Урођене аномалије билијарног тракта: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Већина урођене аномалије жучних путева може бити повезана са кршењем пупи од примарног извора пробавног или у супротности са поновном отварању лумен густа жучне кесе и жучних дивертикулум.

Јетра и жучни канали су формирани из израстања бубрега стомачног зида примарног антериорног колона, који се налази лобањом до жуманца. Од две густе ћелијске пуцке формирају се десна и лијева лобања јетре, а јетра и општи жучни канали формирају се из издвојеног дивертикулума. Жучна кеса се формира из мањег ћелијског кластера у истом дивертикулуму. Већ у раним фазама интраутериног развоја, жучни канали су пролазни, али касније пролиферујући епител затвара свој лумен. Временом се отвара лумен који почиње истовремено у различитим деловима густог рудимента жучне кесе и постепено се шири на све жучне канале. До 5. Седмице је завршено стварање бешике, опћенитог жучног канала и хепатичног канала, а до 3. Мјесеца интраутериног периода, фетална јетра почиње да луче жуч.

[1], [2], [3], [4], [5]

Класификација конгениталних аномалија жучних канала

Аномалије израстања примарне антериорне црева

• Недостатак раста
• Одсуство жучних канала
• Одсуство жучне кесе
• Додатни раст или расцеп расту
• Додатна жучна кесица
• Дикотедонарни жучни кут
• Додатни жучни канали
• Мигрирање израстања улево (нормално на десно)
• Лијеви аранжман жучне кесе

Аномалије формирања лумена из густог желуца

• Кршење формирања лумена жучних канала
• Урођена обољења жучних канала
• Урођене облитације цистичног канала
• Цхоледоцха цист
• Кршење формирања лумен жучне кесе
• Руководство жучне кесе
• Дивертикулум дна бешике
• Сероус тип "Фригиан цап"
• Жлебница у облику пешчаног стакла

Очување мокраћне бешавне цеви

• Дивертикулум тела или цервикса жучне кесе

Очување интрахепатичне жучне кесе

Аномалије обележивача рудимента жучне кесе

• Ретросероус тип "Фригиан цап"

Додатне зглобове перитонеума

• Конгениталне адхезије
• Лутање жучне кесе

Аномалије хепатичних и панкреасних артерија

• Додатне артерије
• Абнормална локација хепатичне артерије у односу на цистични канал

Ове урођене аномалије обично немају клиничку важност. Понекад биолошке аномалије проузрокују стагнацију жучи, упале и стварање жучних каменца. Ово је важно за радиологе и хирурге који раде на билијарном тракту или за трансплантацију јетре.

Аномалије билијарног тракта и јетре могу се комбиновати са другим конгениталним аномалијама, укључујући болести срца, полидактично и полицистичко обољење бубрега. Развој абнормалности билијарног тракта може се повезати са вирусним инфекцијама код мајке, на пример, са рубелом.

[6], [7], [8], [9]

Одсуство жучне кесе

Постоје две врсте ове ретке конгениталне аномалије.

Аномалије типа И су повезане са кршењем бекства жучне кесе и канала бешике од хепатичног дивертикулума предњег црева. Ове аномалије су често комбиноване са другим аномалијама билијарног система.

Аномалије типа ИИ су повезане са оштећеним формирањем лумена у густом рудименту жучне кесе. Они се обично комбинују са атресијом екстрахепатичних жучних канала. Жучна мјехурица је присутна, само у рудиментарном стању. Ове аномалије су детектоване код дојенчица са знацима конгениталне атресије билијарног тракта.

У већини случајева ова деца имају друге озбиљне конгениталне аномалије. Одрасли обично немају друге аномалије. У неким случајевима, бол је могућа у горњем десном квадранту абдомена или жутице. Немогућност откривања жучне кесе са ултразвуком понекад се сматра болестом жучне кесе и шаље пацијента операцији. Доктор треба да буде свестан могућности агенезе или ектопичне локализације жучне кесе. Цхолангиографија је најважнија за успостављање дијагнозе. Не појављивање жучне кесе током операције не може послужити као доказ његовог одсуства. Жучна кеса се може налазити унутар јетре, сакрити се израженим адхезијама, атрофија због холециститиса.

Треба обавити интраоперативну холангиографију.

