Акутна инсуфицијенција јетре код деце

Инсуфицијенција Акутни јетре код деце (АРФ) - а брзо расте повреда синтетске функције јетре карактерише тешким коагулопатије и хепатиц енцепхалопатхи. Одсуство историје обољења јетре је неопходан услов за дијагнозу акутне јетрне инсуфицијенције. Приметите смањење ПБ или повећање у протромбинског времена, као и смањење концентрације фактора коагулације В више од 50% од нормалног у комбинацији са било ком кораку хепатиц енцепхалопатхи протеже мање од 26 недеља.

Термин "фулминант хепатиц фаилуре" је први пут уведена Треи и Давидсон 1970. За одређивање клинички синдром карактерише акутном онсет, коагулопатија и јетре енцефалопатија, дошло у року од 8 недеља након почетка.

Дијагностиковање субуљминантне хепатичне инсуфицијенције утврђено је развојем хепатицне инсуфицијенције, а није праћено хепатичном енцефалопатијом током 26 недеља.

У великом броју случајева, акутна јетрна инсуфицијенција се јавља на позадини претходно непризнатог обољења јетре. На пример, АРФ може бити први симптом Вилсонове болести или дефицијенције а1-антитрипсина. Ако се открију претходне болести, термин "акутна отказивања јетре" се не користи (јер трајање болести прелази 26 недеља). Међутим, понекад је немогуће утврдити чињеницу о хроничној болести јетре. Изузетак су пацијенти са Вилсоновом болешћу, против којих долази до инфекције вируса хепатитиса Б или развоја аутоимунског хепатитиса. Ове болести су непосредни узрочници недољежене хепатичне инсуфицијенције (мање од 26 недеља).

Концепти који се користе у погледу времена појаве хепатичне енцефалопатије након откривања жутице:

• Суперхепатична хепатична инсуфицијенција (мање од 7 дана).
• Акутна инсуфицијенција јетре (8 до 28 дана).
• Субакутна јетрна инсуфицијенција (од 4 до 12 недеља).

ИЦД-10 код

К 72 0 Акутна и субакутна отказивање јетре.

К 72 9 Отказивање јетре, неспецифицирано.

Епидемиологија акутног отказивања јетре

Преваленца акутне хепатичне инсуфицијенције је релативно ниска. Како су студије показале, у Сједињеним Америчким Државама, око 2000 случајева се дијагностицира годишње. Подаци о инциденци руског артритиса у литератури су одсутни. Смртност од акутне хепатичне инсуфицијенције у просеку износи 3-4 особе годишње на 1 милион популације и зависи од многих фактора, првенствено од етиологије и старосне доби пацијента. Венерабилни хепатитис Б и хепатитис-делта сматрају се најверно неповољнијим узроцима развоја АРФ-а, као и узраста (испод 10 и преко 40 година).

[1], [2], [3], [4], [5]

Шта изазива акутну бубрежну инсуфицијенцију?

Вирусни и медицински хепатитис су главни узроци развоја акутне хепатичне инсуфицијенције. Према подацима добијеним у САД-у, у више од половине случајева, АРИ се јавља због оштећења јетре у дроги. У 42% случајева, развој ОПН је узрокован предозирањем парацетамола. У Европи, прво место међу узроцима ОПН-а је и превеликост парацетамола. У земљама у развоју вирусни хепатитис Б и делта превладавају међу болестима који узрокују артритис (у облику коинфекције или суперинфекције). Други вирусни хепатитис често узрокује развој артеријске хипертензије. Отприлике код 15% пацијената узрок акутне хепатичне инсуфицијенције не може се утврдити.

Узроци акутне хепатичне инсуфицијенције

Вируси хепатитиса А, Б (+5), Ц, Е, Г7	Повреда синтезе жучних киселина
Цитомегаловирус	Галактоземија
Херпес симплек вирус	Фруктоземија
Епстеин-Барр вирус	Тиросинемиа
Парамиксовирус	Неонатална хемохроматоза
Аденовирус	Вилсонова болест
Лекови и токсини	Недостатак α-1-антитрипсина
Зависно од дозе	Неопластические
Ацетаминопхен	Лимфом
ЦЦИ4	Метастазе у јетри за рак дојке или плућа, меланом
Тровање гљивицама рода Аманита	У вези са трудноћом
Жути фосфор	Акутни масни јет трудница
Токин Бациллус цереус	ХЕЛЛП синдром (хемолиза, повишени индикатори функционалних тестова јетре, смањење броја тромбоцита)
Идиосинкратик	Други разлози
У Халеу	Синдром Бадде-Цхиари
Исониазид	Венус-оклузивна болест
Рифампицин	Аутоимунски хепатитис
Вапирроиц ацид	Исхемијска шокална јетра
Дисулфирам	Хеатстроке
Нестероидни антиинфламаторни лекови	Реакција одбацивања након трансплантације јетре
Хипертилен	Цриптогениц
Рејов синдром (салицилна киселина)
Хербал Медицине
Остало

Симптоми акутне хепатичне инсуфицијенције

Главни клинички симптоми акутне отказивања јетре су жутице (нису увек дијагностиковане) и бол у десном горњем квадранту. Јетра се не увећава након испитивања. Карактеристика развоја асцитеса и његове комбинације у тешким случајевима са периферним едемом и ансарком. На површини коже се понекад проналазе хематоми. Често се јавља крварење из слузокоже гастроинтестиналног тракта, док се код пацијената примећује стомак (мелена) или повраћање крвљу. Одредити различите степене озбиљности енцефалопатије и повишене ИЦП. Када дође до церебралног едема, примећује се системска хипертензија, хипервентилација, измењени пупилни рефлекси, мишићна ригидност, ау тешким случајевима - у комору за децере.

