Саркоидоза плућа: дијагноза

Програм испитивања саркоидозе респираторног система

1. Заједнички тестови крви, тестови на урин.
2. Биохемијске анализе крви: одређивање билирубина, трансаминаза, алкална фосфатаза, укупни фракције протеина и протеинске серомуцоид, сијалну киселину, хаптоглобина, калцијум-фрее и хидроксипролин протеина везан.
3. Имунолошке студије: одређивање Б и Т-лимфоцита, субпопулација Т-лимфоцита, имуноглобулина, циркулирајућих имунских комплекса.
4. Студија бронхијалног алвеоларног лаважа течности: цитолошку анализу, одређивање Т-лимфоцита и њихових подскупа, ћелије природне убице, имуноглобулини, ензима и протеолитичке инхибитора активности протеолизе.
5. Рентгенски преглед плућа.
6. Спирографија.
7. ЦТ.
8. Бронхоскопија.
9. Биопсија и хистолошка испитивања узорака биопсије лимфних чворова и плућног ткива добијеног од трансбронхијалне или отворене биопсије плућа.

Лабораторијски подаци

Општи преглед крви. Нема посебних промена. Садржај хемоглобина и број еритроцита су обично нормални. Код пацијената са акутном формом болести постоји пораст ЕСР и леукоцитоза, у хроничном облику болести, не може бити значајних промена. Еросинофилија се примећује код 20% пацијената, а апсолутна лимфопенија у 50%.

Општа анализа урина - без значајних промјена.

Биохемијске анализе крви - акутне облик саркоидоза може повећати ниво серомуцоид, хаптоглобин, сиалинске киселине (биохемијски маркери инфламације), гама-глобулини. У хроничном облику болести, ови параметри се мало разликују. Када се укључи у патолошки процес јетре, може доћи до повећања нивоа активности билирубина и аминотрансферазе.

Око 15-20% пацијената повећало је садржај калцијума у крви. Карактеристично је и повећање нивоа протеолитичких ензима и анти-протеолитичке активности у крви. У активној фази болести могу се регистровати повећање укупног или протеин везани хидроксипролин, који је праћен са повећаним уринарна екскреција хидроксипролин, Гликозаминогликани урогликопротеидов који одражава фиброобразованииа процесе у плућима. У хроничном току саркоидозе, ови параметри се мало разликују.

Код пацијената са саркоидозом забележено је повећање садржаја ензима који претвара ангиотензин. Ова чињеница је важна за дијагнозу саркоидозе, као и за одређивање његове активности. Ангиотензин-конвертујући ензим произведу ендотелне ћелије плућних судова, као и епителиоидне ћелије саркоидних гранулома. У другим болестима, бронхопулмонална систем (туберкулоза, астма, хронични опструктивни бронхитис, рака плућа ) ангиотензин конвертујућег ензима нивое у серуму се смањује. Истовремено, ниво овог ензима се повећава код дијабетес мелитуса, виралног хепатитиса, хипертиреозе, силикозе, азбестозе, Гауцхерове болести.

Код пацијената са саркоидозом дошло је и до повећања садржаја лизозима у крви.

Имунолошка истраживања. Код акутних облика саркоидоза и изражене погоршање хроничне смањења карактеристика протока на Т-лимфоцита и њихове функционалне способности, што је евидентирано реакцијом лимфоцита високе трансформацијом насталом фитохемаглутинин. Карактеристично је и смањење садржаја помоћника Т-лимфоцита и, сходно томе, смањење индекса супресора Т-хелпер / Т.