Двоструки жучни кут

Врло ретко је двоструко жучно кесе. Када се ембрионални развој у хепатичком или општем жучном каналу често формира мали џеп. Понекад истрају и формирају други жучни кут, имају свој сопствени цистични канал, који може проћи директно кроз јетра ткива. Ако се џеп састоји од везикуларног канала, два жучна кашика имају заједнички вод одвода бешике.

Двојни жучни кут се може идентификовати користећи различите технике сликања. У додатном органу често се развијају патолошки процеси.

Двоструки жучни кут је изузетно ретка конгенитална аномалија. У ембрионалном периоду постоји удвостручење рудимента жучне кесе, али се оригинално једињење чува и формирају се два одвојена независна бешика са заједничким каналом бешике.

Аномалија нема клиничку важност.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Додатни жучни канали

Додатни жучни канали су ретки. Додатни канал се обично односи на праве дијелове јетре и повезан је са заједничким хепатичким каналом у интервалу између његовог почетка и места ушћа канала бешике. Међутим, може се повезати са каналом бешике, жучним мјехурчићем или заједничким жучним каналом.

Весицо-хепатиц канали су формиране због очувању постојећег феталне једињења жучне кесе од паренхима јетре у супротности са рецанализатион на лумена десне и леве стране јетре канала. Одлив жучи је обезбеђен одводом бешике, који се директно улије у складиштени хепатични или општи јетни канал или у дуоденум.

Присуство додатних канала мора бити узето у обзир приликом операција билијарног и јетре трансплантације јетре, с обзиром да се стриктура или раскрсница могу довести до стриктура или фистула.

[18]

Лијеви аранжман жучне кесе

Са овом ријетком аномалијом, жучна кеса се налази испод левог режња јетре лево од полумјесецног лигамента. Он се формира када се рудимент од хепатичног дивертикула мигрира лево у ембрионални период. Истовремено, могућа је независна формација друге жучне кесе од лијевог јетног канала ако је поремећај развоја или регресије нормално лоцираног жучног кашља.

Са транспозицијом унутрашњих органа, очувана је нормална поставка жучне кесе и јетре која се налази на левој страни стомака.

Лијеви аранжман жучне кесе није клинички значајан.

Синуси Рокитского-Ашофа

Рокитански-Асцхофф синуси су гризхеподобние избочине слузокожа жучне кесе преко мишићном слоју (интрамурално Дивертицулосис) које су посебно изражена у хроничној холециститиса, када побољшан притисак у лумену бешике. Када орални холетсистографии ЦОМ--Асцхофф синуси личи на круну око жучне кесе.

Преклопљена жучна мјехура

Жучна кеса, као резултат оштре преокрета у дну, деформише се на начин који подсећа на тзв. Фригијски капу.

Фригијска капица је конусна капица или капица са закривљеним или спредњим нагнутим врхом који су носили древни Фригијанци; она се зове "капа слободе" (Окфорд Дицтионари оф Енглисх). Постоје две варијанте аномалија.

1. А кривина између тела и дна је ретроградна "фригијска капа". Његов узрок је формирање абнормалног зида жучне кесе унутар феталне фоске.
2. Прекривач између тела и левка је сероус "Фригиан цап". Његов узрок је аномалозна крива саме јаме у раним фазама развоја. Савијање Галлбладдер фетуса фиксне заостале лигаменти или преграда, формираних због кашњења у формирању лумена епителиални пупољак густог жучној кеси.

Пражњење преклопљене жучне кесе није повређено, па аномалија није клиничког значаја. Требали бисте знати о томе како бисте правилно тумачили податке о холецистографији.

Жлебница у облику пешчаног стакла. Вероватно је ова аномалија некаква "фригијска капа", вероватно серозна, само изразитија. Константа доње позиције током контракције и мала величина комуникације између два дела жучне кесе показују да је ово фиксна конгенитална аномалија.

[19], [20], [21], [22]

Дивертикула жучне кесе и канала

Дивертикула тела и врата може доћи од преосталих весикоуретералних канала, који нормално у ембрионалном периоду повезују жучну кесе са јетром.

Дивертикула дна се формира са непотпуном реконструкцијом лумена у густом епителијалном рудименту жучне кесе. Када извлачи некомплетан септум у пределу дна жучне кесе, формира се мала шупљина.

