Прави пемфигус: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Труе пемпхигус (пемфигус) (синоним: ацантхолитиц пемпхигус) - тешка хронична повратни аутоимуна обољења коже и слузокоже, која се заснива на морфолошког процесу акантолиза - кршење односа између ћелија епидермиса. Мехурићи произилазе из акантолизе. Механизам имунолошких поремећаја није у потпуности утврђен.

Људи свих народа пате од пузирцхатке, али људи јеврејске националности пате чешће. Болест се такође често бележи међу медитеранским народима (Грцима, Арапи, Италијанцима, итд.) У источној Индији. Оваква честа појава пемфигуса, можда, објашњавају се сродним браковима дозвољеним у неким националностима. Већина научних литературе о проблему пемфигуса указује на преваленцију ове дерматозе међу женама.

Узроци и патогенеза истинског пемфигуса

Упркос бројним истраживањима, етиологија и патогенеза пемфигус је непознат. Постоје многе теорије да објасне појаву болести :. Теорија кашњења хлориде, теорију токсични порекла, теорију цитолошких абнормалности, теорије неурогеним Оригин, ендокриних теорија, порекло ензима, Теорија аутоимуног порекла, итд Међутим, многи постојећи теорије су застарели и имају само историјску вредност.

На основу тренутно доступних имунолошких података, пемфигус је аутоимуна болест, иако су узроци лошег функционисања имуног система у овој патологији и даље нејасни. Можда се промена у имунолошком систему одвија под утицајем егзогених фактора у присуству генетских особина имунолошког система.

Доказ о хетерогеног целуларног имунитета и био повећање ИгГ, аутоантитела у серуму, смањење имунитета Т-ћелија, смањио пролиферативни одговор на Т-ћелија митогена, попут Цонцанавалин А и фитогемагглиутенин. Међутим, добијени подаци се јављају само код пацијената са тешким и распрострањеним процесом.

Постоји разлика у производњи различитих ИгГ код пацијената у акутној фази болести иу стању ремисије. ИгГ1 и ИгГ4 преовлађују код пацијената са егзацербацијама. Откривено је да антитела ИгГ пемпхигуса чине и рана (Цлк, Ц3 Ц4) и касне (СЗ-С9) компоненте комплемента. Ране комплементације могу се претходно акумулирати у кератиноцитној мембрани, што доводи до касне активације под утицајем ИгГ пемпхигуса. У овом случају долази до комплекса који разбија пермеабилност кератиноцитних мембрана.

Аутоантитела у серуму пацијената са пемфигус упућене антигене интрацелуларни лепљење супстанца (дезмозоме) слојевитог рожнатог епитела, која је у корелацији са активношћу болести.

Тренутно су познати три представника класе десмоглина (Дцр). Овај десмоглеин-1 (Дср1), десмоглеин-2 (Дср2) и десмоглеин-3 (Дцр3). Тежина, кодирани су геном који се налази на 18. Хромозому, што потврђује њихов однос. Студије електронског микроскопа показале су локализацију и Дц1 и Дцр3 у десмосомима. Оба десмоглина су добро заступљена у вишеслојном равном епителу и повезана су са дисулфидним везама са плацоглобулинама - десмосомним плакетима. Дцр2 је најчешћи протеин десмосома и локализован је у десмосомима неепителних ћелија.

Имунохистохемијске студије показале су да је Дцр1 антиген за лишће, а Дцр3 је за вулгарни пемфигус. Овај приступ патогенези пемфигуса омогућава категоричном потврђивању постојања само два његовог облика: вулгарна и лисаста (површна). Сви остали облици су њихове варијанте.

Симптоми истинског пемфигуса

Клинички, акантолитички пемфигус је подељен на обичну, вегетативну, лисасту и еритематозну (себороични или Сенира-Асхеров синдром).

