Коарктација аорте: симптоми, дијагноза, лечење

Коарктација аорте - сужавање аорте ограничене, што доводи до крвних судова горњих екстремитета хипертензије, хипертрофије леве коморе, а орган хипоперфузије абдомена и доњих екстремитета. Симптоми коарктације аорте или зависе од степена контракција и обиму - од главобоље до бола у грудима, хладна екстремитета, слабост и хромости на фулминантним срчане инсуфицијенције и шока. Меки буци се могу чути преко места констрикције. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или ЦТ или МР ангиографији. Лечење коарктације аорте - балон ангиопластика са стентингом или хируршком корекцијом. Препоручује се спријечити ендокардитис.

Коарктација аорте је 8-10% међу свим урођеним срчаним дефектима. То се приметило код 10-20% пацијената са синдромом Схересхевски-Турнер. Однос дјечака и девојака је 2: 1.

Коарктација аорте обично настаје у проксималном торакалне аорте непосредно испод тачке порекла субклавију. Коарктација абдоминалне аорте је ретка. Коарктација дефекта се може изоловати или може комбиновати са другим конгениталних аномалија (нпр, бикуспидални аорте вентила, коморски дефект септума, аортна стеноза, патент дуцтус артериосус, митралне абнормалности вентила, мождана анеуризма).

Физиолошки ефекти укључују повећање оптерећења притисак на леву комору, хипертрофије леве коморе, хиперперфусион горњу половину тела, укључујући мозак, и хипоперфузије абдомена и доњих екстремитета.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми коарктације аорте

Вероватно су две варијанте коарктације аорте:

• изолована коарктација (тип одраслог особе);
• коарктација аорте у комбинацији са отвореним артеријским каналима, аортна констрикција се налази пре- или пост-позитиван (дечији тип).

Дечији тип коарфације је најнеповољнији, пошто је праћен врло рано формирање високе плућне хипертензије. Сужавање аорте блокира проток крви од срца до органа доње половине тела, чиме се повећава крвни притисак изнад сужења. То доводи до формирања карактеристика устава - "атлетска" мускулатуру са добро развијеном раменог појаса, као и до појаве жалби карактеристичних хипертензије (главобоља, крварење из носа). У природном дефекта може развити морфолошке промене коронарних артерија, средњу фиброеластосис ендо- и оставио миокарда коморе, церебрална поремећаја промет или крварење у мозгу, који такође деградира резултате у току хируршки третман.

Са значајним стеснуваве на неонаталног периоду циркулаторни шок може развити реналне инсуфицијенције (олигурије или анурије) и метаболичке ацидозе, подсјећајући цлиниц друге системске болести као што су сепса.

Мање изражено сужење се можда не јавља клинички у првој години живота. Неспецифични симптоми коарктације аорте (на пример, главобоља, болови у грудима, слабост и храпавост током вежбања) могу се појавити док дете расте. Често постоји хипертензија, али се срчана инсуфицијенција ретко развија након неонаталног периода. Ретко се јавља руптура анеуризме мозга, што доводи до субарахноидног или интракранијалног крварења.

Типични резултати за физички преглед су хипертензија судова горњег екстремитета. Пулс на феморној артерији је слаб или лаган, низак или недетектабилан БП на доњим екстремитетима. Систолни шум интензитета избацивања 2-3 / 6 најбоље се чује у интербладе подручју на левој страни. Проширене међусобне колатералне артерије могу довести до појаве дуготрајног шума у међуминистичком простору. Девојке са коарктација аорте може се означити Турнер синдром, урођену болест у којој се развија лимфни едем ногу, крило се склапа на врату, грудима квадратном, цубитус валгус, размакнутим брадавице.

У одсуству третмана у одраслој доби, може доћи до развоја срчане инсуфицијенције леве коморе, руптуре аорте, интракранијалне хеморагије, хипертензивне енцефалопатије и хипертензије.

Дијагноза аортне коарктације

Дијагноза предлажу на основу клиничких података (укључујући и мерење крвног притиска у све четири уда) са радиограму грудима и ЕКГ органа, прецизна дијагноза се заснива на дводимензионалном ехокардиографског или у боји допплеркардиографиеи ЦТ или МР ангиографије.