Ове дивертикуле су ријетке и немају клинички значај. Уродне дивертикуле треба разликовати од псеудодивертика, које се развијају код болести жучне кесе као резултат његове парцијалне перфорације. Псеудодивертицул у овом случају обично садржи велики жучни камен.

[23], [24], [25], [26]

Интрахепатична локација жучне кесе

Жучни кут је обично окружен ткивом јетре пре другог месеца интраутериног развоја; у будућности заузима положај изван јетре. У неким случајевима, интрахепатична локација жучне кесе може остати. Жучна кеса је већа од нормалног, а више или мање окружена јетреним ткивом, али не у потпуности. Често развија патолошке процесе, јер су његове контракције тешке, што доприноси инфекцији и каснијем стварању жучних кашика.

Урођени грчеви жучне кесе

Урођени спазми жучне кесе су врло чести. То су лимови перитонеума који се формирају током ембрионалног развоја када се предња мезентерија протеже, формирајући малу жлезду. Прираслице може продужити од заједничког жучних путева у бочном правцу преко жучне кесе на дванаестопалачном цреву на јетре савијања дебелог црева, или чак и право режањ јетре је вероватно жлезда затварање отвора (рупа Винслов). У мање озбиљним прираслица промене простиру од оментулум кроз цистичну канала и на предњем жучне кесе или облика мезентеријуму жучне кесе ( "лутања" жучне кесе).

Ове адхезије немају клиничку важност. Када хируршке интервенције не треба узимати за запаљенске адхезије.

[27], [28], [29], [30], [31]

Лутање жучне кесе и окретање жучне кесе

У 4-5% случајева жучна кесица има мембрану која га подржава. Перитонеум обухвата жучну кесе и конвергира се у облику два лишћа, формирајући преграду или мезентерију, причвршћујући жучну кесе на доњу површину јетре. Овај преклоп може дозволити да жучна кесица "виси" 2-3 цм испод површине јетре.

Мобилна жучна кесица може се окретати, што доводи до њеног извртања. Истовремено, поремећај крвне масе бешике је поремећен због инфаркта.

Торзије жучне кесе обично се јављају код старијих жена. Уз старење слоја жлезде масти смањује и смањује тонус мишића абдомена и карлице доводи до значајног померања у абдоминалну дупљу у каудалног правцу. Жучна кеса, која има месентерију, може се извући. Ова компликација се може развити у било којој, укључујући и детињству, узрасту.

Торсион се манифестује изненадним снажним боловима трајне природе у епигастичном региону и десном хипохондријуму, који зрачи у леђа и прати повраћање и колапс. Палпабилна туморска формација која подсећа на повећану жучну кесе, која може нестати у року од неколико сати. Приказана је холецистектомија.

Релапсе непотпуне торзије праћене су акутним епизодама симптома описаних горе. Када је ултразвук или ЦТ скен, жучна кеса се налази у доњем дијелу абдомена, па чак иу карличној шупљини, почивајући се на дугом, закривљеном каналу низводне мокраћне бешике. Цхолецистецтоми је приказан у раном животу.

Аномалије канала бешике и цистичне артерије

У 20% случајева, канистер мокраћне бешике се не повезује са заједничким хепатичким каналом одмах, паралелно са њим у једном тунелу везивног ткива. Понекад се спирало око обичног јетре.

Ова аномалија је веома важна за хирурге. Док се везикуларни канал пажљиво не раздвоји и идентификује се место његовог повезивања са заједничким хепатичким каналом, ризик од лигације заједничког јетре се остаје са катастрофалним последицама.

Буббле артерија не може одступити од десне хепатичне артерије, као у норми, али од леве јетре или чак из гастродуоденалне артерије. Додатне везичне артерије се обично помјерају од десне хепатичне артерије. У овом случају, хирург треба такође бити упозорен, наглашавајући артерију бешике.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Добра ћелијска стриктура

Бенигни стриктуре жучног канала су ријетке, обично после операције, нарочито након лапароскопске или "отворене" холецистектомије. Осим тога, могу се развити након трансплантације јетре, примарног склерозинг холангитиса, хроничног панкреатитиса и абдоминалних повреда.

Клинички знаци стриктура жучних канала су холестаза, која може бити праћена сепом и болом. Дијагноза се прави помоћу холангиографије. У већини случајева, узрок болести може се утврдити на основу клиничке слике.

[38], [39], [40]