Код пацијената са саркоидозом прве фазе, активност природних убица је смањена, у ИИ и ИИИ фази у фази ексацербације је повећана, у фази ремисије није значајно измењена. У активној фази болести постоји и смањење фагоцитне функције леукоцита. Код многих пацијената долази до повећања апсолутног броја Б лимфоцита, као и ниво ИгА, ИгГ и циркулишућих имуних комплекса углавном у активној фази (акутно погоршање хроничне саркоидозе и облика). У неким случајевима у крви се налазе и анти-плућна антитела

Квеим тест - користи се за дијагнозу саркоидозе. Стандард саркоиднии антиген убризгава интрадермално у подлактице региону (0.15-0.2 мл) и након 3-4 недеље (период формирања гранулома), ињекција сајт је исечена антиген (кожу заједно са поткожног масног ткива) чак и када нема видљиве промене. Биопсија се прегледа хистолошки. Позитивну реакцију карактерише развој типичног саркоидног гранулома. Еритемија, која се јавља 3-4 дана након примене антигена, није узета у обзир. Садржај дијагностичке информације у узорку је око 60-70%.

Клинички преглед спутума - обично се не откривају значајне промјене.

Испитивање течности бронхијалне лаваге. Студија о течности која се добија прањем бронхија (бронхијална течност за лаваге) даје велику дијагностичку вредност. Следеће измене су типичне:

• Цитолошко испитивање бронхијалног течности лаважа - Пораст у укупном броју ћелија, повећавајући проценат лимфоцита, саид промене посебно изражен у активној фази болести и мање приметан у ремисији. Као саркоидоза напредује и процеси раста фиброзе у бронхијалних испирање флуидним повећава неутрофила. Садржај алвеоларни макрофаги у активној фази болести се смањује, као активна процеса стиханија - повећава. Требало би, наравно, преценити значај цитолошком испитивања бронхијалне течности лаважа или евдопулмоналнои цитограм, као високог садржаја лимфоцита у такође је наведено у многи пацијенти вдиопатицхеским фиброзни алвеолитис, дифузно болести везивног ткива са лезија паренхима плућа, рак плућа и АИДС-а;
• Имунолошка студија - повећао ИгА и ИгМ садржај у активној фази болести; повећао број Т-помагача, смањио ниво Т-супресора, значајно повећао однос Т-хелпер / Т-супресора (за разлику од промена у периферној крви); оштро повећала активност природних убица. Ове имунолошке промене у течности лаваге бронхија су много мање изражене у фази ремисије;
• биохемијска истраживања - повећана активност ензима који претвара ангиотензин, протеолитички ензими (укључујући еластазе) и смањење анти-протеолитичке активности.

Инструментално истраживање

Рентгенски преглед плућа. Ова метода је од великог значаја за дијагнозу саркоидозе, посебно када су у питању облици болести које не показују јасну клиничку симптоматологију. Као што је горе наведено, на основу података из рентгенске студије, Вурм чак идентификује фазе саркоидозе.

Главне радиографске манифестације плућа саркоидозе су следеће:

• повећати интраторакална лимфне чворове (лимфоаденопатија медијастинума) је примећен у 80-95% болесника, а у суштини први радиографска симптоматска саркоидоза (И корак саркоидоза плућа Вурм). Повећање интраторакалних (бронхопулмоналних) лимфних чворова је обично билатерално (понекад једнострано на почетку болести). Повећањем интраторакалних лимфних чворова, корени плућа повећавају и шире. Увећани лимфни чворови имају јасне полицикличне контуре и хомогену структуру. Врло карактеристично за алиасинг слике лимфних чворова као резултат постављања сенке предње и задње групе бронхопулмонална лимфни чворови.

Такође је могуће проширити медијску нијансу у региону медијастина уз истовремено повећање паратрахеалних и трахеобронцхиалних лимфних чворова. Приближно 1 / 3-1 / 4 пацијента у увећаним лимфним чворовима показују калцификације - калцификације различитих облика. Калцинати се обично откривају током пролонгираног тока примарне хроничне форме саркоидозе. У неким случајевима, увећани хиларни лимфни чворови стискају у близини бронхија, што доводи до појаве подручја хиповентилације и чак атектазе плућа (ретки симптом).

Ове промене са стране интраторакалних лимфних чворова боље се откривају компјутеризованом томографијом плућа или рендгенографском томографијом.

