Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Бехцетова болест код деце
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Бехцетова болест - системски васкулитис малих судова са некрозом васкуларног зида и периваскуларна инфилтрација лимфомоноцита; које карактерише триада у облику понављајућег аортног стоматитиса; гениталне улцерације и увеитиса. Појављује се у било које доба, али код дјеце Бехцетова болест је ретка патологија. Приказана је генетска предиспозиција, комуникација са ХЛА-Б5, Б-51х, ДРВ52.
[Узроци Бехцетове болести код деце
Узрок Бехцетове болести је непознат. Вирус, бактеријски фактори и фактори животне средине изазивају болест.
Патогенеза. У срцу болести је васкулитис малих судова. Откривају се циркулишући имуни комплекси, повећани локални имунолошки глобулини, компоненте Ц 3 и Ц 9 комплемента и хемотакса шема неутрофила. Запажане су васкуларне зидне некрозе и периваскуларни лимфомоноцитни инфилтрати.
Недавно, у развоју тромботицних промена, заједно са цитокинима ендотелних ћелија, разматра се уцесце вазоконстрикцијског пептида - ендотелина.
Симптоми Бехцетове болести код деце
Акутни или постепени почетак. Не мотивирана грозница, рекурентни стоматитис, оштећење очију у виду билатералног увеитиса. Деца су означени о променама на кожи у виду еритема нодосум, улцерације затим дубоко ожиљака. Можда зглобне синдром у виду моноартхритис или олигоартхритис средњим зглобовима за врсту синовитисом. У уопштених васкуларних лезија уочене озбиљна наравно са поразом дигестивног тракта (ерозивним езофигит, улцерозни колитис, Кронова болест налик), ЦНС (психијатријски поремећаји, менингоенцефалитис. Деца су ретки гениталних чирева.
Дијагноза Бехцетове болести код деце
У акутној фази - повећање ЕСР, леукоцитоза, блага анемија, хипергаммаглобулинемија, хиперимуноглобулинемија. Описани су "некомплетни" облици Бехцетове болести. У таквим случајевима користе се следећи дијагностички критеријуми:
- Понављајући афтозни стоматитис.
- Сионовите.
- Кушни васкулитис.
- Увеит.
- Гениталне улцерације.
- Менингоенцефалитис.
У комбинацији са обавезним симптомом (поновљеним улцеративним стоматитисом), присутна су два или три знака (у случају непотпуног облика).
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење Бехцетове болести код деце
Глукокортикостероиди се прописују 1 мг / кг / дан, циклофосфамид, левамизол у дози од 50-150 мг / дан 1-2 дана недељно. Колхицин 1 -1,5 мг / дан са прелазом на терапију одржавања у дози од 0,5-0,25 мг / дан. Сви лекови у дозама одржавања се прописују од неколико месеци до неколико година. У тешким случајевима, ацикловир интравенозно у дози од 5 мг / кг по ињекцији, давање на сваких 8 сати током 5 дана. Пласмахереза. Преднисолоне 1 мг / кг / дан.
Прогноза је сумњива за тешке облике болести и уз укључивање бубрега (то је ретко).