Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Ханд-Сцхуллер-Цхристиан синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Синдроме Хенда-Схиуллера-Цхристиан клинички варијанта гистистситоза-Кс - грануломатозно болест непознате етиологије. Клиничка слика се карактерише симптомима дијабетеса инсипидног, егзофталмус (обично једнострано, ретко билатерални) и коштаних дефеката - углавном од костију лобање, фемуре, пршљенова. Дефекти костију у радиографском прегледу су џепови просветљења, који подсећају на географску карту. Карактеристични симптоми коже (кантхоматосис, бубуљичаст осип и пурпура), безболна губитак зуба, успорен раст, инфантилност, хиперхолестеролемија, патолошке прелома дугих костију. Дуго времена, једина клиничка манифестација болести може бити симптоми дијабетес инсипидус. Хипогонадизам, застој раста услед недостатка хормона раста, и делимичне или потпуне хипопитуитаризам јављају много ређе. Курс је бенигни.
Патогенеза Хенд-Сцхуиллер-Црисцхен синдрома. Као резултат тога, формирање хистиочног еозинофилни гранулом са елементима у сивој брежуљку и других делова поломљене хипоталамус излазни хипоталамуса ослобађајући фактори и исход у панхипопитуитарисм антидиуретског производњу хормона и појаву симптома дијабетеса инсипидус. Егзофталмус појављује као последица коштаних лезија еозинофилни гранулом у очне шупљне.
Узроци Хенд-Сцхуиллер-Црисцхен синдрома нису познати.
Лечење Хенд-Сцхуиллер-Црисцхен синдрома. Локални облици болести третирани су стругањем у подручју промена костију. Дисеминисани облици су подложни великим дозама глукокортикоида или хемотерапије, углавном користећи циклофосфамид, метотрексат. По правилу, под утицајем таквог третмана, неуроендокрине манифестације болести нису потпуно нормализоване. Требали би покушати да их исправите, користећи лекове који се користе за лечење дијабетеса инсипидуса, панхипопитуитарисм.
[Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?