Стевенс-Јохнсонов синдром

Стевенс-Јохнсонов синдром је токсично-алергијска болест која је малигна варијанта булозне мултиформе ексудативног еритема.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци стевенс-Јохнсонов синдром

Могуће узроке болести често су лекови (антибиотици, сулфонамиди, аналгетици, барбитурати, итд.). Болест се може јавити на другим алергенима. Тренутно, већина дерматолога сматра да су основе мултиформне ексудативне еритемије и Стевенс-Јохнсоновог синдрома и Лиелловог синдрома токсично-алергијске реакције. Клинички и патогенетски, разлика између њих је субстандардна, али квантитативна. Реакција антиген-антитела усмерен кератиноцита да формирају циркулишућих имуних комплекса у серуму депоситион ИгМ и допуњују ВС компонента дуж базалне мембране епидермиса и горњим дерма.

[6], [7], [8], [9],

Симптоми стевенс-Јохнсонов синдром

Болест се карактерише насилним почетком с израженим обичним појавама (висока грозница, артралгија, миалгија). Затим након неколико сати или 2-3 дана, постоје лезије на кожи и мукозним мембранама.

На кожи трупа, горње и доње екстремитете, лице, гениталије појављују заобљене дистрибуиран еритемато едематозног спот-пурпле боје са потопљеног периферног подручја и плавичаста пречника центра од 1 до 3-51 цм Ови елементи подсећају осип осип ексудативни еритема мултиформе.. Затим, центар многе од ових танких зидова формирана дуготрајни мехурића са озбиљним или хеморагичне садржаја. Мехурићи, спајање, достижу огромне величине. На отварању су напустити сочан јарко црвену болно ерозије, ивице чији су фрагменти бешике гума ( "епидерма крагне"). Под утицајем лаког додира, епидермис "клизи" (позитиван симптом Николског). Површина ерозије током времена покривена је жућкасто-смеђом или хеморагичном кору.

На слузокожи уста, очи су обележене хиперемијом, едемом, појављују се флацидни мехурићи, након чега је отварање настало болних великих ерозија. Црвени усана је оштро едематозан, хиперемичан, крварио је пукотине и прекривен корњацима. Често постоје појаве блефарокоњунктивитиса до паноптамије, лезије слузнице уретра, бешике, горњег респираторног тракта. Тешке уобичајене појаве (грозница, слабост, главобоље, итд.) Се настављају 2-3 седмице.

Компликације и посљедице

Због тога се често развијају пнеумонија, дијареја, отказивање бубрега и друге компликације. У 30% случајева, примећује се смртоносни исход.

[10], [11], [12], [13], [14]

Дијагностика стевенс-Јохнсонов синдром

У крв означена леукоцитозу, хипоеосинопхилиа, повећана стопа Седиментација еритроцита, повећане стопе билирубин, уреа, трансаминазе, промене у плазми фибринолитично због протеолитичким активације система, смањујући укупан износ протеина на рачун албумина.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се изводи са пемфигусом, Лиелловим синдромом итд.

[20]

Третман стевенс-Јохнсонов синдром

Кортикостероиди примењују по стопи од 1 мг / кг телесне тежине пацијента (у смислу преднизолон) како би се постигао клинички ефекат изражен након сужава до потпуног отказивања у року од 3-4 недеље. Ако орална примена није могућа, кортикостероиди треба давати парентерално. Постоје и активности које имају за циљ инактивирање и уклањање антигена и циркулирајућих имуних комплекса из тела, користећи ентеросорбенте, хемосорпцију, плазмаперезу. За борбу ендогени интоксикација синдрома примењује у 2-3 литра течности дневно парентерално (слани раствор гемодез, Рингеров раствор, и друге.) Као и албумина плазме. Додијелити и препарате од калцијума, калија, антихистаминике, у случају опасности од инфекције - антибиотика широког спектра. Споља користити кортикостероиде креме (Лоринден Ц дермовеит, АДВАНТАН, тридерм, тселестодерм са гаромитсином ет ал.), 2% водене растворе -ВИДЕ метилен плаво гентсиаивиолета.