Глуцостерома

Глукостерома се јавља код 25-30% пацијената са знацима укупног хиперкортицизма. Међу другим кортикалним туморима, то је и најчешће. Пацијенти ове групе у свом статусу су међу најтежим. Скоро половина пацијената има малигни тумор. Ако су женске доминантне (4-5 пута чешће од мушкараца) бенигне аденоме, онда се малигни тумори јављају са истом фреквенцијом код људи оба пола. Повећање симптома и развој саме болести не зависе од величине тумора, већ само његова активност хормона.

[1]

Патогенеза

Глуцостероми су обично усамљени и једнострани, ретко могу бити билатерални. Величине тумора варирају од 2-3 до 20-30 цм у пречнику и више; односно, њихова тежина се креће од неколико грама до 2-3 кг. Постоји дефинитиван однос између величине, масе и карактера раста тумора. Ако је његова маса до 100 г, а пречник до 5 цм, обично је бенигни; тумори веће величине и веће масе су малигни. Бенигни и малигни кортикостероиди се јављају приближно на истој фреквенцији. Неки тумори заузимају средњу позицију природом раста.

Аденом надбубрежне кортекса (глиукостероми) често заобљена, покривен и васкуларизованог танким фиброзни капсула које су видљиве кроз подручја окер-жуте атрофираним надбубрежне кортекс. Обично су мекани, сјајни на одјелу, често грубог зрнастог облика, са шареним изгледом: окер-жуте плочице се замјењују са црвено-браонима. Чак иу малим туморима може доћи до некрозе и калцификације. Ослобођени од туморских подручја надбубрежне жлезде пронашли су атрофичне промјене у кортикалном слоју.

Микроскопски окер жуте површине формирају велики и мали спонгиоцити, њихова цитоплазма богата је липидима, посебно везаним за холестерол. Ове ћелије чине струне и алвеоле, а мање често - подручја чврсте структуре. Области црвено-браон боје формирају компактне ћелије са оксифилном цитоплазем оштро, лоше или без липида. Морфолошки знаци активне пролиферације туморских ћелија су, по правилу, одсутни, али раст тумора, присуство мултинуклеарних ћелија и др. Указују на то да се они активно деле, очигледно амитотички. Такође постоје примерци, нарочито код пацијената са повишеним нивоима андрогена у крви, са додатком ћелија сличних ћелијама ретикуларне зоне. Они садрже липофусцин и обликују структуре које личе на мрежни кортекс. У неким туморима постоје подручја формирана елементима гломеруларне зоне. Такви пацијенти развијају хипералдостеронизам. Врло ријетко, аденоми су у потпуности формирани од ћелија са оксифилном цитоплазмом која садржи различиту количину липофусцин. Присуство овог пигмента даје тумору црну боју. Такви аденоми се називају црним.

Малигни тумори су обично велики, тешки од 100 г до 3 кг или више, мекани, прекривени танком, богато васкуларизованом капсулом. Испод њега пронађени су отоци атрофираног кортекса надбубрежне жлезде. У делу форме су приметили бројне области некроза, крварење свеже и стари, калцификација, цистичне подручјима са хеморагични садржај крупнодолцхатого структуре. Лобуле су одвојене интерлинком влакнастог ткива. Микроскопски, канцери се разликују значајним полиморфизмом како у структури, тако иу цитолошким карактеристикама.

У надбубрежној жлезди која садржи тумор, ау контралатралном надбубрежном делу, примећују се изразите атрофичне промене. Кора формира углавном светлосне ћелије, капсула је згушнута, често едематозна. У местима локализације тумора, кортекс је готово потпуно атрофиран, остају само поједини елементи гломеруларне зоне.

Патолошке промене у унутрашњим органима, у костима скелета, на кожи, мишићима, итд. Су сличне онима које је примећено код Итенко-Цусхинг болести.

