Стилл'с синдром код одраслих и деце

По први пут је ову болест описао пре скоро 120 година од стране доктора Георгеа Стилла. Затим, Стилл'с синдром је препознат као облик реуматоидног артритиса. И тек у седамдесетих година двадесетог века Ериц Биватерс је представио медицинској заједници податке које је он прикупио, што је омогућило да Стилл'с синдром буде одвојен од болести са сличним симптомима.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Према подацима доступним у светској реуматологији, болест утиче на 1 особу од 100 000. Болести су подложне и женама и мушкарцима, али је већа вероватноћа да ће дјеца млађа од 16 година патити.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Узроци синдром Стилл

Многе студије нису дале недвосмислен одговор о етиологији Стилл синдрома. Почетак развоја болести је акутан, уз високу грозницу, повећање лимфних чворова и повећање броја леукоцита. Ово указује на заразну природу болести. Али до сада није било могуће идентификовати један узрочник узрочника. Код пацијената, вирус рубеоле, цитомегаловирус, параинфлуенца, микоплазма или вирус Епстеин-Барр.

Лекари сугеришу да болест може бити због наследних фактора. Али до сада ово није прецизно утврђено. Верује се да у патогенези болести, одређену улогу игра имунски недостатак. Постоји теорија да је Стиллов синдром аутоимуна болест, али потврђује се само понекад: ако тест крви показује присуство циркулационих имуних комплекса који доводе до алергијског васкулитиса.

[12], [13]

Симптоми синдром Стилл

Грозница. Температура се повећава на 39 ° Ц и још више, али не континуирано, као и код развоја других инфекција. Често се температура брзо повећава. У ретким случајевима, у року од 24 сата постоје два врхунца температуре. За већину пацијената између таквих успона, температура се нормализује и благостање се побољшава. Приближно 1/5 пацијената температура не достиже нормалне вредности.

Расх у синдрому Стила се обично манифестује на врху врућине и затим нестаје, па се поново манифестује. Појављује се равне ружичасте мрље, које се налазе на рукама или стопалима на мјестима гдје су у близини пртљажника, на пртљажнику, а понекад - на лицу. Отприлике једна трећина случајева синдрома осипила Стееле се појављује на кожи и појављује се где је кожа повређена или сисана. Блага боја осипа, њено епизодно нестајање и одсуство свраба, сувоће и друге манифестације остављају осип неопажен за пацијенте.

Понекад лекар мора прегледати пацијента након топлог туширања или користити другу изложеност топлоти ради откривања осипа. Али са Стилловим синдромом постоје и атипичне манифестације: петецхиае, нодосум еритема, губитак косе.

Бол у зглобовима. Зглобни бол, као и бол у мишићима, упућује на симптоме на почетку развоја синдрома, који су узроковани повећањем температуре. Прво, артритис се може манифестовати само у једном зглобу. Након неког времена утиче на друге зглобове: не само у удовима, већ и чељусти. Најзначајнији за синдром је артритис зглобова између фаланга. Ова манифестација омогућује разлику болести од реуматоидног артритиса, реуматске грознице, еритематозе лупуса, у коме ти зглобови не трпе код деце.

Пораст органа лимфног система. Ово је истовремено повећање јетре и слезине, као и запаљење лимфних чворова. Лимфни чворови су запаљени у 2/3 пацијената. У случајевима случајева, чворови лимфних чворова повећавају се. У овом случају, лимфни чворови остају мобилни и умјерено густи. Јака консолидација лимфних чворова, повећање само једног лимфног чвора и адхезије на суседна ткива је прилика да тражи савјете од онколога. Понекад запаљење може бити праћено некротичном феноменом.

Две трећине пацијената са Стилл-овим синдромом жале се на бол у грлу. Бол се осећа на почетку развоја болести: запаљење у грлу непрекидно траје.

Поремећаји срца и плућа. Често се изражава у облику серозитиса, када се серозна мембрана ових органа упали. У 1/5 случајева откривен је пнеумонитис, који није заразан, а наставља се као билатерална пнеумонија: кашаљ, грозница и диспнеја, а узимање антибиотика не даје резултате. Мање често са Стилловим синдромом, постоји срчана тампонада, упала срчаног мишића, знаци вегетације микроорганизама на срчаном вентилу, акутна респираторна инсуфицијенција.