Пемпхигус вулгарис одликује осипа заостајању мехурића који се налазе, по правилу, нетакнутом коже и слузокоже, са јасним садржајем. Мехурићи брзо отворио са формирањем болних ерозија, плачући површину црвене, повећањем чак и са мањим повредама. У клизна ерозија може да се јави на споља неизмењеном, коже, посебно у близини мехурића (Николски симптома). Осип се може одлагати на било ком делу коже, али најчешће погађа слузокоже, наборима коже и области изложене повреде. Око 60% пацијената процеса почиње у устима већ дуже време и може се ограничити само на овим просторима, подсећајући стоматитис. Изоловане лезије, понекад са вегетацијом, хиперкератоза, нарочито код деце, често са значајним сличности у ИМПЕТИГО, себорејични дерматитис, розе-зостер, булозна еритема мултиформе екссудатавнои и друге дерматозе, могу бити на кожи. У циљу дијагностиковања у таквим случајевима испитао мрље са ерозивним површином за детекцију ацантхолитиц Иммуноморфологицхески ћелије и изводи студију за идентификацију имуних комплекса у зпилермисе.

Описани су мјешовити облици са знацима пемпхигуса и пемпхигоида, као и варијанте које подсећају на Херингиформни дерматитис Деринга. Болест се развија у средњем и старостном добу, иако се може примијетити код дјеце.

Вулгарни (обични) пемфигус је обично акутан, а код већине пацијената (више од 60% случајева) почиње лезија усне слузокоже, која је дуго времена једини симптом болести. Можда је појава болести поражена слузничком мембраном гениталних органа, грлића, трахеја. На почетку су једно или неколико мехурића, често лоцираних у ретро-моларном подручју, на бочној површини језика. Под утицајем као сиромашне зуба или танке и млохава гума пликова брзо отворио и изложен је јарко црвену ерозије, на периферији од којих понекад може видети фрагменте пликови гума. Еродед подручја уста су веома болно: пацијент не може да жваће и гута храну, значајан лучење пљувачке, дубоке пукотине у угловима усана, не дозвољавају да се отвори. Пацијенти са лезијом усне слузнице понекад се окрећу стоматологу и добијају дуготрајно лечење о стоматитису. После 3-6 месеци, на кожи се појављују појединачни блистери, а прогресија почиње генерализацијом процеса. За пемфигус, изглед флакидних пликова (мономорфна природа осипа) очигледно је непромењен, ретко на еритромотној кожи. Мехурићи могу бити мали или велики, са серозним и након одређеног времена - нејасан, понекад хеморагични садржај. Временом, блистери имају тенденцију да периферно расте, спајају се једни са другима како би формирали велике скалпиране жариште. После неког времена, садржај пликова се исуши, формирајући жућкасту кору, чији губитак остаје хиперпигментираним секундарним тачкама. Ако оштећени гуме балон формирана јарко црвене болне ерозије са сочним црвеним дну раздваја дебели ексудат, на периферији којих постоје фрагменти бешике гума. У овом периоду, симптом Николског је скоро увек позитиван (не само у непосредној близини лезије, већ иу подручјима спољашње непромијењене коже). Суштина овог феномена лежи у одвајању клинички непромењене епидермије са клизним притиском на његовој површини. Модификација симптом Николски је феномен азбеста Хансен: када се притисне прстом на гуми невскривсхегосиа бешике повећава своју површину од акантолиза.

Феномен "крушке" описао Схеклаков НД (1961): под теретом акумулираног течности у бешику када се експресују феномене акантолиза њених основној области повећава и мехур постаје облик крушке. Покрет болесника због болне ерозије је ограничен.

Мехурићи могу се појавити на едематичкој и еритематозној основи и имају тенденцију груписања. Верује се да се пликови са обичним пемфигусом јављају на непромењеној кожи, а клиничка слика подсећа на херпетиформни дерматитис Духринга. У таквим случајевима, то је херпетиформни пемфигус. У литератури дати су следећи клинички, хистолошки и имуноморфолошки критеријуми за херпетиформни пемфигус као варијанта обичног пемфигуса:

• херпетиформитет исхране праћене паљењем и сврабом;
• супрабазална и подкорнална акантолиза формирањем интраепидералних блистера;
• откривање ИгГ у међуларном простору епидермиса.

