Кератодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Кератодерма - група дерматозе карактеризирана крварењем процеса кератинизације, - прекомерна формација рога углавном од дланова и подлога.

Узроци и патогенеза болести нису у потпуности разјашњени. Истраживањем је утврђено да кератодерма изазвано мутацијама у генима који кодирају кератин 6, 9, 16. У патогенези великог значаја су витамин А недостатак хормонални поремећаји, нарочито сексуалне жлезде, бактеријске и вирусне инфекције. Они су један од симптома наследних болести и тумора унутрашњих органа (парапсорична кератодерма).

Симптоми. Разликовати дифузног (кератодерма Унна-Тоаст, кератодерма Меледа, кератодерма Папиллонс-Лефебвре, мутилируиусхаиа кератодерма и синдроми укључујући дифузне кератодерма као један од главних симптома) и даљина (дистрибуиран споттед кератодерма Фисцхер-БУСЦХКЕ, акрокератоеластоидоз Боне граничи кератодерма Бриуаауера-Франтсесхести линеарни кератодермија Фуцхс, итд.) кератодерма.

Кератодерма Вина-Тоаст (синоними: конгенитална ихтиоза дланова и подлога, синдром Вина-Тоаста) се преносе аутосомално доминантно. Уочена је дифузна вишка кератинизације коже дланова и подлога (понекад само подне), која се развија у прве две године живота. Кожни и патолошки процес почиње са благим згушњавањем коже дланова и подлога у облику траке еритема која на ивици граничи са здравом кожом. Током времена, на њиховој површини се појављују глатки, жућкасти хорни слојеви. Лезија ретко пролази на задњу површину зглобова или прстију. Неки пацијенти могу развити површинске или дубоке пукотине и забележити локалну хиперхидрозу. У случају ујака које је ауторка видела од стране мајке, брат и син су претрпели кератодерму Вина-Тоаста.

Постоје случајеви ноктију инфекција (задебљање), зуба, косе у кератодерма УИНИ-Тоаст у комбинацији са различитим скелетних аномалија и обољења унутрашњих органа, нервног и ендокриног система.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива изразиту хиперкератозу, гранулозу, акантозу, мале инфламаторне инфилтрате у горњим слојевима дермис. Диференцијална дијагноза. Болест се мора разликовати од других врста кератодерме.

Кератодерма Меледа (синоними: Меледа болест, урођена прогресивна акрокератома, палмарни-плантарног кератозе трансградиентни Сиеменс наследни палмарни-табани кератоза проградиентли који) наследио аутозомно рецесивно. У овом облику не кератодерма хорни слојеви су дебели, жуто-браон до дубоке пукотине. Дуж ивица љубичастом-љубичаста рим лезије се види неколико милиметара ширине. Карактерише процесом транзиције на задњој површини рукама и ногама, рукама и ногама. Већина пацијената има локалну хиперхидрозу. У том смислу, површина длановима и табанима постају мало влажна и прекривена црним тачкицама (каналима знојних жлезда).

Болест се може развити за 15-20 година. Нокти се изгубљују, деформисани.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива хиперкератозу, понекад - акантозу, у папиларном дермису - хронични инфламаторни инфилтрат.

Диференцијална дијагноза. Кератодерма Мелле се мора разликовати од кератодерма Унни-Тоаст.

Кератодермија Папиллон-Лефевре (синоним: палмар-плантарна хиперкератоза са периодонтитисом) се наслеђује аутосомално-рецесивно.

Болест се манифестује за 2-3 године живота. Клиничка слика болести је слична оној у Меллу. Поред тога, карактеристичне су промене у зубима (аномалије ерупције млекаре и трајних зуба са развојем каријеса, гингивитиса, брзог напредовања парадонтозе са превременим губицима зуба).

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива загушење свих слојева епидермиса, нарочито рожњаче, у дермисима - безначајним ћелијским кластерима лимфоцита и хистиоцита.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од других кератодермија. У овом случају значајна карактеристична карактеристика је карактеристична патологија зуба, која се не појављује у другим облицима насљедне дифузне кератодерме.

Мутилируиусцхаиа кератодерма (синоними: Фонвинкелиа синдром, наследна мутилируиусцхаиа кератоме) - нека врста дифузног кератодерма, наследио аутозомно доминантна. Развија се на 2. Години живота, карактерише га дифузни хорни слојеви на кожи дланова и подлога са хиперхидрозо. Временом се на прстима формирају жлебови попут кабла, што доводи до контрактура и спонтане ампутације прстију. Фоликуларна кератоза се изражава на задњој површини руку, као иу подручју лактова и кољенских зглобова. Наљепнице су промењене (често по врсти стакла). Описани су случајеви хипогонадизма, руби алопеције, губитка слуха, пахионија.

Хистопатологија. Хистолошки преглед открива моћну хиперкератозу, гранулозу, акантозу, у дермису - мале инфламаторне инфилтрате, састоје се од лимфоцита и хистиоцита.

Диференцијална дијагноза. Код диференцирања мутирајуће кератодерме из других облика дифузне кератодермије, ефекат мутације, који није карактеристичан за друге облике, треба прво да се узме у обзир. Изводити диференцијалну дијагностику свих облика дифузне кератодерме, мора се запамтити да то може бити један од главних симптома једног броја наследних синдрома.

Третман. У општој терапији кератодерме приказан је неотигазон. Доза лека зависи од тежине процеса и износи 0,3-1 мг / кг телесне тежине пацијента. У одсуству неотигазона препоручујемо витамин А у дози од 100 до 300 000 мг дневно дуго времена. Спољна терапија се састоји у употреби масти са ароматичним ретиноидима, кератолитичким и стероидним агенсима.

[1], [2], [3],