Конгениталне аномалије билијарног тракта: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Већина конгениталних аномалија билијарног тракта може бити повезана са неуспехом почетног пупљења из примарног предњег црева или са неуспехом поновног отварања лумена густе жучне кесе и билијарног дивертикулума.

Јетра и жучни канали се формирају од бубрежног израштаја вентралног зида примарног предњег црева, који се налази кранијалније од жуманчане кесе. Десни и леви режањ јетре формирају се од два густа ћелијска изданка, а јетрени и заједнички жучни канали се формирају од издуженог дивертикулума. Жучна кеса се формира од мањег ћелијског скупа у истом дивертикулуму. Већ у раним фазама интраутериног развоја, жучни канали су проходни, али накнадно пролиферирајући епител затвара њихов лумен. Временом долази до поновног отварања лумена, које почиње истовремено у различитим деловима густог рудимента жучне кесе и постепено се шири на све жучне канале. До 5. недеље завршава се формирање цистичног, заједничког жучног и јетреног канала, а до 3. месеца интраутериног периода, фетална јетра почиње да лучи жуч.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класификација конгениталних аномалија билијарног тракта

Аномалије израстања примарног предњег црева

• Недостатак раста
• Одсуство жучних канала
• Одсуство жучне кесе
• Додатни израсли или цепање израслина
• Акцесорна жучна кеса
• Дводелна жучна кеса
• Помоћни жучни канали
• Миграција раста улево (обично удесно)
• Локација жучне кесе на левој страни

Аномалије у формирању лумена из густог жучног израштаја

• Кршење формирања лумена жучних канала
• Конгенитална облитерација жучних канала
• Конгенитална облитерација цистичног канала
• Холедохална циста
• Кршење формирања лумена жучне кесе
• Рудиментарна жучна кеса
• Дивертикулум дна бешике
• Серозни тип „фригијске капе“
• Жучна кеса у облику пешчаног сата

Очување цистичног хепатичног канала

• Дивертикулум тела или врата жучне кесе

Очување интрахепатичне жучне кесе

Аномалије рудимента жучне кесе

• Ретросерозни тип „фригијске капе“

Додатни набори перитонеума

• Конгениталне адхезије
• Лутајућа жучна кеса

Аномалије хепатичних и цистичних артерија

• Додатне артерије
• Абнормални положај хепатичне артерије у односу на цистични канал

Ове конгениталне аномалије обично немају клинички значај. Понекад, аномалије жучних канала изазивају стазу жучи, упалу и стварање жучних каменаца. Ово је важно за радиологе и хирурге који оперишу жучне канале или врше трансплантацију јетре.

Аномалије жучних канала и јетре могу бити повезане са другим конгениталним аномалијама, укључујући срчане мане, полидактилију и полицистичну болест бубрега. Развој аномалија жучних канала може бити повезан са вирусним инфекцијама код мајке, као што је рубеола.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Одсуство жучне кесе

Постоје две врсте ове ретке конгениталне аномалије.

Аномалије типа I повезане су са оштећеним пореклом жучне кесе и цистичног канала из хепатичног дивертикулума предњег црева. Ове аномалије су често повезане са другим аномалијама билијарног система.

Аномалије типа II повезане су са поремећајем у формирању лумена у густом рудименту жучне кесе. Обично су комбиноване са атрезијом екстрахепатичних жучних канала. Жучна кеса је присутна, али само у рудиментарном стању. Ове аномалије се откривају код одојчади са знацима конгениталне билијарне атрезије.

У већини случајева, таква деца имају и друге озбиљне конгениталне аномалије. Одрасли обично немају друге аномалије. У неким случајевима могући су бол у горњем десном квадранту абдомена или жутица. Неоткривање жучне кесе током ултразвука понекад се сматра болешћу жучне кесе и пацијент се упућује на операцију. Лекар треба да буде свестан могућности агенезе или ектопичне локализације жучне кесе. Холангиографија је од највеће важности за постављање дијагнозе. Неоткривање жучне кесе током операције не може служити као доказ њеног одсуства. Жучна кеса може бити смештена унутар јетре, скривена израженим адхезијама или атрофирана услед холециститиса.

Треба извршити интраоперативну холангиографију.

