Дариа болест (фоликуларна вегетативна дискератоза): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дариа болест је ретка болест коју карактерише патолошка кератинизација (дискератосис), преципитација порођаја, углавном фоликуларна, папуле на себоррхејским подручјима.

Узроци и патогенеза Дариа болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Болест се заснива на недостатку синтезе и сазревања комплекса топофиламент-десмосом. Сада је утврђено да у Дариер ген болест мутација патолошко 12к23 - к24.1 доводи до дисфункције калцијума пумпи и ћелијски адхезиони механизма. У патогенези, улога хиповитаминозе А, могуће је поремећај метаболизма незасићених масних киселина. Иста је код оба пола.

Симптоми Дариа болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Клинички типичан облик болести обично почиње у другој деценији живота и карактерише фоликуларни осип, густим, заобљене, равних, хиперкератотиц папула 0.3-0.5 цм у пречнику. Почетком осип елемената су изоловане, нормална боје коже, тада постају жута или светло смеђа, са украсним скалама на површини. Временом се испеши спајају у плакове, њихова површина постаје верруцна, папиломатозна и прекривена прљавим смеђом кору. После пада или пилинга, примећени су еродирани џепови. Најпожељнија локација осипа је себоррхеа (лице, стернум, подручје међуслоја, велике зглобове коже). Осим тога, осип може бити смјештен на пртљажнику и екстремитетима. Скалп осип сличан себореје на лицу налазе се углавном у временским подручјима, на челу, у назолабијалну наборима, џепови на полеђини руку личи акрокератоз Хопф. Ретко и длани оштећени су у облику тачке или дифузне хиперкератозе. Патолошки процес може бити широко распрострањен или покривен целом кожом. Почетак болести описан је код одраслих, али обично у ослабљеном (неуспјешном) облику.

У пракси дерматолога, поред типичних, везикуларних (или весикулобулозних), могу се посматрати хипертрофични и абортивни облици Даријеве болести.

Формулар везикла, поред типичних фоликуларних нодула, карактерише и преципитација везикула пречника 3-5 мм са провидним садржајем. Весицлес се налазе углавном у великим кошуљама коже, брзо се отварају, излажавајући мокрим ерозивним површинама, постепено прекривајући се крађама. Такве жаришће подсећају на хронични породични пемфигус Халеи-Халеи.

У хипертрофичној форми, истовремено са типичним нодулама, постоје и велики елементи који личе на брадавице, као иу акрокератозу Гопфа. Дебљина хиперкератотских плакова достиже до 1 цм или више, на површини су брадавице и дубоке пукотине.

За абортивни облик Дариине болести, локализација осипа на ограниченим и неуобичајеним подручјима дерматозе коже у облику невуса, као и зостериформна локација.

Плоче за нокте су подељене уздужно, неравномерно расклапајући на слободном рубу, површина има беле и црвенкасто-браонске уздужне траке, често се развија подунална хиперкератоза. Мучна мембрана ретко делује. Исхране се појављују у облику малих папула као што је леукоплакиа. Од системских промена, постоји смањење интелигенције, ментална ретардација, ендокринопатија: дисфункција сполних жлезда, секундарни хиперпаратироидизам. Код пацијената са фоликуларном дискертозом, болест се често погоршава под утицајем УВ зрачења (слично Коебнеровом појаву).

Хистопатологија. Хистолошки, Дариа болест карактерише наглашена ортоокератоза уз формирање удубљених чепова, присуство округлих тијела и зрна у горњем делу. У дермису се примећују папиломатозни расти, прекривени једним редом ћелија базалног слоја, хроничном инфламаторном инфилтрацијом, понекад - акантозом и хиперкератозом.

Диференцијална дијагноза. Дариер болест треба разликовати од породичне пемфигус Хејли-Хаилеи, брадавичастих акрокератоза, Кирле болести, кератоза пиларис Морров Броок.

Лечење Дариа болести (фоликуларна вегетативна дискератоза). Додели неотигазон 0,5-1 мг / кг телесне тежине пацијента или витамина А на 200,000-300000 МЕ дневно. Екстерно примењује кератолитичке и глукокортикостероидне масти.

[1], [2]