У ријетким случајевима, аденоми који се излучују кортизолом надбубрежног кортекса комбинују се са АЦТХ-производним аденомима хипофизе или фокалном хиперплазијом ћелија хипофизе који производе АЦТХ.

Симптоми глукостероми

У клиничкој слици болести, крварења свих врста метаболизма и других знакова хиперпродукције кортизола могу се изразити у веома различитим степенима, тако да се пацијенти значајно разликују по изгледу и тежини стања. Кршење метаболизма масти се може сматрати једним од карактеристичних и раних знакова глукостерома. Повећање масе је обично паралелно са његовом прерасподјелом, постоји "матронизам", климактерична грба, удови су релативно тањи. Међутим, гојазност није обавезан симптом болести. Често, не постоји повећање телесне тежине, али постоји само андрогена редистрибуција масног ткива. Поред тога, постоје и пацијенти који смањују телесну тежину.

Поред  гојазности  (или прераде масти), рани симптоми укључују менструалне дисфункције код жена, као и главобоље повезане са повећаним крвним притиском, понекад жеђом и полидипсијом. Кожа постаје сува, разређена, стиче се мраморни узорак, чести фоликулитис, пиодерма, крварење са најмању трауму. Један од уобичајених знакова су цримсон стретцх бендови, обично смештени на абдомен, у аксиларним пределима, мање чешће на раменима и куковима.

Готово половина пацијената са глиукостеромами приметили одређене повреде метаболизам угљених хидрата - од природе дијабетесне гликемије криве после оптерећења глукозом оптерећења до озбиљних дијабетес захтијевају инсулинске одредиште или друге лекове за снижавање глукозе и исхране. Треба напоменути реткост кетоацидозе, као и недостатак ових пацијената у смањењу активности серумског инсулина. По правилу, кршење метаболизма угљених хидрата је реверзибилно, а убрзо након уклањања тумора, садржај глукозе у крви се нормализује.

Од промјена у равнотежи електролита воде, најважнија практична вриједност је хипокалемија, која се налази код приближно 1/4 болесника са бенигним и код 2/3 пацијената са малигним глукостеромом. Катаболицки акција смањења глукокортикоидног индуковане мишићне масе и дегенеративног промена их доводи до развоја озбиљних слабости, који се даље погоршати хипокалемије.

Степен озбиљности остеопорозе корелира с количином хормона које производи тумор.

Дијагностика глукостероми

Карактеристични изглед и притужбе пацијената са тоталном хиперкортицизмом омогућавају претпоставку ове болести приликом првог прегледа. Тешкоћа лежи у диференцијалној дијагнози Цусхинг болест, синдром узроковане глиукостеромои и ванматеричне синдрома АЦТХ грешке често није Ендоцрине малигни тумор. Квантитативно одређивање хормона у крви или њихових метаболита у урину у овом плану не може помоћи (анализа присуства стероида). Нормална или смањена количина АЦТХ крви је вероватније да указују на тумор надбубрежне жлезде. Велику помоћ у диференцијалној дијагностици пружају фармаколошки тестови са АЦТХ, метапионином, дексаметазоном, због чега се открива аутономија формирања хормона карактеристичних за туморски процес. У том смислу, најинтензивније је скенирање надбубрежних жлезда. Асиметрична апсорпција лека указује на постојање тумора, а истовремено се дијагностикује и страна лезије. Ова студија је неопходна у случају ектопијског глукозида, када је дијагноза нарочито тешка.

Прекид воде и електролита код пацијената са глиукостеромои манифестују полиуријом, полидипсија,  хипокалемије, не само због повећања производње алдостерона (доказано у неким), али и утицаја самих глукокортикоида.

Као резултат кршења калцијума метаболизма код болесника са глиукостеромои, као иу Цусхинг-ова болест, остеопороза развија, изражено у кичми, костију лобање и равним костима. Сличне промене у скелету примећене су код пацијената који примају дуготрајне стероидне препарате или АЦТХ, што доказује узрочну везу између остеопорозе и вишка производње глукокортикоида.