Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Вилмсов тумор: преглед информација
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вилмс тумор назван је у част немачког хирурга Мак Вилмса (1867-1918), који је први пут објавио опис седам запажања о појављивању ове неоплазме код деце 1899. Године.
Епидемиологија Вилмсовог тумора
Тумор Вилмса је 5,8% свих малигних неоплазми код деце. Инциденција Вилмсовог тумора у дечијој популацији је 7,20 на 100 000. Просечна старост болесника је 36 месеци за дјечаке и 43 месеца за девојчице. Максимална инциденца је забележена у доби од 2 до 4 године. У старосној групи до 5 година, овај тумор рангира 3-4 пута по стопи инциденце, чинећи око половине свих тумора откривених код деце овог доба. Инциденција морбидитета између дечака и дјевојчица је иста.
[Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Вилмсов тумор у 60% случајева - је последица соматске мутације, 40% Вилмс тумора услед наследне мутације детерминистичких. Од велике важности у патогенези тумора је приложена рецесивни мутације супресор ВТ1, ВТ2 и п53, који се налазе у 11. Хромозому. Према двостепеним теорије канцерогенезе Кнудсон за почевши механизам настанка Вилмс-ов тумор може сматрати мутације у клице ћелије, а затим промените алтернативну ген у хомологне хромозому. Поред идиопатске аберација, Вилмсов тумор може бити манифестација таквих наследних синдрома као Бецквитх-Видемановом синдрому, ВАГР (Вилмс тумор, аниридија, аномалијама урогениталног органа и ментална ретардација), хемихипертропхи, Денис-Драсх синдром (интерсек поремећај, нефропатија, Вилмсов тумор) и Ле-Фраумени синдром.
Симптоми Вилмсовог тумора
Најчешћи симптом Вилмсовог тумора код деце је асимптоматски изглед палпабилног тумора (61,6%). Често се детектује нови пораст када се дете испита у одсуству било каквих притужби (9,2%). Осим тога, појава мацрохематуриа (15,1%), цонстипатион (4 3% губитак телесне тежине (3.8%), инфекције уринарног тракта (3,2%) и дијареја (3,2%) Раре описано Вилмс-ов тумор манифестација код деце. - мучнина, повраћање, бол, изглед абдоминалне киле са великим тумором и повећање крвног притиска.
Где боли?
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење Вилмсовог тумора
Најбољи резултати се постижу мултимодалним приступом, укључујући хирургију, хемотерапију и радиотерапију. Сви пацијенти су подвргнути нефректомији и цитостатској терапији.
Питање оптималне секвенце операције и хемотерапије остаје контроверзно.
Терапија зрачењем се изводи у адјувантном режиму, са високом преваленцијом туморског процеса, као иу присуству нежељених фактора прогресије болести. Алгоритми лечења се одређују на основу стадијума болести и туморске анаплазије.
У Северној Америци, Вилмсов тумор се третира са тренутном нефектомијом праћеном хемотерапијом са или без постоперативне радиотерапије.