Као што је наведено, са саркоидозом, спонтано или под утицајем регресије лечења; у овом случају, лимфни чворови су значајно смањени, полицикличност њихових контура нестаје и не изгледају као конгломерати;

• Рендгенске промене у плућима зависе од трајања саркоидозе. У раним фазама болести обогаћеност плућне слике је примећена због перибронхијалне и периваскуларне мреже и сенки (ИИ степен према Вурму). Даље фокалне сенке различитих округлих облика појављују се, билатералне, распршене у свим плућним пољима (ИИБ-ИИБ-ИИГ стадијум према Вурм, у зависности од величине жаришта).

Центри се налазе симетрично, углавном у доњем и средњем дијелу плућа. Карактерише се изразитијом лезијом коренских зона него периферних делова.

Са ресорпцијом фокуса, плућни узорак се постепено нормализује. Међутим, са прогресијом процеса, постоји интензивна пролиферација везивног ткива - дифузне пнеумоскосклеротске промене ("плућа плућа") (ИИИ степен од Вурма). Код неких пацијената може се посматрати велика формација просипања. Могуће атипичне радиографске промене у плућима у облику инфилтративних промјена. Вероватно и пораз плеура са акумулацијом течности у плеуралним шупљинама.

Радиоизотопско скенирање плућа. Ова метода је заснована на способности грануломатозних фокуса да акумулирају изотоп из 67Га цитрата. Изотоп се акумулира у лимфним чворовима (интраторакални, цервикални, субмаксиларни, ако су погођени), плућне жариште, јетра, слезина и други погођени органи.

Бронхоскопија. Промене у бронхијама примећене су код свих пацијената са акутним обликом саркоидозе и погоршањем хроничног облика болести. Карактеришу васкуларним променама бронхијалне мукозе (експанзија, згушњавање, завојитост) и Бугоркова осипа (саркоид гранулома) у виду плакова различитих величина (од проса зрна до зрна грашка). На стадијуму фиброзе формираних гранулома на бронхијалној слузници видљиве су исхемијске тачке - бледа подручја која немају крвне судове.

Испитивање функције спољашњег дисања. Код пацијената са саркоидозом прве фазе, нема значајних поремећаја у функцији спољашњег дисања. Пошто прогресија патолошког процеса развија умерено изражени рестриктивну синдром карактерише падом ВЦ, умерен пад капацитета плућа дифузиони и смањене кисеоником парцијални притисак артеријске крви. Код израженог пораза плућа у далекој патолошкој процедури може се уочити поремећаји бронхијалне пролазности (отприлике на 10-15% пацијената).

Хистолошки преглед биопсија захваћених органа. Хистолошки преглед биопсија омогућава проверу дијагнозе саркоидозе. Пре свега, биопсија се прави од најспособнијих места - погођених подручја коже, увећаних периферних лимфних чворова. Погодан као бронхијалних биопсије слузокоже ако се открије током бронхолошке саркоид брдашца У неким случајевима може бити ефикасан трансбронцхиал биопсија лимфних чворова и плућног ткива. Са изолованим порастом интраторакалних лимфних чворова извршена је медијскастиноскопија са одговарајућом биопсијом лимфних чворова или парастерналном медијстинотомијом.

Ако су резултати трансбронцхиал биопсија плућа су били негативни, а у исто време, постоје радиографски знаци билатералних фокалне промене плућног ткива у одсуству хиларна лимфаденопатијом (ретка ситуација), одржао отворену плућа биопсију. Ако је јетру озбиљно погођено, то је биопсија под лапароскопском контролом, а често и биопсијом пљувачних жлезда.

Саркоидоза је дијагностичка критеријум детекцију у биопсије ткива епителиовдно ћелија гранулома без некрозе (видети детаљан опис гранулома. "Патогенези саркоидозе и патоморфологија").

Торакоскопија - се врши када постоје знаци плеуралног учешћа у патолошком процесу. На површини плевара видљиви су беличасто-жућкасти саркоидни грануломи, који такође подлежу биопсији.

ЕКГ промене су запажене код срчане укључивања у процес болести и карактеришу ектрасистолиц аритмију, ретко - атријална аритмија, слабљење атриовентрикуларних проводљивости и интравентрикулами, смањити амплитуду Т таласа, погодно у левој груди води. Када примарни хронични ток и развој тешке респираторне инсуфицијенције може девијација осовине са десне стране, појава знакова повећаног оптерећења на миокарда у десну преткомору (Висок истакао пронгс п).

