Тетрада Фаллот: симптоми, дијагноза, лечење

Тетралогије Фаллот се састоји од следећих 4 урођених аномалија: велики коморски дефект септума, опструкција у протоку крви на излазу из десне коморе (плућна артерија), хипертрофије десне коморе и "седе јаше аорте." Симптоми укључују цијаноза, диспнеја храњење, физичко оштећење и хипокемиц нападе (изненадна, потенцијално фаталне епизоде изражена цијаноза). Често се чује груби систолни шум на левој страни грудне жлезде у интеркосталном простору ИИ-ИИИ са једним тоном ИИ. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је хируршка корекција. Препоручује се спријечити ендокардитис.

Тетралогија Фаллота је 7-10% конгениталних дефеката срца. Често постоје и други недостаци, осим за четири горе наведена; они обухватају праворасполозхеннуиу аортног лука (25%), абнормални анатомију коронарних артерија (5%), гране артерије плућног, присуство обезбеђења судова аортолегоцхних, патент дуцтус артериосус, потпуна АВ комуникације и аортне регургитације

Шта је тетралогија Фалота?

Тетралог фалота садржи четири компоненте:

• супортортални (висок мембрански) дефект интервентрикуларног септума, што ствара услове за изједначавање притиска у обе коморе;
• опструкција излаза из десне коморе (стеноза плућне артерије);
• хипертрофија миокарда десне коморе захваљујући опструкцији излаза;
• Дектрасе аорте (аорта се налази директно изнад дефекта интервентикуларног септума).

Положај аорте може се у великој мјери разликовати. Последње две компоненте практично не утичу на хемодинамику крварења. Стеноза Плућни са тетралогије Фаллот инфувдибулиарни (ниски, високи, а као дифузни хипоплазијом), често у комбинацији са вентилом због структуре лептир вентила. Деца у првим месецима живота често и када је вентил атрезијом плућне артерије (тзв екстремни облик тетралогије Фаллот) - скоро увек функционишу Аорто-плућне обезбеђења (укључујући патент дуцтус артериосус) ..

Дефецт оф интервентрицулар септум (ВСД) обично има велике димензије; па је систолни притисак у десној и левој комори (и у аорти) исти. Патофизиологија зависи од степена опструкције пулмоналне артерије. Са малом опструкцијом крвотока може се десити лијевог десног крвног пражњења кроз ВСВ; са тешком опструкцијом, развија се крв с десна на лево, што доводи до смањења системске засићености у артеријској крви (цијаноза) која не реагује на терапију кисеоником.

Пацијенти који имају тетралогије Фаллот могу да пате од наглих напада генерализованог цијанозе (хипокемиц напада), који може бити фаталан. Напад може бити изазвани било које стање у коме донекле смањује засићење кисеоником (нпр цри, дефекације) или нагло смањује системски васкуларни отпор (нпр игра кицкс на буђење) или изненадна олуја и тахикардија хиповолемиа. Могу да формирају зачарани круг, први пад артеријске По2 стимулативно на респираторни центар и изазива гиперпное.Гиперпное повећава системски венске повратак десне коморе, што усисна више изражен ефекат негативног притиска у грудног коша. У присуству упорних поремећаја протока крви из десне коморе или смањити системске васкуларне резистенције, повећана венски повратак на десне коморе се усмерава у аорту, чиме се смањује засићење кисеоника и затварање зачараног круга хипокемиц напад.

Симптоми тетралогије Фаллота

Код новорођенчади са значајном опструкцијом, ток крви из десне коморе (или плућне атресије) показује изражену цијанозу и краткотрајност даха када се хране са ниском телесном тежином. Међутим, уз минималну стенозу пулмоналне артерије, неонатални одмор не може имати цијанозу.

Хипокемиц епизоде може бити изазван физичком активношћу, а одликују пароксизама хиперпнеја (и честих дубоких удисаја), анксиозности и продужене крик, повећавајући цијаноза и смањити интензитет буке у срцу. Напади се најчешће развијају код дојенчади; највећа појава се примећује у доби од 2-4 месеца. Тешке нападе могу довести до летаргија, напада и понекад смрти. Током игре, нека деца могу да чуче, ова позиција смањује системски венски повратак, вероватно повећава системски васкуларни отпор и тиме повећава засићење кисеоника у артеријској крви.