У будућности, заједно са херпетиформним ерупцијама, на пацијентима са очигледно непромењеном кожом појављују се велике флакидне блистере, а клиничка слика преузима класичне особине карактеристичне за вулгарни пемфигус.

Ерозије се полако епителизују и после зарастања жаришта на мукозним мембранама и ожиљци коњунктива не остаје. У случају секундарне инфекције или када је базална мембрана укључена у патолошки процес, подручја цицатрицијалне атрофије или ожиљака формирају на месту претходних лезија. Генерализацију процеса често праћава погоршање општег стања пацијената, слабост, слабост, несаница, грозница, понекад грозница. Ако се не обави третман, пацијенти умиру од придруживања секундарној инфекцији или кахексији.

Хистопатологија. У лезијама лезије, у дубоким слојевима епидермиса - акантоза, уочава се губитак интерцелуларних мостова, формирање интраепидералних шупљина. Мехурићи садрже округле акантолитичке ћелије Тзанке. У интерцелуларним просторима епидермиса откривена су антитела ИгГ класе.

Хистогенеза. У основи акантолизе постоје промене у цементирајућој супстанци која је у директном контакту са спољним слојем плазма мембране епителних ћелија и већим бројем у десмосомима. Утврђено је да код примарне оштећења цементирајуће материје имунолошки поремећаји играју важну улогу. Према методу директне имунофлуоресценције, антитела типа ИгГ су детектована у кожи. Локализован у међуларним просторима епидермиса. Препознаје се по индиректном имунофлуоросценцијом компоненте антитела интерцелуларног цементирања материја епидермис третманом светлосном анти-ИгГ-хуманом серуму. Такође су пронађене компоненте Ц3-комплемента, које омогућавају приписивање ове болести имунокомплексу.

Механизми имунолошких поремећаја код пемфигуса још нису утврђени. Сматра се да је главни патогенетски улога припада крвотоку на антиген дезмоплеин ИИИ, који је гликопротеин у комплексу са плакоглобином и посредује адхезију ћелија у дезмозоме. Претпоставља се да је врх антиген-антитело реакције погодује акантолиза претходи активација протеаза и активатора плазминогена. Имунохемијском анализом епидермалних антигена. Матушевскаја (1996) открива раније непознат антиген - водорастворљив кожни глобулин а2-БГЦ. Поред тога, два специфична протеина а2-ГПВП-130 и а2-ГПЛП-160, која су повезана, пронађена су у флуиду везикла. Респективно, са обичним и листним облицима пемфигуса. Означава оштећење имуног система на различитим нивоима, укључујући тимуса, и коже, могућа улога генетских фактора сугерише фамилијарних случајевима, убрзава открити извесне хистоцомпатибилити антигени податке. Посебно поставља удруживање болести са ХЛА-А10, ХЛА-А26, ХЛА-ДРВ6, ХЛА-ДРВ4, БВ38. Верује се да носиоци ДРв6 серотип је повећао 2,5 пута ризик од развијања болести, и предиспозиција за пемфигус болести повезан са везивања неравнотеже са ДКв3 и ДКвл алеле ДК. Нови алела (ПВ6бета) истог локуса и предложио тест са ПВ6бета - алел специфична олигонукдеотидом да дијагнозу болести у раној фази или у атипичних случајева. Улога вирусне инфекције није доказана. У суштини, Б-ћелијски имунитет се мења, али са продуженим током развија и Т-ћелијски дефект. Откривена је инсуфицијенција синтезе интерлеукина-2. Вегетируиусхаиа пемпхигус карактерише присуством у области ерозије-папилломатоус верукозни допринијели локализованих првенствено у кожи наборима и периорифитсиално. Код неких пацијената, лезије могу бити слични онима вегетирају Пиодерма због појаве вегетације Пустулар елемената (вегегируиусцхи пемпхигус Аллопо). Дифферентиал-дијагностички функција у таквим случајевима је за директну детекцију имунофлуоресцентног ИгГ, формирања имуних комплекса са антигеном у епидерма. Вегетативни пемфигус ове врсте иде много повољније од класичне верзије Неуманна.