Ултразвучни преглед срца - када се укључи у патолошки процес миокарда открива дилатацију срчаних шупљина, смањење контрактилности миокарда.

Одређивање активности патолошког процеса

Одређивање активности саркоидозе је од клиничког значаја, јер дозвољава одлучивање о потреби за постављање глукокортикоидне терапије.

Према конференцији у Лос Ангелесу (САД, 1993), најинтензивнији тестови који омогућавају утврђивање активности патолошког процеса код саркоидозе су:

• клинички ток болести (грозница, полиартралгија, полиартритис, промене коже, нодосум еритема, увеитис, спленомегалија, повећана диспнеја и кашаљ);
• негативна динамика радиографске слике плућа;
• погоршање вентилационог капацитета плућа;
• повећана активност ензима који претвара ангиотензин у серуму крви;
• промена односа ћелијских популација и однос Т-помагача / Т-супресора.

Наравно, треба узети у обзир повећање ЕСР-а, висок ниво имунолошких комплекса у кружењу, "биохемијски инфламаторни синдром", али сви ови индикатори имају мање важности.

Диференцијална дијагноза респираторне саркоидозе

Лимфогранулематоз

Лимфом (Ходгкин болест) - примарна малигнитет лимфног система, одликује грануломатозног својој структури са присуством џиновских Березовски-Стернберг ћелија произилазе из лимфних чворова и унутрашњих органа.

Диференцијална дијагноза саркоидозе и лимфогрануломатозе је изузетно важна са становишта терапије и прогнозе.

Лимфосарком

Лимфосаркома - внекостномозговаиа малигни тумор лимпхобластс (или лимпхобластс и пролимпхоцитес). Болест је чешћа код мушкараца старијих од 50 година примарни фокус (Орган из којег потиче тумор Цлан) - ово су лимфни чворови на врату (обично унилатерални болест), мање -други група лимфних чворова у неким случајевима може бити примарна локација тумора у лимфним чворовима медијастинума Тхис локализације лимфни чворови (врат, медијастинума) да се диференцира саркоидоза узрокује болест.

Специфичне карактеристике укључивања лимфних чворова у лимфосарком су следеће:

• очување нормалних особина проширених лимфних чворова на самом почетку болести (лимфни чворови су мобилни, безболни, густо-еластични);
• брзи раст, консолидација и формирање конгломерата у будућности;
• фузија лимфних чворова са околним ткивима, нестанак покретљивости са њиховим даљим растом.

Ове карактеристике нису карактеристичне за саркоидозу.

Када мезентеме или гастроинтестинални локализација лимфосаркома готово увек може детектовати формирањем Палпација тумора у трбушној дупљи, уз означеном абдоминални бол, мучнина, повраћање, честих крварења, симптоми интестиналне опструкције може доћи.

У касној фази лимфосаркома, могуће је увећање генерализованог лимфног чвора, примећује се оштећење плућа, што се манифестује кашлањем, кратким удисањем, хемоптизом. У великом броју случајева, еквудативни плеуриси, бубрежно учествовање са хематуријом се развија, јетра се увећава

Лимпхосарцома је праћена грозницом, изливањем зноја, губитком тежине. Никада не постоји спонтани опоравак или бар смањење симптома болести.

Овакав ток болести за саркоидозу није типичан, али треба запамтити да је код саркоидозе у ретким случајевима могуће побити мезентеричне или чак ретроперитонеалне лимфне чворове.

Коначна дијагноза лимфосаркома утврђена је помоћу биопсије лимфних чворова. Ћелије тумора су идентичне ћелијама акутне лимфобластне леукемије (лимфобласти).

Бриел-Симмерова болест

Болест Брил-Симмера - не-Ходгкинов лимфом Б-ћелијског порекла, чешћи је код мушкараца средњих година и старијих особа. Током ове болести разликују се две фазе: бенигни (рани) - траје 4-6 година, а малигни - траје око 1-2 године. У раној фази постоји повећање лимфних чворова било које групе, најчешће цервикалне, мање често - аксиларне, ингвиналне. Повећани лимфни чворови су безболни, не спајају се једни на друге, на кожу, они су мобилни.

