Медицински стручњак за чланак
Хирсцхспрунгова болест (конгенитални мегаколон)
Последње прегледано: 17.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хирсцхспрунг болест (конгенитални мегаколон) - конгенитална аномалија инервацију доњег црева, обично ограничене дебелог црева, што доводи до делимичне или потпуне функционалне интестиналне опструкције. Симптоми укључују упорне запртје и увећани абдомен. Дијагноза се заснива на бариум енему и биопсији. Лечење Хирсцхспрунгове болести је хируршко.
Шта узрокује Хирсцхспрунгову болест?
Хирсцхспрунгова болест је проузрокована урођеним одсуством аутономних неуронских плексуса (Меисснер и Ауербацх) у цревном зиду. Обично је лезија ограничена на дистални колон, али може покрити читаво дебело црево или чак и целу дебелу и танко црево. Перисталтика у нападнутом сегменту недостаје или абнормалног, што доводи до трајног и глатких мишића грчеви делимична или потпуна црева опструкције са акумулацијом од цревног садржаја и масовна дилатација проксималних, обично инервиран сегмента. Готово никад не наизменичне лезије и непромењени сегменти.
Симптоми Хирсцхспрунгове болести
Најчешћи симптоми Хирсцхспрунгове болести се јављају рано: код 15% пацијената током првог месеца, код 60% - током једне године и од 85% до 4 године старости. Код дојенчади манифестације укључују хроничну констипацију, увећани стомак и евентуално повраћање као и код других облика опструкције ниске цревине. Понекад деца са врло кратком аганглио зоном имају само благе или рекурентне запртје, често се мењате са епизодама благе дијареје, што доводи до касне дијагнозе. У старијој деци, манифестације могу укључити анорексију, недостатак психолошке потресе за дефецирање, а када се гледа, празан ректум са палпабилним теладама изнад сужавајућег места. Дете такође могу имати хипотрофију.
Шта те мучи?
Ентероколит Гирспрунга
Хирсцхспрунг с ентероколитис (токиц мегаколон) - опасна по живот компликација Хирсцхспрунг болест, што доводи до изразитог проширење дебелог црева, након чега се често развија сепсу и шок.
Разлог Хирсцхспрунг ентероколитис је повезан са израженом ектенсион проксималног сегмента због илеуса, цревни зид проређивање, пренамножавање бактерија и цревних покрета микроорганизмима. Шок се може брзо развити и смрт након ње. Због тога су неопходни редовни чести прегледи деце која имају Хирсцхспрунг-ову болест.
Ентероколити Хирсцхспрунга најчешће се развијају у првим месецима живота пре хируршке корекције, али се такође може десити након операције. Клиничке манифестације укључују повећану телесну температуру, повећан бол у стомаку, дијареју (која може бити крвава) и даље упорно запртје.
Иницијални третман - подржава са завршетак течности, цревне декомпресије путем назогастричне цев и у ректуму, широког спектра антибиотика, укључујући анаеробним бактеријама (нпр комбинација ампицилин, клиндамицин и гентамицин). Неки стручњаци сугеришу потрошње клистир сланим раствором за чишћење црева, али треба бити опрезан да се не повећа притисак у дебелом цреву и узроковати перфорацију. Како је горе напоменуто, радикалну хируршко лечење.
Дијагноза Хирсцхспрунгове болести
Дијагноза Хирсцхспрунгове болести треба да буде што раније могуће. Што дуже болест није третирана, већа је вероватноћа развоја Хирсцхспрунг-овог ентероколитиса (токсични мегаколон), који може имати фулминантан ток и довести до смрти детета. Већина случајева може се дијагностиковати у првим месецима живота.
Иницијална тактика укључује клистере са баријем или понекад ректалном биопсијом. Ирригоскопија може открити разлику у пречнику између увећаног, проксималног, нормално иннервираног сегмента и суженог дисталног сегмента (аганглион зона). Ирригоскопија се треба изводити без претходне припреме, што може проширити погођени сегмент, што чини испит неадијагностику. С обзиром да карактеристике не могу бити присутне у неонаталном периоду, одложена слика треба извршити 24 сата касније; Ако је дебело црево још увек напуњено баријумом, дијагноза "Хирсцхспрунгове болести" је вероватно. Када се биопсија из ректума може открити одсуство ћелија ганглија. Оцећење за ацетилхолинестеразу може се извести да би се откриле моћне неуронске стијене. Неки центри такође имају могућност спровођења програма који се зове реромоманометрија, што може открити ненормалну иннервацију. Коначна дијагноза захтева ректалну биопсију у пуном дебљином.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Кога треба контактирати?
Лечење Хирсцхспрунгове болести
Третман Хирсцхспрунг болести код неонаталног периода обично укључује Цолостоми изнад зони аганглиоза да децомпресс дебело црево, као и да омогући детету да одрасте пре друге фазе операције. Спроведена је накнадна ресекција целокупне аганглио зоне и операција снижавања дебелог црева. Истовремено, неки центри данас спроводе једну фазу операције у периоду новорођенчади.
После коначне корекције, прогноза је добра, мада нека деца доживљавају хроничну дисфункционалност мотора са симптомима констипације и / или опструкције.