Симптоми Стилл синдрома код деце се не разликују од симптома код одраслих, али се можда не манифестирају толико јасно, због чега је дијагноза коначно утврђена и прописан је правилан третман. Полиартритис може довести дете на инвалидитет. Лансирани случајеви Стилл-синдрома у детињству могу проузроковати несразмеран раст руку и ногу, који се могу исправити само захваљујући операцији.

Дијагностика синдром Стилл

Патогенеза Стилловог синдрома нема одређене знаке који омогућавају тачно откривање болести. Пацијенти често дијагнозе сепсу, иако тестови крви не показују присуство бактерија. Примјећује се да је у неким случајевима лијечник дијагностиковао грозницу непознатог порекла.

Тек након обављања неколико курсева антибиотика и додатног истраживања, доктори дијагностикују Стилл-синдром код одраслих. Сматра се као манифестације у облику високе температуре, отицања зглобова, повећаних лимфних чворова и болова у грлу, као и података инструменталне дијагностике: кардиограм, МРИ и ултразвук. Типично не ерозивно сужавање зглобова метакарпалних и међурасних зглобова за Стилл синдром може се детектовати помоћу радиографије.

Тестови крви за болест показују смањен ниво еритроцита и веома висок број бијелих крвних зрнаца. Код пацијената, ниво Ц-реактивног протеина и феритин протеина је превелик, а тестови за антинуклеарна антитела и реуматоидни фактор дају негативан резултат.

За дијагнозу су предложене неколико група дијагностичких карактеристика, али у пракси се руководе критеријумима Касха. Посебност болести је да скоро увек на почетку синдрома нема потпуне клиничке слике. Заједнички први знак је грозница, а други симптоми напредују недељама или чак месецима. Код болесника са низом симптома, где постоји грозницу, болове у мишићима и зглобовима, осип, повишен ниво белих крвних зрнаца - мало је вероватно да развија неку другу болест, осим за одрасле Ипак је синдром. Дакле, ова дијагноза је прва на листи болести диференцијалне дијагнозе. Скоро све друге болести могу се искључити клиничким подацима и једноставним дијагностичким тестовима.

[14], [15], [16], [17]

Третман синдром Стилл

Терапија током погоршања

Обично се прописују нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), укључујући ацетилсалицилну киселину. Такав третман не даје брзе резултате, али у скоро свим случајевима је могуће говорити о добром прогнозу.

• Ацетилсалицилна киселина се прописује у дози од 60-80 мг / кг / дан. Узима се након оброка 3-4 пута дневно. Трајање курса је од једног до три месеца и зависи од тога колико добро пацијент толерира.
• Индометацин се прописује у дози од 2-3 мг / кг / дан.
• Диклофенак се узима на 2-3 мг / кг / дан, подељује се на 2 дозе.
• Ибупрофен се примењује у дозама од 200 до 1000 мг / дан. Дозирање зависи од старости пацијента и узима се из израчунавања од 40 мг / кг / дан. Лек је подељен на 3 пријема.
• Напрокен се прописује на 250-750 мг / дан, у зависности од старости. Лечење са лекаром није препоручљиво за пацијенте млађе од 10 година. Трајање лечења - од неколико месеци до неколико година.

Главни проблем који узима ове лекове су структурни и функционални поремећаји јетре. Ове последице могу бити манифестације саме болести, а резултати тестова јетре могу постати нормални, упркос дуготрајном третману нестероидним антиинфламаторним лековима. Пацијенти који се лече на терапији прате функцију јетре иу болници и након завршетка терапије. Ови лекови повећавају вероватноћу тромбохеморхагичних компликација.

Ако третман је анти-инфламаторни лекови није био успешан, ако позадина Стилл синдром пацијент развије систематске интраваскуларни коагулопатија или јетре тестови показују повреду функције јетре у току третмана са нестероидних антиинфламаторних лекова, може захтевати лечење хормоналних агенаса. У првом реду, обично је прописан унос преднисона од 0,5-1 мг по килограму телесне тежине дневно. Међутим, са смањењем дозирања, болест се може манифестовати са обновљеном енергијом, па продужени третман не спречава даље уништавање зглобова.

Ако Стилл'с синдром развија у облику који може бити опасан по живот, метилпреднизолон или терапија бетаметазоном се примењује интра-артикуларно. Дозирање лекова зависи од величине зглоба. У зглобу, лек се администрира до 5 пута са интервалом од 5 дана, онда можете поновити курс.

Како лијечити хронични облик Стилловог синдрома?

Често, узрок хроничног тока синдрома је артритис.

