Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Дабина-Јохнсонов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
[Узроци Дабин-Јохнсоновог синдрома
Основа Дубин-Јохнсон-ов синдром (хронична идиопатска фамилиал жутица са неидентификованим пигмента у ћелијама јетре) је конгенитална поремећаји дефект излучивања функција хепатоцита (постмикросомалнаиа хепатоцелуларни жутица). Ова дистурбед излучивање билирубина из хепатоцита, што доводи до регургитације навео билирубина у крви (развијање коњуговани хипербилирубинемији). Уз дефекта излучивање билирубина лучења бромсулфалеина постоји повреда, анд Росе Бенгал, холетсистографицхеских средства. Изолирање жучних киселина није оштећено.
Карактеристика Дабин-Џонсоновог синдрома је депозиција значајне количине тамно смеђег пигмента у цитоплазми хепатоцита. Макроскопски, јетра има боју од плавичасте до готово црне. Природа пигмента није коначно успостављена. АФ Блугер (1984) претпоставља да је меланин његова основа.
Симптоми Дабин-Јохнсоновог синдрома
Болест се најпре јавља у жутици у трудноћи или у позадини узимања оралних контрацептива (оба ова стања узрокују погоршање функције излучивања јетре). Прогноза је повољна.
За Дабин-Јохнсонов синдром карактеристичне су следеће манифестације:
- болест се преноси аутозомним доминантним путем;
- више болесних мушкараца;
- први клинички знаци болести се налазе у периоду од рођења до 25 година;
- главни симптом болести је хронична или повремена жутица, која није јасно изражена;
- Жутица прати умор, мучнина, смањени апетит, понекад бол у стомаку; ретко - ненамерним сврабом;
- садржај билирубина у крви се повећава на 20-50 μмол / л (ретко до 80-90 μмол / л) због доминантног повећања коњуговане (директне) фракције;
- билирубинурија је примећена; тамна боја урина;
- јетре није увећано код већине пацијената, повремено је повећање 1-2 цм;
- тест бромосулфалина, као и хепатологија радиоизотопа, откривају оштро кршење функције излучивања јетре; други функционални тестови јетре нису битно измењени;
- када се радиолошки преглед жучних канала карактерише одсуством контраста или касније и слабим попуњавањем билијарног тракта и бешике са контрастним средством;
- нема промена у крвним индикаторима;
- синдром цитолизе хепатоцита није типичан.
Ток Дабин-Џонсоновог синдрома је хроничан, повољан. Ексерцербације болести су повезане са интеркурентним инфекцијама, физичким преоптерећењем, психоемотионалним стресом, уносом алкохола, анаболичним стероидима и операцијама. Често, Дабин-Јохнсонов синдром је компликован развојем холелитиозе.