Ентеропатски акродерматитис (Дунболт-Клоссова болест)

Ентеропатски акродерматитис - болест повезана са повредом апсорпције цинка, наслеђена у аутосомалном рецесивном облику. Као резултат дефекта у проксималним деловима танког црева, формира се више од 200 ензима. Доминација је дисплазија и ћелијска подела; пате од гастроинтестиналних (атрофије ресица на слузокожи црева, секундарне дисахаридаза активност редуцтион) имуни систем (лимфопенија, оштећена Т ћелије диференцијација, смањење у производњи антитела).

ИЦД-10 код

Е83.2. Повреде размене цинка.

Симптоми

Ентеропатска ацродерматитис манифестује већ са 2-3-ог недеље живота, када је укидање млека, рано почетак вештачке исхране. Постоји честа водена столица, развија се анорексија, смањује се тежина. Карактеристична је повећана ексцитабилност нервозног рефлекса. Промене на кожи у виду симетричне осип око уста, носне пролази, иза ушију, на задњем екстремитета се јављају постепено: прво карактер еритематозна осип се онда формира Булла, везикуле, пустуле, хиперкератоза. Ако је штета слузокоже развије гингивитис, стоматитис, упала језика, блефаритис, коњуктивитис. На имунодефицијенцији, секундарна инфекција се брзо удружује.

Дијагностика

Дијагноза ентеропатског акродерматитиса заснива се на процени клиничке слике, откривању смањења цинка у крвном серуму, излучивању цинка у урину, апсорпцији ⁶⁵ Зн. У биохемијских анализа крви означен смањења активности алкалне фосфатазе, повећан садржај амонијум, смањење концентрације бета-липопротеина, промене имуног статуса. Хистолошки преглед мукозне мембране омогућава детекцију карактеристичних инцлусионс у Паннет ћелијама. Болест се диференцира са секундарним оштећењем апсорпције цинка у инфламаторним болестима црева, атрофијом мукозе, синдромом после ресекције.

Третман

Додељите сулфат, ацетат или цинк глуконат за 10-20 мг дневно за дјецу прве године живота, за пацијенте током године дневна доза је 50-150 мг, у зависности од старости.