Метотрексат. Да би контролисали артритис и хронични системски процес, препоручљиво је узимати метотрексат недељно у малим дозама. Препоручена почетна доза је 7,5 мг. Може се подијелити на 3 пријема са паузом у 12 сати или узети једном. Када се постигне клинички ефекат, доза се смањује на најнижу ефикасну дози.

• Лијек такође има негативан утицај на функцију јетре, али за 70% пацијената овај третман је ефикасан. Лек може повећати осетљивост коже на ултраљубичасто зрачење. Током терапије метотрексатом, не треба дозволити продужено излагање сунчевој светлости или ултраљубичастом зрачењу. Да бисте то урадили, неопходно је носити затворену одећу, наочаре од сунца, користити козметику за сунчање.
• Хидрокицхлорокуине. Уз умерене манифестације хроничног облика синдрома синдрома Стилл (нпр. Губитак снаге, грознице, осипа, серозитиса) хидроксихлорокин може бити ефикасан. Лек се може узимати истовремено са метотрексатом. Дневна доза лека - 400-600 мг, подељена на неколико пријема, онда се доза може смањити. Потребно је водити рачуна о препоручивању лека пацијентима са дисфункцијом јетре и бубрега, гастроинтестиналним поремећајима, неуролошким обољењима, псоријазом, осетљивошћу на кинин. Ако пацијент узима лекове, чије нежељене реакције могу утицати на кожу или вид, постављање хидроксихлорокина такође треба бити опрезно.

Постоје докази о повећању токсичности сулфасалазина, што ограничава његову употребу.

Ако третман са овим лековима није резултирао, прописују се лекови који ослобађају имунитет:

• Азатиоприн - 1,5-2 мг / кг у 2-4 пријему. Трајање курса је засебно одређено у сваком случају. Лек је контраиндикован у повреди хематопоезе, крварења јетре. Узимање лекова у сваком случају не може се поништити произвољно, јер се болест може погоршати.
• Циклофосфамид. Да би се добио имуносупресивни ефекат, лек се узима у дозама од 1-1,5 мг на кг телесне тежине дневно. Током терапије циклофосфамидом, препоручује се пити пуно течности. Пацијент мора строго придржавати упутстава за узимање лека, терапија је увек под надзором лекара. Пре почетка терапије потребно је пратити нивое крви, функције јетре и бубрега. Током лечења имуносупресивима, пажљиво треба да урадите маникир, избегавате кожну трауму, нежно прочетите зубе, не контактирајте болесне особе, не вакцинишу се.

Као резултат узимања циклофосфамида, може доћи до лажне позитивне реакције на кандидиазу, туберкулин тест и паротитис.

• Циклоспорин А. Узимајте 3 мг по килограму тежине првих 45 дана. Тада дозирање може бити сведено на минимум, али истовремено терапеутски ефекат остаје. Трајање лечења је до 3 месеца. Лек инхибира производњу антитела, успорава одзив Т-помагача, селективно и реверзибилно мења функцију лимфоцита. Лек не утиче на процесе хематопоезе и број и функционалну активност неутрофила имунолошког система.

За терапију се такође користи и имуноглобулин - сам или у комбинацији мофетилмата са микофенолатом. Међутим, овај третман није увек успешан.

Не тако давно, лекови који блокирају ензимски моноамин оксидазни фактор фактора туморске некрозе (ТНФ-алфа) почели су да се користе у терапији Стилл синдрома. Ови лекови ове групе (инфликимаб, адалимумаб, етанерцепт) помажу у ублажавању упале. То су најновија дешавања у терапији, дроге су веома скупе, не дају увек очекивани резултат, али понекад иде у идеалан однос према пацијентима.

Такође, када се користи терапије болест локалног увек када лечење захваћене зглобове: увођење дроге у зглоб, углавном глукокортикоиди о времену имобилизацију спој помоћу удлаге, користе широк спектар физиотерапије третмана, Физиотерапија вежбе, масаже. Ако постоје контрактуре, применити скелетну вучу, као и механотерапију на специјализованим уређајима.

Неки пацијенти покушавају да подрже своје тело витаминима, хомеопатским препаратима, али ефикасност ових лекова у борби против синдрома Стила није доказана и могу се користити само као терапија одржавања.

Оперативни третман

Конзервативни методи лечења настављају да се развијају, али се често манифестирају болести које се лече хируршки. Хирургија се изводи у раној фази са циљем ресекције синовијалне мембране зглоба. Ово спречава запаљен процес, уз истовремено држање хрскавице од непосредне штете, што вам омогућава спасити зглоб и вратити свој рад.