У другој (малигни) стадијуму, клиничка слика је идентична оној код генерализованог лимфосаркома. Карактеристичан је и развој синдрома компресије (са лезијом медијасталних лимфних чворова) или асцита (са лезијом мезентеричних лимфних чворова).

Дијагноза болести се провјерава кориштењем биопсије лимфних чворова. У раној фази, карактеристична карактеристика је нагло повећање фоликула (макрофоликуларни лимфом). У малигној фази са биопсијом лимфних чворова пронађена је слика која је карактеристична за лимфосарком.

Метастазе рака у периферним лимфним чворовима

Код малигних тумора, могуће је метасгас и повећати исте групе лимфних чворова као код саркоидозе. У цервикалним лимфним чворовима најчешће се метастазирају карцином штитне жлезде, ларинкса; у супрацлавикуларном - карцином дојке, штитне жлезде, желуца (лијева страна метастазе Викхрове); у аксиларном - раку дојке и раку плућа; У ингвиналној - тумори уриногених органа.

Природа повећања лимфних чворова прилично је пречишћена - узимају се у обзир клинички знаци примарног тумора, као и резултати биопсије проширених лимфних чворова. У биопсији се одређују атипичне ћелије и често ћелије које су карактеристичне за одређени тумор (на примјер, код хипернума, карцинома штитне жлезде).

Рак плућа

Диференцирају саркоидозу са карциномом плућа обично у првој и другој фази саркоидозе.

Акутна леукемија

У акутном леукемијом, уз повећање периферним лимфним чворовима може повећати интраторакална лимфне чворове, што чини диференцијалну дијагнозу између акутне лимфобластичне леукемије и саркоидоза. Диференцијална дијагноза између ових болести је једноставна. За акутну леукемију карактерише тешким, прогресивним наравно без спонтаних ремисија, грозница, јака знојење, тешке токсичности, анемија, тромбоцитопенија, хеморагични синдром. Појава високе ћелија у периферној крви, леукемије "неуспех" (у Леуцоците тачки одређује најмлађих ћелије и зреле, број прелазних облика нагло смањио или не постоје уопште). Од пресудног значаја у дијагнози акутне леукемије је, наравно, стернална пункција. У миелограму је откривен велики број експлозија (више од 30%).

Туберкулоза

Често је неопходно водити диференцијалну дијагнозу саркоидозе и плућних облика туберкулозе.

Укључивање лимфних чворова у саркоидозу такође треба разликовати од туберкулозе периферних лимфних чворова.

Пораз лимфног чвора туберкулоза може бити локално (увећање погодно врат, бар - аксиларни, веома ретко - ингвинални лимфних чворова) или генерализовани (укљученост у процес болести најмање три групе чворова).

Туберкулоза периферних лимфних чворова има следеће карактеристичне особине:

• дуга, таласаста струја;
• блага или умерено густа конзистенција лимфних чворова, њихова мала покретљивост (у вези са развојем запаљеног процеса);
• одсуство болести на палпацији;
• случајно топљење лимфних чворова; са кожом изнад чворишта хиперемија, тањи, постоји флуктуација, онда постоји пробој садржаја, формира се фистула. У каснијем исцељивању фистуле се јавља формирање ожиљака коже;
• смањење и значајну консолидацију угрожених лимфних чворова (они личе на каменчике) након ремисије казеозног процеса у њима;
• могућност поновног појављивања туберкулозних лезија и кашњавог пропадања;
• откривање фистуле микобактерије туберкулозе.

Ове карактеристике укључивања лимфних чворова у туберкулозу уопште нису карактеристичне за саркоидозу. У тешким случајевима за дијагнозу, потребно је направити биопсију погођеног лимфног чвора уз накнадни хистолошки преглед. Тумкулозни лимфаденитис се такође карактерише позитивним тестом туберкулина.

