Пемфигоид ожиљака: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Синоними: дерматитис буллоус синецхиал атропхи слуз Лорт-Јацоб, пемпхигоид бенигн слузокоже

Узроци и патогенеза ожиљака пемпхигоида до краја нису проучавани. У патогенези је од великог значаја повреда система имунитета, јер се у крви налазе крвотокне циркулишуће лгГ антитела и депозиција компоненти комплемента ИгГ и Ц3 у базалној мембрани коже слузокоже.

Симптоми ожиљака пемпхигоида. Болест се често налази код жена након 50 година. Клиничка слика обухвата дерматоза лезије слузнице очију, усне дупље, ретка - нос, ждрело, уринарни тракт и кожу. Око 40% пацијената са ожиљака пемфигоида почиње са феноменом коњунктивитис, у пратњи фотофобија и лакримација. Прво, обично једно око је погођен са временом (у просеку 3 до 6 месеци), а друга око укључен. Постепено се појављују Ефемерне субкоњунктивалног суптилне мехурића, који пацијенти не могу да обрате пажњу. Покретање формирање ожиљка у субкоњунктивалног клинички манифестује у облику малих прираслица између горњих и доњих капака или очних капака и коњунктиву очне јабучице. У патолошком процесу укључена је цјелокупна коњунктива. Као резултат тога, означен ожиљке ожиљке на коњунктиву, коњуктивални сац фузије (симблефарон) капке фузионисани са очне јабучице, ока гап сужава, ограничење мобилност јавља очна јабучица развијен трихиазисом ектропија, деформације сузне канала мутноће и перфорација рожњаче. Процес може довести до слепила.

Око 30% пацијената Болест почиње оралних мукозних лезија (често меког непца, крајника образима и језика), где спољашње непромењен слузнице или еритроматозном бацкгроунд мехурића појавити дебљине гуму. Мехурићи се затим појављују, затим нестају, понављају се годинама на истим местима. Величина мјехурића од 0,3 до 1 цм или више са серозним или хеморагичним садржајем. После уништења покривача бешике, има је мала болна ерозија, која није склона периферном расту. Неколико месеци или година на слузницама уста постоје цицатрицо-адхезивне и атрофијске промене са повредјењем функције језика. Када се утиче на мукозну мембрану носа, примећује се атрофични ринитис, уз даље формирање фузије између носне септууме и шкољки. Шиљци могу јавити у ждрела, у угловима усана, једњака структура, ануса, мокраћног канала, пхимосис, прираслице између малих усана и дисфункције ових органа.

Лезије коже су ријетке. У овом случају пликови на кожи, по правилу, су појединачни и ријетко постају генерализовани. Ерупије се често налазе на кожи главе, лица, трупа, спољних гениталија, подручја око пупка и ануса, а мање често - удова. Обично се појављују након осипа на мукозним мембранама и у врло ретким случајевима претходе промене на слузницама. Мехурићи имају другачију вредност (од 0,5 до 2 цм у пречнику), прозирну или хеморагичну течност. Након отварања блистера, формирају се ружичасте, благо влажне ерозије, које су брзо прекривене сувим краковима. Ерозија је епителизована формирањем атрофичних ожиљака. Могуће понављање дерматитиса на истим местима.

Са цицатрициал пемпхигоидом, симптом Николског је негативан, ћелије Тзанцк никада нису пронађене у лезијама. Опште стање пацијената, по правилу, није повријеђено.

Хистопатологија. У хистолошком прегледу коњунктива и коже пронађени су субепителни пликови, без акантолизе. Садржај, буббле еозинофила примећене у папиларног слоју субмукозне ткива - едем и инфилтрација значајна састоји углавном од лимфоцита хистоцитима. У каснијим стадијумима болести развија се фиброза субмукозног слоја и горњи део дермиса.

Диференцијална дијагноза је изведен са конвенционалних и еритематозне пемпхигус вулгарис, булозни пемфигус Левер, Стевенс-Јохнсон синдром, булус облик дерматитис херпетиформис, болести Бскхцхета.

Третман ожиљака пемпхигоида је исти као код булоус пемпхигоид. Системски глукокортикостероиди, ДДС, комбинација глукокортикостероида са пресоцилолом или делагилом су ефикасни. Апплиед витамина А, Б, Е, биостимулантс (алое) и апсорбовати (лидаса) формулације, месно - гликокортикостероиди у облику аеросола и стругања.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]