Медицински стручњак за чланак
Конгенитална фиброза јетре: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хистолошки знаци конгениталне фиброзе јетре су широке густе колагенске влакнене везице које окружују непромењене лобање јетре. Неба садрже велики број микроскопских, потпуно формираних жучних канала, од којих неки садрже жуч. Гране артерија су нормалне или хипопластичне, док се величина вена смањује. Инфламаторна инфилтрација је одсутна. Можда комбинација са Царолиовим синдромом, као и са цистим жучним каналом.
Спорадични и фамилијални облици конгениталне фиброзе јетре су наслеђени аутосомним рецесивним типом. Предлаже се да је патогенеза конгениталне фиброзе јетре повезана са поремећајем у формирању дукталне плоче интерлобуларних жучних канала.
Типично, портална хипертензија развија, понекад због недостатака у главним гранама в.порте, али чешће у вези са хипоплазије или компресије влакнасте ткива у гранама в.порте влакнасти опсеге окружују нодула.
Истовремена оштећења бубрега укључују бубрежну дисплазију, полицистичку болест бубрега код одраслих и одраслих и нефронофтисе (медуларни спонги бубрег).
Симптоми конгениталне фиброзе јетре
Конгенитална фиброза јетре се често погрешила због цирозе. Дијагноза се обично утврђује у доби од 3-10 година, али понекад много касније, код одраслих. Мушкарци и жене пате једнако често. Прве манифестације могу крварити од вена проширених варикозних вена, изражене асимптоматске хепатомегалије са веома густом ивицом јетре, спленомегалијом.
Прве клиничке манифестације конгениталне фиброзе јетре код 16 пацијената
|
Манифестација |
Број пацијената |
Старост пацијената, година |
|
Повећање абдомена |
9тх |
2.5-9 |
|
Крвава повраћање или мелена |
5 |
3-6 |
|
Жутица |
1 |
10 |
|
Анемија |
1 |
16 |
Можда комбинација поликистикозе са другим конгениталним аномалијама, посебно билијарним трактом, праћено холангитисом.
Болест може бити компликована карциномом, хепатоцелуларним и холангиоцелуларним, као и гландуларном хиперплазијом.
Дијагноза конгениталне фиброзе јетре
Ниво протеина, серумски билирубин и активност серумских трансаминаза обично су нормални, али активност у серуму алкална фосфатаза може у неким случајевима повећати.
Биопсија јетре је неопходна за постављање дијагнозе. Њено деловање може бити компликовано густом конзистенцијом јетре.
Када се открије ултразвук подручја значајно повећане ехогености, које одговарају густим сојима влакнастог ткива. Са перкутаном или ендоскопском холангиографијом откривено је сужење интрахепатичних жучних канала, што указује на присуство фиброзе.
Портал венографија открива колатералну циркулацију и нормалне или деформисане интрахепатичне гране порталне вене.
Уз ултразвук и ЦТ, интравенозна пиелографија открива цистичне промене у бубрезима или медуларни спонги бубрег.
Прогноза и лечење конгениталне фиброзе јетре
Конгротална фиброза јетре треба разликовати од цирозе јетре, јер функција јетре није оштећена, а прогноза је много боља.
Код пацијената ове групе, у случају крварења, добар ефекат је обезбеђен наметањем портокавалне анастомозе.
Узрок смрти пацијента може послужити као отказ бубрега. Могућа је успјешна трансплантација бубрега.
[