада синдром, вентрикуларне аритмије, идиопатски облици аритмије.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Третман синдром продуженог КТ интервала

Третман синдрома издуженог прореза нема појединачне кт тактику или протокол и заснива на терапији леком са антиаритмика, хирургије, распоређивања имплантата - пејсмејкера. 

Више детаља о третману прочитајте у овом чланку.

Превенција

У идентификовању урођена синдром издуженог интервала кт превентивне мере је да се избегне утицај фактора који могу изазвати напад (емоционални стрес, физички стрес, гласне звукове, зависно од врсте синдрома). У просеку и висок ризик од фаталних аритмија, спроводи се превентивна терапија - константан унос бета-блокатора. Пацијенти са ниским ризиком се континуирано прате. Највероватнија превентивна мера је инсталација кардиовертер-дефибрилатора у комбинацији са бета-блокаторима.

[46], [47], [48], [49],

Прогноза

Стечени синдром проширеног интервала кт је реверзибилан након уклањања фактора који су узроковали поремећаје. Прогноза за децу са Тимотијевим синдромом, која није откривена у раној фази живота, неповољна је - таква деца не живе до 30 година. Често често смртоносни исход - изненадна смрт се јавља код људи који имају патологију на нивоу гена. Нажалост, овај проблем остаје неријешен у овој фази.

[50], [51], [52], [53], [54]