Тумори надбубрежне жлезде

Тумори надбубрежне жлезде откривени су у 1-5% случајева код ЦТ абдомена изведених на другим индикацијама. Међутим, само 1% тумора има малигни карактер. 

Епидемиологија

Инциденца рака надбубрежне жлезде је 0,6-1,67 за 10 ⁶  особа годишње. Однос жена и мушкараца је 2,5-3: 1. Највећа инциденца рака надбубрежне жлезде забележена је у доби од 5 и 40-50 година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци тумора надбубрежне жлезде

Адренал тумора одвојен у спорадичне и повезана са наследним синдромима [синдроми Гарднер, Бецквитх-Виедеманн,  мултипле тип ендокрине неоплазије 1, СБЛА (сарком, рак дојке, плућа и надбубрежне жлезде), Ли-Фраумент].

Зависно хистогенезе изолованом коре надбубрега тумора (алдостеронома, цортицостерома, андростерома, кортикоестрома мешовитом надбубрежне тумор, аденом, карцином) и адреналне мождине (феохромоцитом), и примарни надбубрежне лимфоме, сарком, сецондари (метастаза) туморе надбубрежне жлезде.

За малигне туморе карактеришу надбубрежне локално деструирујусхцхего процес раста који укључује суседне органе (бубрега, јетре) и инвазију венског система формирају туморску венску тромбозу (адреналне вене и доњу коронарну вену). Дисеминација тумора долази до лимфогених и хематогених путева. У овом случају су погођени ретроперитонеални лимфни чворови, плућа, јетра и кости.

Симптоми тумора надбубрежне жлезде

Симптоми се састоје од надбубрега тумора манифестације примарног тумора (опипљиве, бол, грозница, губитак тежине), његове метастазе (адреналне тумора локализација одређује симптоми пројекције тумори) и симптома ендокрине. Хормонски активне адреналне рак чини 60% свих опсервација, и могу изазвати следеће ендокрини синдроми: Цусхинг-ов синдром (30%), вирилизација и прераног пубертета (22%), феминизација (10%), примарни алдостеронизам (2,5%), полицитемијом ( мање од 1%), хиперкалемиа (мање од 1%), хипогликемије  (мање од 1%), надбубрежне инсуфицијенција (карактеристика лимфом), отпорност на инсулин, није везано за глукокортикоиди, катехоламина криза (типично за феохромоцитом), кахексија.

[8], [9]

Фазе

• Фаза 1 - Т1Н0М0.
• Фаза 2 - Т2Н0М0.
• Фаза 3 - Т1 или Т2. Н1М0.
• Фаза 4 - било који Т, било који Н + М1 или Т3, Н1 или Т4.

[10], [11]

Обрасци

На основу карактеристика секреције коре надбубрега хормона (глукокортикоида, Минералокортикоиди андрогени, естрогени) изоловање функционално активне и неактивне адреналне туморе. У више од 50% случајева, адренокортикални карцином није функционално функционалан, али малигни тумори надлактице узрокују Цусхингов синдром у 5-10% случајева.

Класификација ТНМ

Т - примарни тумор:

• Т1 - тумор пречника 5 цм и мање, не постоји локална инвазија;
• Т2 - тумор више од 5 цм у пречнику без локалне инвазије;
• Т3 - тумор било које величине, постоји локална инвазија, нема клијања суседних органа;
• Т4 је тумор било које величине, постоји локална инвазија, постоји клијање сусједних органа.

Н - регионалне метастазе:

• Н0 - нема регионалних метастаза;
• Н1 - постоје регионалне метастазе.

М - дистантне метастазе:

• М0 - без удаљених метастаза;
• Мл - постоје далеке метастазе.

[12]

Дијагностика тумора надбубрежне жлезде

Испитивање пацијената са туморима надбубрежне жлезде, поред рутинских лабораторијских тестова (опће, биохемијске анализе крви, коагулограма,  анализа уобичајених урина ) треба укључити тестове усмјерене на идентификацију повећане производње хормона. За детекцију Цусхинговог синдрома користи се дексаметазон тест (1 мг) и одређивање излучивања кортизола у урину (24 часа).

Са хипералдостеронизмом процењују се концентрација и однос алдостерона и ренина; ат Вирилизација - серумским надбубрежне андрогена (андростенедионе, Дехидроепиандростерон Сулфат) и тестостерона, као и излучивање 17-кетостероидс у урину (24 сата); када је феминизација - концентрација естрадиола и естрона у плазми. Да бисте изузели феохромоцитом захтијева процјену дневну излучивање катехоламина (епинефрин, норепинефрин, допамин) и њихових метаболита у урину (посебно метанефрин и норметанфрин), и нивоа серума катехоламина и метанефрин.

