Дабина-Јохнсонов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дубин-Јохнсонов синдром је хронична бенигна болест која се манифестује нестабилном жутњом с повећањем нивоа претежно коњугованих билирубина и билирубинурије. Подедован је аутосомним рецесивним типом, дистрибуираним углавном на Блиском Истоку међу иранским Јеврејима.

[1], [2], [3],

Узроци Дабин-Јохнсоновог синдрома

Основа Дубин-Јохнсон-ов синдром (хронична идиопатска фамилиал жутица са неидентификованим пигмента у ћелијама јетре) је конгенитална поремећаји дефект излучивања функција хепатоцита (постмикросомалнаиа хепатоцелуларни жутица). Ова дистурбед излучивање билирубина из хепатоцита, што доводи до регургитације навео билирубина у крви (развијање коњуговани хипербилирубинемији). Уз дефекта излучивање билирубина лучења бромсулфалеина постоји повреда, анд Росе Бенгал, холетсистографицхеских средства. Изолирање жучних киселина није оштећено.

Карактеристика Дабин-Џонсоновог синдрома је депозиција значајне количине тамно смеђег пигмента у цитоплазми хепатоцита. Макроскопски, јетра има боју од плавичасте до готово црне. Природа пигмента није коначно успостављена. АФ Блугер (1984) претпоставља да је меланин његова основа.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми Дабин-Јохнсоновог синдрома

Болест се најпре јавља у жутици у трудноћи или у позадини узимања оралних контрацептива (оба ова стања узрокују погоршање функције излучивања јетре). Прогноза је повољна.

За Дабин-Јохнсонов синдром карактеристичне су следеће манифестације:

• болест се преноси аутозомним доминантним путем;
• више болесних мушкараца;
• први клинички знаци болести се налазе у периоду од рођења до 25 година;
• главни симптом болести је хронична или повремена жутица, која није јасно изражена;
• Жутица прати умор, мучнина, смањени апетит, понекад бол у стомаку; ретко - ненамерним сврабом;
• садржај билирубина у крви се повећава на 20-50 μмол / л (ретко до 80-90 μмол / л) због доминантног повећања коњуговане (директне) фракције;
• билирубинурија је примећена; тамна боја урина;
• јетре није увећано код већине пацијената, повремено је повећање 1-2 цм;
• тест бромосулфалина, као и хепатологија радиоизотопа, откривају оштро кршење функције излучивања јетре; други функционални тестови јетре нису битно измењени;
• када се радиолошки преглед жучних канала карактерише одсуством контраста или касније и слабим попуњавањем билијарног тракта и бешике са контрастним средством;
• нема промена у крвним индикаторима;
• синдром цитолизе хепатоцита није типичан.

Ток Дабин-Џонсоновог синдрома је хроничан, повољан. Ексерцербације болести су повезане са интеркурентним инфекцијама, физичким преоптерећењем, психоемотионалним стресом, уносом алкохола, анаболичним стероидима и операцијама. Често, Дабин-Јохнсонов синдром је компликован развојем холелитиозе.