Хронична инсуфицијенција надлактице

Адреналне инсуфицијенције (синоним: гипокортитсизм) - смањење глукокортикоиди и минералокортикоиднои адреналне функције - један од најтежих болести ендокриног система.

Исолација акутне и хроничне инсуфицијенције надлактице. Су примарни гипокортитсизм узрокована директним лезија надбубрежне кортекса и средње гипокортитсизм у вези са хипоталамуса или хипофизе недостатака у пратњи недостатка АЦТХ.

ИЦД-10 код

• Е27.1 Примарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса.
• Е27.3 Инсуфицијенција надбубрежне инсуфицијенције.
• Е27.4 Остала и неспецифицирана инсуфицијенција надбубрежног кортекса.

Узроци хроничне инсуфицијенције надлактице

Главни разлог за примарну хипоцортицоидисм - аутоимуна уништавање коре надбубрега. Изглед аутоантитела на надбубрежне антигена ћелије често праћена производњом аутоантитела и други орган који води ка развоју мултипле синдрома ендокриног - комбинација хроничне адреналне инсуфицијенције са аутоимуни тироидитис, диабетес меллитус, хипопаратхироидисм, пернициозном анемијом, витилига, кандидијазе. Други разлог за примарне лезије надбубрежних жлезда - ТБ, иако етиологија туберкулозе код деце је ређе него код одраслих. Понекад примарни гипокортитсизм може бити последица конгениталне хипоплазијом коре надбубрега, генетски утврђену болести са рецесивни тип наслеђивања приања уз Кс хромозому (само дечаци).

Најчешћи узрок секундарне хипокортизма јесте деструктивни процеси у хипоталамичко-хипофизном систему (тумор, траума, инфекција).

Због недостатка глукокортикоида, који обезбеђују активацију глуконеогенезе у здравом организму, резерви гликогена у мишићима и смањењу јетре смањују садржај глукозе у крви и ткивима. Смањивање уноса глукозе у ткиво доводи до адинамије и слабости мишића. Минералокортикоидни Недостатак изазива повећање лучења натријума, хлорида и водом, што је резултирало хипонатремије, хиперкалемије, дехидрације и смањења крвног притиска. Недостатак надбубрежних андрогених надбубрежних жлезди, уз адреналну инсуфицијенцију, манифестује кашњење раста и сексуалног развоја. У исто време, интензитет анаболичких процеса у костима и мишићним ткивима смањује се. Клинички знаци хроничне надбубрежне инсуфицијенције се манифестују када се 90% ћелијских ћелија уништи.

[1], [2],

Симптоми хроничне инсуфицијенције надлактице

Симптоми хроничне инсуфицијенције надлактице су првенствено због недостатка глукокортикоида. Конгенитални облици хипокортицизма појављују се од првих месеци живота. Са аутоимунским адреналитисом, појава болести се дешава чешће након 6-7 година. Карактеристичан недостатак апетита, губитак тежине, нижи крвни притисак, астенија. Често се примећује бол у стомаку, мучнина, узрочно повраћање.

Хиперпигментација коже - патогномонски клинички симптом примарног хипокортизма. Интензивно обојене природне зглобове коже, места контакта са одећом. Хиперпигментација је узрокована прекомерним лучењем АЦТХ и хормона који стимулише меланоцит. Са секундарним хипокортицизмом, нема хиперпигментације.

У неким случајевима се развијају хипогликемични услови због недостатка контраиндикације глукокортикоида.

Са урођеном хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, знаци болести се појављују убрзо након порођаја. Карактерише се брзим губитком телесне тежине, хипогликемијом, анорексијом, регургитацијом. Типична пигментација брадавица, линија бијелог стомака, спољне гениталије на позадини бледице коже.

Класификација хроничне адреналне инсуфицијенције

И. Примарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса (Аддисонова болест)

• Углавном.
  • Конгенитална хипоплазија надбубрежног кортекса.
  • Хипоалдостеронизам.
  • Адренолекодистрофија.
  • Породични изоловани недостатак гликокортикоида.
  • Синдром Аллгрове.
• Преузето.
  • Аутоимунски адреналин.
  • Инфективни адреналитис (туберкулоза, сифилис, микозе).
  • Амилоидоза.
  • Метастазе малигних тумора.