Након узимања великих доза парацетамола током првог дана, развија се анорексија, пацијент је поремећен мучњом и повраћањем (касније нестаје). Затим се откривају симптоми акутне отказивања јетре описаних изнад.

Када гљива Тровање ноте озбиљан бол у стомаку и дијареја водени јављају 6-24 сати након уношења гљива у храни и наставак за неколико дана (обично од 1 до 4 дана) након 2-4 дана јавља ПЕ.

Дијагноза акутног отказивања јетре

[6], [7]

Лабораторијско истраживање

• Тромбоцитопенија.
• Промена индикатора која одражава синтетичку функцију јетре. Смањење концентрације албумина и холестерола, фактор крвотворења крви и фибриноген, смањење активности АЦхЕ, смањење ПТИ (или продужење протхромбинског времена).
• Значајно повећање активности трансаминаза АЛТ и АЦТ. У случају превелике дозе парацетамола, активност АЦТ може бити већа од 10.000 У / л (норма је до 40 У / Л). Повећање активности АП није увек забележено.
• Повећање концентрације билирубина и амонијака у крвном серуму.
• Глиогликемија.
• Повећање лактата у серуму.
• Повећање концентрације креатинина и уреје у серуму крви (уз развој хепатореналног синдрома).

Инструментална дијагноза акутне хепатичне инсуфицијенције

У ултразвучним и доплеровим студијама, неспецифичне промене се примећују код смањења васкуларног узорка, поремећаја проток крви портала различитих степени и слободне течности у абдоминалној шупљини. Јетра је мала по величини.

Када се хистолошки испита узорак биопсије јетре, примећена је некроза хепатоцита, која у већини случајева не дозвољава утврђивање узрока болести. Код акутног отказивања јетре не врши се пробојна биопсија због велике вјероватноће крварења на позадини хипокалагије. Ова студија се спроводи само ако је трансплантација јетре потребна или у случају аутопсије.

Лечење акутног отказивања јетре

Основа за лечење акутне отказивања јетре су мере усмерене на елиминисање етиолошких фактора (када се открију) и позидромотерапије, што омогућава корекцију компликација.

Код тровања парацетамолом, испирање желуца се врши кроз широку сонду. Када се таблета открије у прању воде, прописују се ентеросорбенти (на примјер, активни угаљ). У одсуству таблете у води за прање, препоручује се примање ацетилцистеина у дози од 140 мг / кг (истовремено кроз назогастричку цевчицу), а затим се на три дана преписује 70 мг / кг орално сваких 4 сата. Ацетилцистеин производи највећи ефекат када се примењује у првих 36 сати након тровања парацетамолом.

Најчешћи тип тровања изазвана гљивама и Аматиа Галерина врста Аматиа гљиве садрже а-аманитин изазива токсичне ефекте иреверзну инхибицију РНК полимеразе. Третман овог стања подразумева коришћење силибинин [орално у дози од 20-50 мг / (кгхсут)] и пеницилин Г [интравенозно у дози од 1 мг / (кгхсут) или 1 800 000 У / (кгхсут)]. Акција силиибинина се заснива на његовој способности да инхибира хватање а-аманитина хепатоцитима и повећава антиоксидантну активност. Овај лек производи максимални ефекат у првих 48 сати након тровања. Пеницилин Г помаже у смањењу концентрације а-аманитина у жучи прекидањем циркулације хепатично-црева токсина.

Мере које треба предузети када се открије акутни отказ јетре било које етиологије:

• Обезбедити адекватну оксигенацију. Испоручује се додатни кисеоник, а по потреби и вентилација.
• Корекција метаболичких поремећаја, електролита и ЦБС.
• Мониторинг хемодинамичких параметара.
• Контрола ВЦХД.
• Парентерална примена глукозе за корекцију хипогликемије.
• Увођење манитола за смањење ИЦП-а.
• Парентерална примена инхибитора протонске пумпе или блокатора рецептора хистамина типа ИИ ради спречавања гастроинтестиналног крварења.

Лечење компликација акутног отказивања јетре

Јетска енцефалопатија

За корекцију ЈП потребно је ограничити унос протеина са храном и прописују лактулозу у дози од 3-10 г / дан орално (деца испод једне године - 3 г / дан, од 1 до 6 година - 3-7 г / дан, 7-14 година - 7 -10 мг / дан).