Патхоморпхологи. Акантоза са издужењем епидермалних раса и кожних папила и пролиферацијом епителних жица. У области веррукоса вегетације - акантоза, папиломатоза, интра-епидермални апсцеси, који садрже еозинофилне гранулоците. Присуство ових абсцеса карактеристично је за везивни пемфигус. Са типом Аллопо у фокусима, који су мехурићи пустуле, постоји акантолиза са формацијом око пустула малих супрамаргиналних врата. Кавитете су испуњене еозинофилним гранулоцитима и акантолитским ћелијама.

Да би се осигурала правилна дијагноза, неопходно је биопсију коже од лезије са свежим, претежно малим пликовима. Рани знаци пемфигуса су међуларни едем епидермиса и уништавање међуцелуларних мостова (десмосома) у доњим дијеловима слоја Малпигхиан. Као резултат губитка везе између епителних ћелија (акантолиза), прво се формирају рупе, праћени мјехурићима који су претежно изнад базе. Насалне ћелије, иако оне губе додир једни са другима, остају прикачене на базалну мембрану. Шипка бешике, по правилу, садржи заокружене акантолитичке ћелије са великим хиперхроматичним језгрима и бледо обојене цитоплазме. Акантолиза се може посматрати у епителној вагини фоликула косе, где се, као у епидерму, формирају пукотине, углавном изнад базалног слоја. У старим мјехурима, епидермис се регенерише, дно је покривено неколико слојева епителних ћелија. У местима одбацивања поклопца мехурића, његово дно је обложено ћелијама базалног слоја. У процесу лечења, пролиферације папилеа дермиса и издужења, понекад значајно, од епидермалних процеса. У овим случајевима, хистолошка слика личи на везивајући пемфигус. У дермису се могу изговорити запаљене промјене. Инфилтрат се састоји од еозинофилних гранулоцита, плазмоцита и лимфоцита.

Сличне промене се налазе на мукозним мембранама. Када ободоцхки мукозне лезије усне дупље је тешко да наплатимо мехур, тако да користите за дијагнозу и размаза. У којој после бојења према методу Романовски-Гиемса пронађе акантолитичке ћелије (тест Ттсанка). Међутим, овај тест је само допуњује, али не и ни на који начин замењује хистолошког испитивања у електрон-микроскопска истраживања коже у области бешике и у његовом оригиналном клиничким областима наћи велике промене у области ћелија-ћелија контактима. У почетним фазама формирања акантолизе, промене у међуцеличној супстанци су примећене готово у малпијском слоју, што доводи до губитка способности формирања десмосомних веза. Ћелије које су изгубиле комуникацију једни са другима су заобљене, број тонофиламента у њима се смањује. Концентришу се око језгра, затим пролазе кроз лизу и нестају.

Хистогенеза ове врсте пемфигуса је иста као код обичног пемфигуса.

Леаф-Пемпхигус карактерише површним мехурића, наносећи им клинички мање видљиве, брзо прекривена крљушти, кора, често слојевитим због поновног формирања мехурића испод њих. Процес је обично генерализује, за разлику од конвенционалних пемфигус јавља код инфламаторног одговора који здао лезије наликују ексфолијативни еритхродерма, псоријазу, себорејични дерматитис и друге дерматоза. Мучне мембране ретко утичу. Симптом Николског је драматично позитиван, када трауматизују велике ерозивне површине. Прогноза са овом формом је мање повољна него код обичних пемфигуса.

