Циста заједничког жучног канала: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Циста заједничког жучног канала је његово проширење. Жучна кеса, цистични канал и јетрени канали изнад цисте нису проширени, за разлику од стриктура, код којих се цело билијарно стабло шири изнад стриктуре. Могућа је комбинација цисте заједничког жучног канала и Каролијеве болести. Хистолошки преглед показује да је зид цисте фиброзно ткиво које не садржи епител нити глатке мишиће. Код пацијената са цистом заједничког жучног канала описана је аномалија његовог срастања са панкреасним каналом (дуги заједнички сегмент). Претпоставља се да је формирање цисте узроковано рефлуксом панкреасних ензима у жучне канале.

Цисте заједничког жучног канала су класификоване на следећи начин:

• Тип I - сегментна или дифузна фузиформна дилатација.
• Тип II - дивертикулум.
• Тип III - холедохоцела дисталног дела заједничког жучног канала, претежно унутар зида дуоденума.
• Тип IV - анатомске промене карактеристичне за тип I комбиноване су са цистом интрахепатичних жучних канала (IVa; Кароли тип) или са холедохоцелом (IVb). Ако се разликује тип V, схвата се као Кароли болест.

Најчешћи облик је фузиформна екстрахепатична циста (тип I), након чега следи комбинација интра- и екстрахепатичних промена (тип IVa). Још увек не постоји консензус о томе да ли холедохоцелу (тип III) треба сматрати цистом.

Повремено се примећује изолована цистична дилатација интрахепатичних жучних канала.

Циста типа I се детектује као делимично ретроперитонеална цистична туморолика формација, чија је величина подложна значајним флуктуацијама: од 2-3 цм до достизања запремине од 8 литара. Циста садржи тамносмеђу течност. Стерилна је, али може се секундарно инфицирати. Циста може пући.

У каснијим фазама, болест може бити компликована билијарном цирозом. Цисте заједничког жучног канала могу компресовати порталну вену, што доводи до порталне хипертензије. Малигни тумори се могу развити у цисти или жучним каналима. Описана је билијарна папиломатоза са мутацијом гена K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми цисте заједничког жучног канала

Код одојчади се болест манифестује као продужена холестаза. Могућа је перфорација цисте са развојем жучног перитонитиса. Код старије деце и одраслих, болест се обично манифестује као пролазне епизоде жутице, бол на позадини волуметријске формације у абдомену. Код деце чешће него код одраслих (у 82 и 25% случајева, респективно), примећују се најмање два знака ове „класичне“ тријаде. Иако је болест раније класификована као дечја болест, сада се чешће дијагностикује код одраслих. У четвртини случајева, прве манифестације су симптоми панкреатитиса. Цисте заједничког жучног канала чешће се развијају код Јапанаца и других источних народа.

Жутица је интермитентна, холестатска и праћена грозницом. Бол је коликастог типа, локализован углавном у горњем десном квадранту абдомена. Маса је узрокована цистом, налази се у горњем десном квадранту абдомена и различитих је величина и густина.

Цисте заједничког жучног канала могу бити повезане са конгениталном фиброзом јетре или Каролијевом болешћу. Поремећаји у одливању жучи и панкреасних секрета су од великог значаја, посебно ако се канали спајају под правим или оштрим углом.

Микрохамартом (фон Мајенбергови комплекси)

Микрохамартоми обично нису клинички очигледни и откривају се случајно или приликом обдукције. Ретко могу бити повезани са порталном хипертензијом. Микрохамартом може бити повезан са медуларним сунђерастим бубрезима, као и са полицистичном болешћу бубрега.

Хистолошки, микрохамартом се састоји од кластера жучних канала обложених кубоидним епителијумом, који често садрже згуснуту жуч у свом лумену. Ове жучне структуре су окружене стромом састављеном од зрелог колагена. Обично се налазе унутар или близу порталних трактова. Хистолошка слика подсећа на конгениталну фиброзу јетре, али има локализовани карактер.

Методе визуелизације

На артериограмима јетре са вишеструким микрохамартомима, артерије изгледају растегнуте, а васкуларни образац у венској фази је појачан.

Карцином као компликација полицистичне болести

Тумори се могу развити код микрохамартома, конгениталне фиброзе јетре, Каролијеве болести и циста заједничког жучног канала. Карцином се ретко развија код непаразитских циста и полицистичне болести јетре. Вероватноћа малигне трансформације се повећава у подручјима где епител долази у контакт са жучи.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Дијагноза цисте заједничког жучног канала

Обична абдоминална рендгенска снимци откривају масу меког ткива. Код одојчади, иминодиацетатно скенирање или ултразвук понекад могу открити цисту у материци или након порођаја. Код старије деце и одраслих, циста се открива ултразвуком или ЦТ-ом. Све дијагностичке методе могу дати лажно негативне резултате. Дијагноза се потврђује перкутаном или ендоскопском холангиографијом.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лечење цисте заједничког жучног канала

Због ризика од развоја аденокарцинома или сквамозног ћелијског карцинома, ексцизија цисте је метода избора. Дренажа жучи се обнавља холедохојејуностомијом са анастомозом са Roux-en-Y петљом црева.

Анастомоза цисте са цревом без његове ексцизије је једноставнија, али се након операције често развија холангитис, а потом се формирају стриктуре канала и каменци. Ризик од развоја карцинома, могуће повезаног са дисплазијом и метаплазијом епитела, остаје.