Радиолошка Дијагноза адреналне туморе спадају абдоминални ЦТ или МРИ (величине процене синтопи и примарну метастазе тумора детекције), као и Кс-раи или ЦТ скенирање грудног коша (детекцију метастаза). Радиолошких карактеристике адреналне рака - неправилног адреналне тумора, његова величина је већа од 4 цм, високе густине, на собној температури, него 20. ХУ, хетерогена структура услед крварења, некрозе и калцификација, и инвазије околних структура.

Рутинска биопсија ради провере дијагнозе пре почетка лечења тумора надбубрежне жлезде није препоручљива.

[13], [14], [15]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза тумора надбубрежне жлезде се врши оболеле од неуробластома и нефробластом код деце и хамартомас, тератомас, неурофиброматозом, амилоидоза и надбубрежне гранулома одраслих.

Третман тумора надбубрежне жлезде

Третман тумора надбубрежне жлезде, а посебно хормонално активних тумора, састоји се у њиховом уклањању. Елиминација малигне природе хормонске неактивне локализоване неоплазме пре почетка терапије је тешка. Код одраслих особа, вероватноћа малигних тумора мањих од 6 цм је ниска. У таквим случајевима, могуће је пазљиво динамичко посматрање. Са неоплазем већег пречника. Као и мали тумори надбубрежне жлезде код деце показали су хируршки третман. Стандардни волумен операције је адреналектомија, са малим хормонским неактивним туморима се може извршити ресекција надлактице. Лапаротомски приступ се рутински користи, међутим, са малим туморима без знакова локалне инвазије, лапароскопска адреналектомија се може извести без компромитовања онколошких исхода.

Рак на надленици је тумор који радиорезистира, а његова осјетљивост на  хемотерапију  је ниска. Једини ефикасан третман за ову категорију пацијената је оперативан. Учесталост локалних рецидива након операције је висока (80%). Оперативан је оптималан приступ лечењу локалних поновљених тумора код пацијената који немају дисталне метастазе. Именовање адјувантне хемотерапије и зрачења радикално оперисаних пацијената не побољшава резултате третмана.

Када метастатски рак надбубрежне жлезде је умерено ефикасност митотан у дози од 10-20 г / д, давно (објективна стопа одговора 20-25%, контрола хормона хиперсекреције - 75%). Објављени су подаци који указују на могуће повећање преживљавања без релапса уз употребу митотана (10-20 г / дан, дуго времена). Режими на бази цисплатина (цисплатин, циклофосфамид, 5-флуороурацил) користе се као друга линија хемотерапије код пацијената који нису одговорили на третман митотаном. Важна улога у лечењу надбубрежних тумора је симптоматска терапија која има за циљ елиминацију ендокриних симптома хормонско активних тумора. Цусхинг-ов синдром користи митотан, кетоконазол, мифепристон и етомидат у монотерапији или различитим комбинацијама.

Хипералдостеронизам служи као индикација за примену спиронолакона, амилорида, триамтерена и антихипертензивних лекова (блокатори калцијумских канала). У хиперандрогенији се користе стероиди (ципротерон) и нестероидни (флутамидни) антиандрогени. Кетоконазол, спиронолактон и циметидин; када је хиперестрогенија - антиестроген (кломифен, тамоксифен, даназол). Надокнада надбубрежне жлезде захтева терапију замјене хормона. Са мјешовитим карциномом са компоненти пехохромоцита, могуће је користити препарате од радиоактивног метахедобензилгванидина. Повећање крвног притиска, укључујући и феохромоцитомом, служи као индикација за постављање алфа-адреноблокера уз накнадну употребу бета-блокатора (пропранолол).

Прогноза

Добри тумори надбубрежне жлезде имају повољну прогнозу. Укупна 5-годишња стопа преживљавања рака надбубрежне жлезде је 20-35%. Прогноза пацијената са хормонско активним туморима је боља него код ендокрин-неактивних облика болести, која је повезана са раним откривањем и благовременим лечењем тумора који производе хормон. Општи 5-годишњи опстанак радикално оперисаних пацијената достиже 32-47%, неоперисаних пацијената са локално напредним туморима - 10-30%; међу пацијентима са дисеминираним раком надбубрежне жлезде, ниједан не преживи 12 мјесеци.

[16], [17], [18]