Водећи симптоми тетралогије Фаллот-а су диспнеа-цијанотични напади до губитка свести, настају као резултат спазма већ стенозиране плућне артерије. Хемодинамичке промене: током систолне крви из обе коморе улази у аорту, у мањој количини (зависно од степена стенозе) - у плућној артерији. Локација аорте "на коњу" на дефекту интервентикуларног септума доводи до несметаног избацивања крви из десне коморе у њега, тако да се не развија десна комора. Степен хипоксије и озбиљност стања пацијента су у корелацији са озбиљношћу стенозе плућне артерије.

У физичком прегледу, регион срца није визуелно промењен, систолни џирст се открива парастернално, границе релативне срчане тупости нису проширене. Тонови задовољавајуће гласности, слушајте грубу систолну буку дуж леве ивице зграде због стенозе плућне артерије и испуштања крви кроз дефект. Други тон преко плућне артерије ослабљен је. Јетра и слезина нису увећани, нема отицања.

Клиничка слика са тетралогије Фаллот разликовати неколико фаза релативног благостања: од рођења до 6 месеци, када моторна активност детета је низак, цијаноза је слаб или умерен; стадијум плавих напада (6-24 месеци) је клинички најтежа фаза, па се наставља на позадини релативне анемије без високог нивоа хематокрита. Одједном Напад је прочитали, дете постаје немирна, диспнеја и цијаноза се појачавају, смањени интензитет бука може АПНЕА, губитак свести (хипоксичну кома), конвулзија, праћено појавом хемипарезом. Појава напада повезаних са грча десне коморе излазних тракта, при чему цела венска крв се испуштају у аорту, побољшање хипоксије централног нервног система. Напад провоцира физички или емоционални стрес. Са погоршањем благостања и повећањем хипоксије, дјеца узимају присилну позицију на својим кућама. У наредном периоду развија се прелазна фаза помирења, када клиничка слика стиче особине карактеристичне за старију децу. У овом тренутку, упркос повећању цијанозе, напади нестају (или деца их спречи узимајући позицију на петама), смањена тахикардија и диспноју, развијају полицитхемија и полиглобулииа, колатерална циркулација је формиран у плућима.

Дијагноза тетралогије Фаллота

Дијагноза "тетралогије Фаллот" предложио на основу историје и клиничких података, на основу Кс-зрака груди и један електрокардиограм у, тачно дијагноза је успостављена на основу дводимензионалног ехокардиографијом са колор допплеркардиографиеи.

ЕКГ помаже да се идентификује одступање електричне осовине срца десно од +100 до + 180 °, знакови хипертрофије миокарда десне коморе. Често се открива потпуна или непотпуна блокада десне ноге снопа.

Радиографски, детектује се исцрпљивање плућног узорка. Облик срца је обично типичан - у облику "дрвеног ципела", захваљујући заокруживању и подигнутим изнад дијафрагме врховника и запада плућне артерије. Сенка срца је мала, повећање може бити код атријске плућне артерије.

Ехокардиографија дозвољава већини пацијената да дијагнозе са комплетношћу која је довољна да утврди тактику лечења. Идентификовати све карактеристичне знакове дефекта: стенозу плућне артерије, велики дефект интервентикуларног септума, хипертрофију десне коморе и аортна декстраза. Уз помоћ доплерографије у боји, може се забележити типичан правац тока крви из десне коморе у аорту. Поред тога, откривена је хипоплазија вентралног тракта десне коморе, трупа и гране пулмоналне артерије.

Ангиоцардиограпхи катетеризација срца и ехокардиографија изводи на задовољавајући визуелизацији срца структура и пловила, или у случају откривања додатних аномалија (атрезијом плућна артерија сумња периферне стенозе ет ал.).

Диференцијална дијагноза тетралогије Фаллот-а врши се, пре свега, са потпуном транспозицијом главних судова.