ИИ. Секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса

• Углавном.
  • Изоловани недостатак кортикотропина.
  • Хипопитуитаризам.
• Преузето.
• Деструктивно оштећење хипофизе (тумори, хеморагија, инфекције, аутоимунски хипофизитис).

ИИИ. Терцијарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса

• Углавном.
• Изолована инсуфицијенција кортиколиберина.
• Вишеструки отказ хипоталамуса.
• Преузето.
• Деструктивно оштећење хипоталамуса.

ИВ. Поремећаји пријема стероидних хормона

• Псеудохипоалдостеронисм.
• Јатрогена инсуфицијенција надбубрежног кортекса.

[3], [4]

Компликације хроничне надбубрежне инсуфицијенције

Без лечења, симптоми хроничне надбубрежне инсуфицијенције брзо се повећавају, а криза надбубрежне инсуфицијенције се развија, карактерише се симптомима акутне инсуфицијенције надлактице. Постоји оштра слабост, пад крвног притиска, повраћање, лабава столица, бол у стомаку. Постоје клоничне-тонске конвулзије и симптоми менингеа. Постоје симптоми дехидратације, кардиоваскуларне инсуфицијенције. Ако је неблаговремено или неадекватно лечење, могући је смртоносни исход.

[5], [6], [7]

Дијагноза хроничне инсуфицијенције надјубрива

Главни дијагностички критеријум хипокортизма је смањење садржаја кортизола и алдостерона у крвном серуму. У иницијалном хипокортицизму, низак ниво кортизола и алдостерона прати повећање садржаја АЦТХ и ренина у крвној плазми.

Недостатак глукокортикоида доводи до хипогликемије. Минералокортикоидна инсуфицијенција карактерише хиперкалемија и хипонатремија.

Када избрисани облици хроничног адреналне инсуфицијенције изведена АЦТХ тестом стимулације: након прикупљања крви за одређивање нивоа базалне кортизола у 8 по источном стандардном времену даван лек депот АЦТХ тетракозактид или Фаст синкорпин, кортикотропни. Затим, ниво кортизола се више пута одређује 12-24 сата након примене тетрацосактивног или 60 минута након кортикотропина. Код здравих дјеце садржај кортизола након увођења АЦТХ-а је 4-6 пута већи од базалног нивоа. Недостатак одговора на стимулацију указује на смањење резерви надбубрежног кортекса.

[8], [9], [10], [11]

Диференцијална дијагностика

Диференцијалну дијагнозу хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде треба извести уз неуроциркулацијску дистонију према хипотоничном типу, есенцијалној артеријској хипотензији. Комбинација артеријске хипотензије са губитком тежине може бити са пептичним улкусом стомака, анорексијом нервозе, онколошком патологијом. У присуству хиперпигментације, диференцијална дијагноза се изводи са дерматомиозитисом, склеродерма, пигментно-папиларном дистрофијом коже, тровањем соли тешких метала.

[12], [13], [14], [15]

Лечење хроничне инсуфицијенције надлактице

Третман кризе има за циљ елиминацију поремећаја електролита и хипогликемије. Инфузиона терапија укључује 0,9% раствор натријум хлорида и 5% раствор глукозе. Укупна запремина течности израчунава се на основу физиолошких потреба, узимајући у обзир губитке.

Истовремено започети супституциону терапију - преференција се даје глукокортикостероидима са минералокортикоидном активношћу, на пример, хидрокортизоном. Лек се примењује делимично у току дана интрамускуларно; у тешким случајевима, препарати хидрокортизона растворљиви у води се администрирају интравенозно. Након тога, након хапшења кризе инсуфицијенције надбубрежне жлезде, пацијенти се преносе на стално замјенску терапију таблетираним препаратима (цортеф, цортинефф). Адекватност лечења се процењује параметрима физичког и сексуалног развоја, крвног притиска, нивоа електролита у крвној плазми, ЕКГ.

Прогноза

Уз адекватну заменску терапију, прогноза за живот је повољна. Са међусобним болестима, повредама, стресним ситуацијама, постоји ризик од развоја кризе адреналне инсуфицијенције. У случајевима претпостављеног ризика, требало би повећати дневну дозу глукокортикостероида 3-5 пута. Током хируршке интервенције, лекови се примењују парентерално.

[16],