Хронична лимфна леукемија

Са хроничном лимфоцитном леукемијом развија се обележена периферна лимфаденопатија, и стога је неопходно разликовати хроничну лимфоцитну леукемију с саркодозом.

Хронична лимфоцитна леукемија карактерише следеће карактеристике:

• увећани лимфни чворови (углавном цервикални и аксиларни) постижу значајне димензије, безболни, не спајају се једни са другима и кожом, не уљују и не упијају;
• повећана је слезина и јетра;
• број леукоцита у периферним расте крви прогресивно достиже велике количине (50-100 × 10 ⁹ / ако више), забележени апсолутни лимпхоцитосис (75-90% лимфоцита у буффи формули) са превласт зрелих ћелија;
• у крви разбијени су Боткин-Хумпрецхт ћелије - лимфоцити уништени током припреме мрља.

Обично, ови знаци омогућавају дијагнозу хроничне лимфоцитне леукемије. Ако постоји било каква сумња у дијагнозу, може се извршити биопсија периферне лимфне чворове. Патоморфолошки супстрат хроничне леукемије је претежно зрелих лимфоцита, али постоје и лимфобласти и пролимфоцити.

Лимфоцити

Лимфоцитом је добро диференциран лимфоцитни тумор. Примарна локализација тумора је екстраостернална, у периферним лимфним чворовима, слезина, мање чешће у стомаку, плућа, кожу. Ако је примарна локализација тумора тумора периферне лимфне чворове, чешће се примећује повећање цервикалног или аксиларног лимфног чвора. Међутим, у будућности, генерализација патолошког процеса се неизбежно одвија, што се састоји у повећању осталих група периферних лимфних чворова и слезине. Ова фаза карактерише значајно повећање лимфоцита у периферној крви. У овој фази није тешко разликовати лимфоците од саркоидозе. У тешким случајевима може се извршити биопсија периферног лимфног чвора и на тај начин разликовати две болести. Треба напоменути да је уз значајно ширење процеса тешко разликовати лимфоцит од хроничне лимфоцитне леукемије.

Инфективна мононуклеоза

Инфективна мононуклеоза је увек праћена повећањем периферних лимфних чворова, па је неопходно разликовати ову болест и саркоидозу.

Диференцирање инфективне мононуклеозе може бити засновано на следећим карактеристичним симптомима:

• повећање супинеум и покципиталних лимфних чворова, они су густе еластичне конзистенције, умерено болне, не лете на околна ткива, нису отворене, не формирају фистуле;
• спонтано смањење величине увећаних лимфних чворова за 10-14 дана болести;
• присуство грознице, хепатоспленомегалије;
• откривање леукоцитозе периферне крви, лимфоцитоза, моноцитоза и карактеристична особина - атипичне мононуклеарне ћелије (лимфомоноцити);
• серопозитивност Паул-Буннелиа позитиван тест Ловрика-Волнера (аглутинације оваца црвених крвних ћелија третираних папаином) Гоф-Бауер (аглутинације оф хорсе црвених крвних ћелија).

Инфективна лимфоцитоза

Инфективна лимфоцитоза је болест вирусне етиологије, коју карактерише лимфоцитоза. Може доћи до повећања цервикалних лимфних чворова.

Карактеристичне особине инфективне лимфоцитозе су:

• умерено повећање цервикалних лимфних чворова и врло ретко других;
• субфебрилна телесна температура, слабост, ринитис, коњунктивитис, диспектични појави, бол у стомаку;
• изговарана леукоцитоза (30-100 к 10 ⁹ / л), значајна доминација у леукоцитној формули лимфоцита - 60-90% свих ћелија;
• бенигни ток - брзи почетак опоравка, нестанак клиничких знака болести, потпуна нормализација слике периферне крви.

Примери формулације дијагнозе

1. Саркоидоза плућа, фаза И, фаза ремисије, ДНИ.
2. Саркоидоза плућа, ИИ степен, фаза егзацербације, ДНИ. Саркоидоза коже задње површине обе подлактице. Нодуларна еритема у пределу оба глежња.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]