Старгардову болест

Старгардтову болест (зхелтопиатнистое очног дна, зхелтопиатнистаиа дистрофија) - дегенерација макуле површине мрежњаче који почиње у пигмента епитела и манифестује билатерални смањење оштрине вида у доби од 10-20 година.

Старгардову болест је описао К. Старгардт већ почетком 20. Века. Као наследна болест макуларног подручја са полиморфном офталмоскопском сликом: "сломљена бронза", "биково око", атрофија хороида и сл.

Клонирањем положаја одређен је главни лоцус гена за Старгардову болест изражен у фоторецепторима, који су названи АБЦР. У аутосомалном доминантном типу наслеђивања Старгардовог болести установљена је локализација мутираних гена у хромозома 13к и 6кл4.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми и дијагноза Старгардове болести

Резултати генетских истраживања спроведених у последњих неколико година показују да, упркос разликама у клиничкој слици, Ретинитис Пигментоса, Старгардтову болест, очног дна зхелтопиатнистое и макуларна дегенерација повезана са годинама, су алелским поремећаји локус АБЦР.

Феномен "биковог ока" је офталмоскопски видљив као тамни центар окружен широким прстеном хипопигментације, праћен хиперпигментацијским прстеном. На ПХАГ-у са типичним феноменом "биковског ока" на нормалној позадини откривене су зоне одсуства флуоресценције или хипофлуоресценције са видљивим хориокапилницима. Хистолошки Пораст у износу од пигмента у централној зони фундуса, атрофију суседног мрежњаче пигмента епитела и атрофије и хипертрофија комбинованом пигментног епитела. Одсуство флуоресценције у макуларној области је последица акумулације у пигментном епителу липофусцина ретине, што је екран за флуоресцеин. Липофусин, поред тога, слаби оксидативну функцију лизозома и повећава пХ ретиналног пигментног епителијума, што доводи до губитка интегритета мембране.

Постоји ретка форма жутог вида дистрофије без промена у макуларном подручју. У овом случају, између макуле и екватора, виде се вишеструка жућкаста тачка различитих облика: заобљени, овални, издужени, који се могу спајати или усагласити одвојено једни од других. Временом, боја, облик и величина ових тачака могу се разликовати; слика на ПХАГ-у се такође мења: подручја са хиперфлуоресценцијом постају хипофлуоресцентна, што одговара атрофији ретиналног пигментног епитела.

Код свих пацијената са Старгардовом болести, у зависности од расподеле процеса идентификовани су релативни или апсолутни централни скотоми различитих величина. Видљиво дистрофијом жутог поља, видно поље може бити нормално у одсуству промена у макуларном подручју.

Код већине пацијената постоји промена у виду боје према врсти деутеронопије, црвено-зелене дисхромазије или израженије. Боја жутог вида може бити нормална.

Просторни Контраст Осетљивост дистрофија Старгардтову значајно променила читав фреквентни опсег са значајним смањењем у средњим и њеног потпуног одсуства у високим просторним фреквенцијама - ". Образац конуса дистрофије" Осјетљивост на контраст је одсутна у централном дијелу мрежњаче унутар 6-10 °.

У раним фазама дегенерације и Старгардтову дистрофичара зхелтопиатнистои ЕРГ и ЕОГ остане у нормалним границама, у фази развоја конуса смањења Ерг компоненти и индикатора субнормал ЕОГ. Локални ЕРГ - субнормалан већ у раним стадијумима болести и постаје нерегистрован јер болест напредује.

Диференцијална дијагноза Старгардтову болести треба спровести доминантном прогресивном фовални дистрофије конуса, на конус-род-анд-штапића конуса дистрофију, малолетним Ретиносцхисис, вителлиформнои макуле дистрофија, стеченог лека дистрофија (нпр ретинопатија хлороквиновои) са тешким трудноће Токемиа.

Лечење Старгардове болести

Не постоји патогенетски уземљени третман. Препоручујемо да носите наочаре за сунце да бисте спречили штетан ефекат светлости.