Двострука жучна кеса

Двострука жучна кеса је веома ретка. Током ембрионалног развоја, мали џепови се често формирају у хепатичном или заједничком жучном каналу. Понекад они перзистирају и формирају другу жучну кесу, која има свој цистични канал, који може директно проћи кроз ткиво јетре. Ако се џеп формира од цистичног канала, две жучне кесе деле заједнички цистични канал у облику слова Y.

Двострука жучна кеса може се открити коришћењем различитих метода снимања. Патолошки процеси се често развијају у додатном органу.

Дводелна жучна кеса је изузетно ретка конгенитална аномалија. Током ембрионалног периода, рудимент жучне кесе је удвостручен, али је оригинална веза очувана и формирају се два одвојена независна мехура са заједничким цистичним каналом.

Аномалија нема клинички значај.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Помоћни жучни канали

Акцесорни жучни канали су ретки. Акцесорни канал обично припада десној јетри и спаја се са заједничким јетреним каналом између његовог порекла и цистичног канала. Међутим, може се спојити са цистичним каналом, жучном кесом или заједничким жучним каналом.

Цистични јетрени канали настају као резултат очувања постојеће везе жучне кесе са паренхимом јетре код фетуса са кршењем реканализације лумена десног и левог јетреног канала. Одлив жучи обезбеђује цистични канал, који се директно улива у очувани јетрени или заједнички јетрени канал или у дуоденум.

Присуство додатних канала мора се узети у обзир током операције билијарног тракта и трансплантације јетре, јер случајно подвезивање или пресецање ових канала може довести до стриктура или фистула.

[ 18 ]

Локација жучне кесе на левој страни

Код ове ретког аномалије, жучна кеса се налази испод левог режња јетре лево од фалциформног лигамента. Формира се када током ембрионалног периода рудимент из хепатичног дивертикулума мигрира не удесно, већ улево. Истовремено, независно формирање друге жучне кесе из левог хепатичног канала је могуће уз развојне поремећаје или регресију нормално лоциране жучне кесе.

Приликом транспозиције унутрашњих органа, одржавају се нормални релативни положаји жучне кесе и јетре, које се налазе у левој половини абдомена.

Левострана локација жучне кесе нема клинички значај.

Рокитански-Ашофови синуси

Рокитански-Ашофови синуси су хернијална избочења слузокоже жучне кесе кроз мишићни слој (интрамурална дивертикулоза), која су посебно изражена код хроничног холециститиса, када се повећава притисак у лумену бешике. На оралној холецистографији, Рокитански-Ашофови синуси подсећају на круну око жучне кесе.

Пресавијена жучна кеса

Жучна кеса, као резултат оштрог завоја у пределу дна, деформише се на такав начин да подсећа на такозвану фригијску капу.

Фригијска капа је конусни шешир или капа са закривљеним или напред нагнутим врхом, који су носили стари Фрижани; назива се „капа слободе“ (Оксфордски речник). Постоје две варијанте ове аномалије.

1. Прегиб између тела и фундуса је ретросерозна „фригијска капа“. Њен узрок је формирање абнормалног набора жучне кесе унутар ембрионалне јаме.
2. Закривљеност између тела и левка је серозна „фригијска капа“. Њен узрок је абнормална закривљеност саме јаме у раним фазама развоја. Закривљеност жучне кесе је фиксирана феталним лигаментима или резидуалним септама насталим услед кашњења у формирању лумена у густом епителном рудименту жучне кесе.

Пражњење пресавијене жучне кесе није поремећено, тако да аномалија нема клинички значај. Требало би да буде позната како би се правилно интерпретирали подаци холецистографије.

Жучна кеса у облику пешчаног сата. Ова аномалија је вероватно варијација „фригијске капе“, вероватно серозног типа, само израженија. Константност положаја фундуса током контракције и мала величина комуникације између два дела жучне кесе указују на то да је ово фиксна конгенитална аномалија.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Дивертикуле жучне кесе и канала

Дивертикуле тела и врата могу потицати из преосталих цистичних хепатичних канала, који нормално повезују жучну кесу са јетром током ембрионалног периода.

Дивертикуле фундуса настају непотпуним поновним формирањем лумена у густом епителном рудименту жучне кесе. Када непотпуна септум сузи подручје фундуса жучне кесе, формира се мала шупљина.