Патхоморпхологи. У новије појаве акантолиза јавља нормално и гранули слоја, или директно испод ње формирати мехурићи субкорнеалнои локализацију. Феномени акантолизе могу бити и у бази иу поклопцу бешике. Понекад, због акантолизе, хорни и делимично грануларни слој се може одвојити без стварања балона. Тхе цирцле епидермотситов слотови нису дезмозоме и имају тенденцију да њихово раздвајање, чиме се празнина се може формирати у средишњем делу епидерма. Могуће је одвојити читав епидермис из базалног слоја. У старом фокуса са више бенигне току болести се обично види акантоза, папиломатозис и Хиперкератосис, понекад са хиперкератотиц стопера у уста фоликула. Секције могу посматрати Хиперкератосис са пикносис хетерохромие појединачних ћелија које подсећају изгледом на "зрна" у Дариер болести, умерено изражену у дермис инфилтрације, понекад присуство еозинофилним гранулоцита.

Хистогенеза. Основа формирања балона на листа-пемфигус лежи акантолиза услед патолошког антиген-антитело реакција, али аутоантитела усмерена против осим под наведеним облицима пемфигус, антигена, односно И дезмоплеин - друге важне протеин дезмозомална компонента у комбинацији са плакоглобином И . Поред тога, развој мехурића може играти улогу такозваног еозинофилном спонгиосис, куцну у епидерми у најранијим фазама патолошког процеса, понекад до развоја акантолиза, подсетити морфолошки херпетиформни дерматитис Духринга. У електронској микроскопији, током овог периода, болест показује растворени интерцелуларни цемент и смањени број десмозома. Тонофиламенти су организовани перинуклеарним, као и код дискератозе. Са овом врстом пемфигус у интерцелуларних простора епидермиса открити аутоантитела које су идентичне онима пемфигус вулгарис.

Пемфикус лупус се сматра код нас као ограничену верзију пемпхигус фолиацеоус, али постоји мишљење да је независна форма пемпхигус или пемпхигус комбинацији са СЕЛ. То указују клиничке и морфолошке особине карактеристичне за обе болести. Фоци лезије налазе се углавном на леђима, грудима и у интерсакуларном подручју. Имају клиничке знаке пемфигус (Бубблес), лупус (еритем и понекад атрофију), и себорхеични дерматитис (слојевитост-флаке коре) могу такође личити Импетиго, псоријазу, ексудативна. Симптом Николског је позитиван, често се посматрају промене слузокоже.

Патхоморпхологи. Промене су сличне пемфигусу. У старим елементима примећена је фоликуларна хиперкератоза са акантолизом и дискератоза у грануларном слоју. Са клиничком сличношћу, лупус еритематозус се диференцира само од еритематозног пемфигуса само хистолошки. Акантолиза бешика и локализација у грануларној слоју епидермиса, мање инфламаторни инфилтрати у дермис са пемпхигус еритематозне се разликовало од лупуса.

Хистогенеза. Промене у епидермису. Откривене електронском микроскопијом, сличне су онима код пемфигуса сличног на листовима, као и аутоимунског статуса. Међутим у овој болести директном имунофлуоресценцијом откривена луминесценцију Добијена таложење базалне мембране њој имуноглобулина Г. И антинуклеарног антитело које је својствено аутоимуне болести уопште. Тх. Ван Јоост и др. (1984), док је спровођење истраживања Иммуноморфологицхески себорејични пемфигус утврдио да патогенеза болести је примарна грешка у функцији Т-супресор изражена у хиперпродукцију аутоантитела.

Диференцијална дијагноза. Обични пемфигус треба разликовати од других облика истинског пемфигуса, пемпхигоида, Духрингове болести и других везикуларних болести.

У клиничком току вегетативног пемфигуса разликују се класичне (Неуманн тип) и бенигне (Галлопо тип) облици.