Елиминација гранулационог ткива смањује аутоимунски одговор тела, позитивно утиче на добробит, пружа стабилну ремисију.

Синовектомија се користи ако комплекс дуготрајног антиреуматског конзервативног третмана - шест месеци или дуже - није донио позитивне резултате.

Алтернативни третман за Стилл'с синдром

• Сол. Ако су зглобови "пробијени", алтернативна медицина препоручује да их трљајте соли, која се претходно раствара у меду или водици.
• Цлаи. Неке сорте глине, које се јављају на одређеним местима, раде аппликуес. Да бисте то урадили, потребна вам је мастна, пластична глина. Разређује се водом, мешајући се у кремасту конзистенцију. За примену, глина мора бити топла - 40-48 оЦ. Наноси се на 15-30 минута. Ток третмана 12-20 сесија, који се одржавају сваког дана.
• Парафин. Прво, растопи се помоћу воденог купатила, а затим се остави да се охлади до жељене температуре. Најприхватљивији начин кућно лечење, када се растопљени восак сипа у посуду да се добије дебљину 1-2 цм аппликуе. Учвршћује, али ипак пластичне колач (температуре 50-55 ° Ц) уклоњен из посуде и чине Аппликуе која је омотан топлу тканину. Трајање сесије - пола сата, препоручује се парафинска терапија сваког дана. Трајање лечења - 10-30 сесија. Током сваке сесије истовремено наносите апликацију на 2-3 зглобова - више, а затим алтернативно.
• Душо. Мешајте мед, сок од алоја и водку у омјеру 2: 1: 3. Користите као компрес, који помаже у ублажавању упале у зглобовима.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Биљни третман

• Пријем бријева. Гране, игле и стубови боровице поплављене су водом, доведене до вреле и полије на пола сата на ниској врућини. Затим, омотавање посуде у топлу крпу инсистира на 10-12 сати. Четинарска јуха треба да буде смеђа. Одмах можете направити медицинску инхалацију, додавши у купатило 20 капи есенцијалног уља бора.
• Пхисалис вулгарис уклања упале и бол. Инфузија се припрема из сушених плодова: узмите 2 супене кашике по пола литра воде која се загреје и бријете 5 минута на минималној врућини. Узимајте 100 мл 3-4 пута дневно 15-20 минута пре оброка.
• Краставац има антиинфламаторни ефекат. Два жлица биљака сипају 2 чаше воде и инсистирају на 4-5 сати. Узмите једну жлицу 5-6 пута дневно.
• Цхерри. Биљке за ублажавање болова у зглобовима препоручују прелом костију трешања, уклањање семена, сушење, брушење и израду компримова.
• Залив лист. 1/2 паковања сувог лијевог листа се сипа са 300 грама охлађене куване воде. Затим доведите до вреле и кухајте на минималној врућини 5 минута. Благо хладно и одмах попијте цијелу јуху. Ток третмана је 3 дана.

Прогноза

Резултат синдрома може бити потпун опоравак, развој понављајућег или хроничног облика. Опоравак око 30% пацијената, често у року од неколико месеци од времена болести. Приближно 20% пацијената доживљава продужену ремисију - до 1 године. Код 30% пацијената симптоми се повлаче, али се касније појављује једна или више погоршања. Поновљени облик Стилл-синдрома код 70% пацијената подразумева само једну егзацербацију, која може настати после 10 месеци или чак 10 година. Када дође до повратка, немогуће је предвидјети, али често је лакше и брже од прве епизоде. Неки пацијенти могу доживјети циклично понављање болести уз понављајуће нападе. Најтежи је хронични облик који се развија код преосталих пацијената. Настаје са тешким полиартритисом. Према запажањима, манифестација симптома артритиса у раном добу је неповољан прогностички знак.

Код одраслих пацијената са обољењем стопа преживљавања за пет година је 90-95%. Пацијенти могу умрети због развоја секундарне инфекције: крварења крвне коагулације, срчане, јетре, запаљенских процеса у плућима, туберкулозе.

Стилл'с синдром је ретка, али озбиљна болест која може довести до инвалидитета. Често утиче на младе људе, што повећава његов деструктивни карактер. Одличан и пажљив доктор може да игра одлучујућу улогу. Запамтите да се симптоми могу отказати неколико година након појаве болести и да већина пацијената живи пуним животом чак и година након дијагнозе.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],