Ови дивертикули су ретки и немају клинички значај. Конгениталне дивертикуле треба разликовати од псеудодивертикула, који се развијају код болести жучне кесе као резултат њене делимичне перфорације. У овом случају, псеудодивертикулум обично садржи велики жучни камен.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Интрахепатична локација жучне кесе

Жучна кеса је нормално окружена ткивом јетре до другог месеца интраутериног развоја; касније заузима положај изван јетре. У неким случајевима, интрахепатични положај жучне кесе може да се одржи. Жучна кеса се налази више него нормално и окружена је ткивом јетре у већој или мањој мери, али не у потпуности. У њој се често развијају патолошки процеси, јер су њене контракције отежане, што доприноси инфекцији и каснијем стварању жучних каменаца.

Конгениталне адхезије жучне кесе

Конгениталне адхезије жучне кесе су веома честе. То су листови перитонеума који се формирају током ембрионалног развоја истезањем предњег мезентерија, који формира мали оментум. Адхезије се могу протезати од заједничког жучног канала латерално преко жучне кесе до дванаестопалачног црева, до хепатичне флексуре дебелог црева, па чак и до десног режња јетре, вероватно затварајући оментални отвор (Винстонов отвор). У мање тешким случајевима, адхезије се протежу од малог оментума кроз цистични канал и антериорно до жучне кесе или формирају мезентеријум жучне кесе („лутајућа“ жучна кеса).

Ове адхезије немају клинички значај и не треба их мешати са инфламаторним адхезијама током хируршких интервенција.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Лутајућа жучна кеса и торзија жучне кесе

У 4-5% случајева, жучна кеса има потпорну мембрану. Перитонеум обухвата жучну кесу и спаја се у два слоја, формирајући набор или мезентеријум који учвршћује жучну кесу за доњу површину јетре. Овај набор може омогућити жучној кеси да „виси“ 2-3 цм испод површине јетре.

Покретна жучна кеса може се ротирати, што доводи до њене торзије. У овом случају, снабдевање крвљу бешике је поремећено, што може довести до срчаног удара.

Торзија жучне кесе се обично јавља код мршавих, старијих жена. Како старимо, масни слој оментума се смањује, а смањење мишићног тонуса трбушне дупље и карлице доводи до значајног померања трбушних органа у каудалном правцу. Жучна кеса, која има мезентеријум, може се увити. Ова компликација се може развити у било ком узрасту, укључујући и детињство.

Торзија се манифестује као изненадан, јак, константан бол у епигастичном региону и десном хипохондријуму, који се шири у леђа и прати повраћање и колапс. Палпира се туморска формација која подсећа на увећану жучну кесу, а која може нестати у року од неколико сати. Индикована је холецистектомија.

Рецидиви непотпуне торзије праћени су акутним епизодама горе описаних симптома. Ултразвуком или ЦТ-ом, жучна кеса је локализована у доњем делу стомака, па чак и у карличној шупљини, коју држи дугачак, надоле закривљен цистични канал. Холецистектомија је индикована у раном животу.

Аномалије цистичног канала и цистичне артерије

У 20% случајева, цистични канал се не спаја одмах са заједничким хепатичним каналом, већ се налази паралелно са њим у једном тунелу везивног ткива. Понекад се спирално обавија око заједничког хепатичног канала.

Ова аномалија је од великог значаја за хирурге. Док се цистични канал пажљиво не одвоји и не идентификује његов спој са заједничким хепатичним каналом, постоји ризик од лигације заједничког хепатичног канала са катастрофалним последицама.

Цистична артерија може настати не из десне хепатичне артерије, као што је нормално, већ из леве хепатичне или чак из гастродуоденалне артерије. Додатне цистичне артерије обично настају из десне хепатичне артерије. У овом случају, хирург такође мора бити опрезан приликом изоловања цистичне артерије.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Бенигне стриктуре жучних канала

Бенигне стриктуре жучних канала су ретке, обично након операције, посебно лапароскопске или „отворене“ холецистектомије. Такође се могу развити након трансплантације јетре, примарног склерозирајућег холангитиса, хроничног панкреатитиса и трауме абдомена.

Клинички знаци стриктура жучних канала су холестаза, која може бити праћена сепсом, и бол. Дијагноза се поставља помоћу холангиографије. У већини случајева, узрок болести може се утврдити на основу клиничке слике.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]