Симптоми. Када врста Неуманн изненада, као у вулгарном облику појављују слабу мехурића који брзо отворили поклопац, откривајући јарко црвену ерозије овал, округлог или неправилног облика, са тенденцијом периферне расту. Ерупије се често појављују око природних отвора и у загрљају (ингвинално-феморални, међугодишњи, аксиларни, испод млечних жлезда, у пупољетном региону). С временом (5-6 дана) на површини ерозија формирају сочну, малу, светло црвену вегетацију с дететом. Повећава се број и величина вегетативних ерозија. Пустуле могу се појавити на периферији ерозије. Симптом Николског код већине пацијената је позитиван.

Уз бенигни вегетативни пемфигус (тип Галлопо), лезије се претежно налазе на интертригиналним деловима коже и, ређе, на мукозним мембранама уста. Ток болести је повољнији. Овај облик је увек праћен пустуларним и фоликуларним елементима који се спајају у инфилтрацене плакете са вегетацијом.

Хистопатологија. У раним стадијумима болести, хистолошки узорак у пределу блистера и ерозија је сличан оном који се примећује код обичних пемфигуса. Папилломатоус анд верукозни пролиферација феномени карактерише папиломатозис и акантоза са интраепидермал апсцеса, коју чине еозинофилним гранулоцита. Имуноморфолошке студије у међуларним просторима епидерма код пацијената показују депозите ИгГ.

Диференцијална дијагноза. Пемпхигус вегетанс Неуманн треба разликовати од пемпхигус вулгарис, рекурентна секундарних сифилиса, лековита токицодерма (иододерма, бромодерма) вегетирајуће облика фоликуларни дискератосис Дариер, хронична фамилиал бенигна пемпхигус Хаилеи-Хаилеи.

Листни пемфигус је много мање уобичајен од обичног.

Симптоми. Лист пемфигуса има карактеристичне специфичне особине: појављивање на неизмењивој или благо преплићеној кожи површних малог мехурића са тркачком гумом. Њихове гуме брзо су експлодирале, чак и са лаганим додиром или под притиском течне течности. Истовремено су изложене и сочне, светле црвене ерозије са ексудатом, које се убрзо скупљају у слојевите ларене коруне. Екстензивне еродиране области, покривене слојевитим корњама, подсећају на ексфолијатну еритродерму. Важна клиничка карактеристика пемфигуса сличног лишћа се понавља, понекад континуирано, стварањем површних пликова испод кора уместо некадашњих ерозија.

Симптом Николског (овај симптом је први описан у облику листа) је добро изражен како у близини лезије, тако иу удаљеним пределима коже. Као и код других облика, опште стање пацијената је поремећено (повећава се телесна температура, удружује секундарне инфекције, развија се кахексија).

Хистопатологија. Хистолошки, са пемфигусом у облику листова, акантолиза се обично посматра у грануларном слоју или под њим (подкорналне фисуре), изражава се акантолиза. У дермису постоји изразит инфламаторни инфилтрат. У интерцелуларним просторима епидермиса откривена су антитела ИгГ класе.

Диференцијална дијагноза. Пемпхигус леаф треба разликовати од еритхродермиц различитог порекла (секундарни еритхродерма, токицодерма), пемпхигус вулгарис, дерматитис херпетиформис Диринга (цистична образац), токсична епидермална некролиза еритематозна (себореја) пемпхигус ет ал.

Еритематозна (себореичног), пемфигус (Сенир-Усхер синдром) је једна од опција правих пемфигус, што доказује честим случајевима транзиције у свом уобичајеном или листа-пемфигус.

Симптоми. Када еритематозни пемфигус има симптоме таквих дерматоза, као еритематозни лупус, пемфигус и себороични дерматитис.