Клиничка дијагноза коарктације аорте је специфична, карактеристични симптоми привлаче пажњу чак и при првом прегледу. Површина срца није визуелно промењена. Границе релативне срчане тупости нису проширене. Интензиван систолни шум чује се на основу срца, тачка максималног слушања између лопатица на нивоу другог прсног пршљена. Пулс на феморној артерији ослабљен је или није опипљив. Артеријски притисак на ногама је значајно смањен или није одређен. Ако се дефект први пут дијагностицира у доби од више од 1 године, то указује на његову релативно малу тежину. Изражена коарктација аорте се манифестује у првим месецима живота због анксиозности, слабе тежине, недостатка апетита. Пошто је мерење крвног притиска код дојенчади тешко, импулс на феморалним артеријама је нужно одређен приликом прегледа и његове карактеристике се процењују.

ЕКГ обично приказује хипертрофију леве коморе, али ЕКГ може бити нормалан. Код новорођенчади и деце првих месеци живота, ЕКГ је вероватније показати хипертрофију десне коморе или блокаду десне ноге снопова Хисније него хипертрофија леве коморе.

Радиографски, могуће је идентификовати узурпацију доњих ивица ребара услед притиска оштро проширених и срушених међусобних артерија. Срце може имати глобуларну или "аортну", овоидну конфигурацију са подигнутим врхом. Радиографија грудних органа показује коарктацију у виду знака "3" у пределу нијансе супериорног антериорног медијастина. Величина срца је нормална, осим ако се срчана инсуфицијенција не развије. Адванцед интеркосталне колатералне артерије могу узурироват 3-8 ребра, при чему су ребра на петљи на нижим удубљења појављују у исто време Узури ивице ретко насталог до 5 година старости.

Код скенирања аорте користи се супрастернална позиција. Индиректни ехокардиографски знаци који потврђују коарктацију - постстенотично проширење аорте, хипертрофију и дилатацију вентрикула.

Срчана катетеризација и ангиокардиографија су назначени у случајевима када природа пратећих срчаних дефеката није јасна или постоји сумња на ломљење аортне лукове.

Диференцијална дијагноза се обавља са свим условима праћеним повећаним крвним притиском. У корист коарктације аорте указује на значајно слабљење или недостатак пулса на феморалним артеријама. Слични клинички знаци могу бити неспецифични Аорто-артеритис - аутоимуне болести, при чему је унутрашња љуска велике васкуларне пролиферативне процес развија, доводи до смањене лумену васкуларним и повишеног крвног притиска. Због асиметричних васкуларних лезија, неспецифични аорто-артеритис назива се "болест различитог пулса".

[6], [7], [8]

Лечење коарктације аорте

Оперативни третман. Код дјеце првих мјесеци и година живота поремећај је озбиљан због маленог броја колатерала, због чега је неопходно обавити рану хируршку интервенцију. Ако ток дефекта није озбиљан. Да би се избегло рецоаркција на месту корекције, боље је одгодити операцију на 6-14 година. Хируршко лечење се састоји од ресекције сужене аорте и наметања синтетичке облоге на овој локацији.

Новорођенчад са клиничке манифестације неопходним поремећаја стабилизација кардиопулмоналним, које се обично обављају инфузијом простагландина Е1 [0.05-0.10 г / (кг к мин), а затим смањује до најмање ефикасне дозе] отворити. Дуцтус артериосус Након тога, крв из плућне артерије може тећи у силазној аорту преко канала, побољшање системске перфузију и спречавања развоја метаболичке ацидозе. Инотропи кратког дјеловања (нпр. Допамин, добутамин), диуретици и О2 се користе за лечење срца.

Пре корекције за лечење хипертензије могу се користити блокатори; треба избегавати употребу АЦЕ инхибитора. Након операције, блокатори, АЦЕ инхибитори или блокатори ангиотензина ИИ се користе за корекцију хипертензије.

Недоступно је питање жељеног начина радикалне корекције дефекта. У неким центрима, балон ангиопластика је пожељна са или без стента, али друге преферирају хируршку корекцију и остављају балон ангиопластику за реконкцију после хируршке корекције. Почетна учесталост успешне корекције после балонске ангиографије је 80-90%; са каснијим катетеризацијама, стент се може проширити док дете расте.

Операција за корекцију укључују коарктација ресекције и анастомозе краја до краја, и аортопластику аортопластику закрпа графт леве субклавију. Избор зависи од анатомије недостатка и преференци центра. Хируршка смртност је мања од 5% у присуству клиничких манифестација код дојенчади и мање од 1% код старије деце. Остаје остатак коарктације остаје (6-33%). Ретко развија параплегију као резултат стезања аорте током операције.

Сви пацијенти, без обзира на то да ли је корекција дефекта извршена или не, треба да добију профилаксе ендокардитиса пре зубних или хируршких процедура у којима се може развити бактериемија.