Едем мозга

Заједничке мере укључују осигурање одмора и одређену позицију главе (под углом од 100 степени до хоризонталне површине), спречавајући артеријску хипотензију и хипоксемију. Специфична терапија се састоји у постављању манитола у дози од 0,4 г / кг сваког сата (интравенозно болус) до нормализације ИЦП-а. Треба напоменути да је употреба овог лека неефикасна код бубрежне инсуфицијенције и хиперосмоларности крвног серума. Са развојем хепатичне коме, хипервентилација често има позитиван ефекат. У лечењу церебралног едема изазваног акутном хепатичном инсуфицијенцијом, именовање глукокортикоидних лекова је неадекватно (због недостатка ефекта).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Гипсокагулација

Ношен давање ФФП [интравенозно у дози од 10 мл / (кгхсут)] и викасола [интрамускуларно или интравенски у дози од 1 мг / (кгхсут)]. У случају недовољног ефективности препарате крви факторе коагулације (Феиба ТИМ-4 Иммуно - факторе коагулације крви ИИ, ВИИ, ИКС и Кс у комбинацији 75-100 ИУ / кг). За спречавање крварења усред хипоцоагулатион раде парентералну примену инхибитора протонске пумпе или блокатора хистамин рецептора Други тип [нпр квамател мгДкгхсут 1-2) до 2-3 сата, али не више од 300 мг / дневно].

Хепаторенални синдром

Терапеутске активности обухватају допуњавање од бцц хиповолемиа (инфузија 5% раствора глукозе), у циљу допамина [дози од 2-4 мг / (кгхцх)], а неефикасности препарата носио ДГ. Такође је препоручљиво користити вено-венску хемофилтрацију.

Развој сепсе служи као показатељ употребе антибактеријских лекова. Препоручују се припреме, узимајући у обзир осјетљивост микрофлора која се посеје. Употреба антибиотика се комбинује са пасивном имунизацијом са пентаглобином. Новорођенчад именује 250 мг / кг, дојенчад - 1.7 мл / (кгхх) интравенозно капање. Старија деца и одрасли препоручују ординира 0,4 мл / (кгхцх) до укупне дозе од 100 мл, а затим даљи 72 х континуираном инфузијом врши пентаглобина4 [0,2 мл / (кгхцх), повећање стопе уношења 15 мл / (кгхх)].

Ако конзервативни третман није ефикасан и нема контраиндикација, препоручује се трансплантација јетре. Одређивање индикација за трансплантацију јетре је изузетно тежак задатак. Чак и код тешких облика акутне хепатичне инсуфицијенције, постоји могућност опоравка. С друге стране, у било ком тренутку могу бити неповратне промјене у другим органима, укључујући и мозак, који се сматра контраиндикацијом на трансплантацију јетре.

Са развојем акутног инсуфицијенције јетре, спонтани опоравак ретко јавља код пацијената са значајно смањено јетре синтетске функције (ниске концентрације албумина, изражена коагулопатију), висок ниво билирубина, АЛТ ниском активношћу, као и дуготрајнији период између почетка и појаве знакова енцефалопатије.

Критеријуми за одређивање индикација за трансплантацију јетре у развоју акутне откази јетре (према различитим студијама):

• Повећање концентрације билирубина је више од 299 μмол / л.
• Протхромбинско повећање времена (више од 62 с).
• Смањење активности АЛТ је мање од 1288 У / л.
• Леукоцитоза (више од 9 хиљада).
• Трајање болести пре развоја ПЕ је више од 10,5 дана.
• Старост је мања од две године.

Спречавање акутног оштећења јетре

Превенција захтијева лијечење и превенцију болести јетре, што може изазвати акутну отказивање јетре, избјећи кориштење потенцијално хепатотоксичних супстанци, превеликог дјеловања лијека, укључујући парацетамол.

Која прогноза има акутна хепатична инсуфицијенција?

У случају превелике дозе парацетамола, користе се додатни критеријуми за процену озбиљности пацијентовог стања:

• Хипогликемија (мање од 2,5 ммол / л).
• Повећање концентрације креатинина (више од 200 ммол / л).
• Присуство метаболичке ацидозе (пХ мање од 7,3).
• Повећање протромбинског времена (више од 100 с).
• ПЕ ИИИ степена.

Присуство ових повреда код деце указује на повећање вероватноће смрти, а такође указује и на погоршање прогнозе.

Неповољни прогностички фактори у развоју акутне отказивања јетре:

• Повећање протромбинског времена (више од 100 с).
• Смањење В фактора крвотворења крви (мање од 20-30%).
• Продужена жутица (више од 7 дана).
• Старост (млађа од 11 и старија од 40 година).

Акутна хепатична инсуфицијенција због хепатитиса А или након тровања парацетамолом карактерише добра прогноза.

Стопа преживљавања органа након трансплантације јетре, произведене у акутној откази јетре, обично није превисока (у поређењу са хирургијом хроничног обољења јетре). Према литератури, стопа преживљавања пацијената након трансплантације у хитним случајевима током прве године је 66%, у року од пет година - 59%. После операција за хроничну хепатичну инсуфицијенцију, у зависности од дијагнозе, забиљежено је повећање преживљавања на 82-90% у првој години и на 71-86% у року од пет година.