Диференцијална дијагноза тетралогије Фаллота и транспозиција главних судова

Клиничке карактеристике	Конгенитална болест срца
	Тетрад Фалота	Транспозиција главних артерија
Датуми дифузне цијанозе	Од краја првог до почетка друге половине живота, највише две године	Од рођења
Конгестивна пнеумонија у историји	Не	Често
Присуство срне грме	Не	Постоје
Ширење граница срца	Није типично	Постоје
Звук другог тона у другом међуграничном простору са леве стране	Слабо	Ојачана
Бука	Систолни мурмур дуж леве ивице грудне кости	Одговара локацији суседне комуникације
Знаци праве вентрикуларне инсуфицијенције	Ништа	Постоје

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Третирање тетралогије Фаллота

Неонатал цијаноза изражена у присуству простагландин Е1 инфузије извршене због затварања дуктус артериосус [0.05-0.10 г / (мин к кг) интравенозно] поново отвори дуцтус артериосус.

Када хипокемиц напад треба дати детету позирају са коленима пресована на грудима (старија деца раде трбушњаке и не развијају напад) и доделити морфин 0.1-0.2 мг / кг интрамускуларно. Интравенски течности се користе за повећање волумена циркулишућег крви. Ако ове мере нису цроппед напад системски крвни притисак може побољшати увођењем пхенилепхрине 0.02 мг / кг кетамина интравенски или 0.5-3 мг / кг и.в. Или 2.3 мг / кг, интрамускуларно; Кетамин такође има седативан ефекат. Пропранолол 0,25-1,0 мг / кг орално сваких 6 сати може спречити повраћање. Ефекат терапије кисеоником је ограничен.

Тетрада Фалло се третира у два случаја:

• лечење диспнеа-цианотиц напада (ургентна терапија);
• хируршки третман.

Хируршко лечење зависности од анатомске структуре дефекта може бити палијативно (оверлаи аорто-плућна анастомоза) или радикал (елиминација стенозе и пластике интервентрикуларног септума).

Диспнеа-цианотиц аттацк је заустављен са терапијом кисеоником. Интрамускуларне тримеперидин (промедол) и никетамид (кордиамин), корекција ацидозе и побољшање мицроцирцулатори интравенозном инфузијом соответствуусих решења (укључујући поларизујућим смеше). Могуће је користити седативе и вазодилаторе. За специфичну терапију носе бета-адреноблоцкери, који се прво убризгавају полако интравенозно (0,1 мг / кг), а затим се користе унутар дневне дозе од 1 мг / кг. Пацијенти са тетралогије Фаллот не треба давати дигоксин, јер повећава инотропни функцију миокарда, повећава вероватноћу грча инфундибулиарного одељења десне коморе.

Палијативно хирургија - применом мезхартериалних анастомозе разне врсте (обично модификовани субцлавиан-пулмонари анастомоза) - потребно када одисхецхно-Цианотиц епизода није изрезана конзервативни терапију, као иу лоших анатомске дефеката остварења (изражене плућне хипоплазијом гране). Палијативне опције операције укључују балон дилатација на стенотичко плућне артерије вентила, реконструкцију десне коморе одлива тракта без затварања коморе септал квар. Циљ ових мјера је смањење артеријске хипоксемије и стимулисање раста плућног артеријског дрвета. У најчешће коришћена процедура за аплицирање анастомоза подклиуцхицхнолегоцхного БлалоцкТауссиг, субцлавиан артерија је повезан са једностране плућне артерије са имплант. Пожељно је одмах извршити радикалну операцију.

Радикална хирургија се обично изводи у доби од 6 месеци до 3 године. Дуготрајни исход интервенција је лошији када се изводи у старијој доби (нарочито после 20 година).

Комплетна корекција се састоји од затварања дефекта интервентрикуларног септума са патцхом и проширења излаза из десне коморе (стенотично подручје плућне артерије). Операција обично се врши електрично у првој години живота, али у присуству симптома може се извести у било ком тренутку након 3-4 месеца живота.

Сви пацијенти, без обзира на то да ли је корекција дефекта извршена или не, треба да добију профилаксе ендокардитиса пре зубних или хируршких процедура, у којима се може развити бактериемија.

Периоперативна леталност је мања од 3% са некомплицираним Фаллот тетрадом. Ако тетралогија Фаллота не ради, до 5 година, 55% преживи и до 10 година - 30%.