По правилу, ране лезије се јављају на глави, лице (на образима или носа са преласком на суседним областима образима, чело), касније лезије се појављују на стаблу. Постоје еритемски жариште са јасним границама, на површини од којих су танке или лабаве сивке лиснате коруне. У случају мокрега, лезије су прекривене сивко-жутом или смеђом кору. Кортекс се јавља као резултат сушења ексудата мехура, који се формира на лезијама или суседним подручјима коже. Често пацијентима и доктору, често су мршави и мрачни, често се не примећују појављујући пликови. Брзо се отварају и покривају густим или лабавим корицама, могу се спајати једни са другима или остати изоловани дуго времена. Симптом Николског је позитиван код већине пацијената.

На скалпу, ерупције могу бити сличне себоррхејском дерматитису.

Мучне мембране су погођене код око трећине пацијената. Ток болести је дуг, са ремијацијама.

Хистопатологија. Када се идентификују хистопатолошки преглед, пукотине или пликови под порозним или грануларним слојем епидермиса, као код пемфигуса у облику листова. Код еритематозних пемфигуса, фоликуларна хиперкератоза је често патогномонија.

Метода директне имунофлуоресценције у мећеличном простору епидермиса код пацијената са еритематозним пемфигусом показује фиксни ИгГ.

Диференцијална дијагноза. Еритематозна (себороични) Пемпхигус мора разликовати од лупус еритематозус, себороичног дерматитис, вулгаре, леаф-, бразилског пемфигус, субкорнеалного Пустулар дерматоза Снеддон-Вилкинсон.

Лечење пемфигуса

Пошто је пемфигус аутоимуна болест, њен третман би требао бити искључиво патогенетски. У вези с тим, савремени третман пацијената са пемфигусом врши кортикостероидни хормон и састоји се од две фазе:

1. постизање оптималних резултата (потпуни престанак нових осипа, рјешавање морфолошких елемената) у болничком окружењу;
2. дугорочни амбулантни третман са дозама одржавања под пажљивим надзором.

Кортикостероиди се прописују у великим дозама шока, у зависности од тежине и преваленце процеса, тежине пацијента. Према различитим ауторима, доза је 1-2 мг / кг телесне тежине пацијента. За смањење дозе и нежељених дејстава кортикостероида, као и за побољшање ефикасности лечења, глукокортикостероиди се комбинују са метотрексатом.

Комбинација различитих шема. Неки аутори препоручују прописивање имуносупресива након постизања терапијског ефекта на кортикостероиде. Остали аутори предвиђају метотрексат на почетку терапије једном недељно за 10-15 мг.

Имуносупресиви, посебно метотрексат, сузбијају синтезу антитела, успоравају алергијске процесе и имају неспецифичан антиинфламаторни ефекат. Метотрексат (ЕБЕВЕ) разликује најповољнији однос ефикасности и толеранције у односу на друге цитостатике.

У третману пемфигуса, циклоспорин А (сандимун-неорал) има добар ефекат. Иницијална доза циклоспорина је 2,5 мг по кг телесне тежине. Ефикасност је побољшана комбинацијом циклоспорина са кортикостероидима.

Да би се повећао терапеутски ефекат кортикостероида, системски ензими (флогензим, вобензим) се додају третману. Доза зависи од тежине болести и просечно 2-3 таблете 3 пута дневно.

Да би се обновили поремећаји протеина, угљених хидрата и масти, повећали активност имунобиолошких процеса и смањили декалцификацију код терапије кортикостероидом, треба додати анаболичке хормоне, ретаболил. Ретаболил такође стимулише синтезу протеина у телу.

Напољу се користе анилинске боје, креме, масти које садрже глукокортикостероиде и антибиотике, средства која повећавају епителијализацију.

Да би се побољшали метаболички процеси, микроциркулација и епителија код лезија на основну терапију, неки аутори приписују ласерску терапију.

Од серуму пацијената са активним пемфигус садашњим антитела на интерћелијски епидерму материје и циркулишућих имуних комплекса за уклањање ових супстанци из васкуларним коришћених метода плазмом, плазма сорпционих и хемосорптион.