Малформације једњака: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Развојни недостаци једњака обухватају његову дисгенезу, која се односи на његов облик, величину и топографску везу са околним ткивима. Учесталост ових порока је у просеку 1:10 000, однос пола је 1: 1. Једњака абнормалности могу односити само један од једњака, али могу да се комбинују са урођеним малформација трахеје - чињеницу објаснити ако се узме у обзир да је једњак, душник и развијају из истих ембриона основама. Неке аномалије једњака нису у складу са животом (смрт новорођенчета се дешава неколико дана након рођења), други су компатибилни, али захтевају одређене интервенције.

Урођених мана једњака се смањују, комплетна опструкција, агенезију (одсуство једњака), гипогенезииа односе на различите делове једњака, канцер једњака-трахеални фистуле. Према познатом истраживачу малформација П.Иа.Коссовского и енглеских аутора, предводи познати езофагологом Р.Схимке, најчешћи комбинације потпуне опструкције једњака једњака-трахеални фистуле. Мање обично примећена комбинација сужења једњака са есопхагеал-трахеалном фистулом или истом комбинацијом, али без сужавања једњака.

Поред малформација једњака, доом новорођенче или брзу смрт од глади, или трауматичним хирургије, конгенитална дисфагија може бити последица малформације суседних нормалних езофагуса органа (ненормалним испуштање правих каротидних и вену вена код аортног лука, а из свог нискхоиасцхеи дела леве стране, утврди да је притисак ових абнормално великих крвних судова који се налазе у једњак на локацији Цхиасм - Диспхагиа луссориа). ИСКозлова и сар. (1987) изолује након једњака атрезијом:

1. атресија без фистуле једњака, у којој се проксимални и дистални завршници завршавају слепо или се цијели једњак увежава влакнима; овај облик је 7.7-9.3% од броја аномалија једњака;
2. атресија са езофагеално-трахеалном фистулом између проксималног сегмента једњака и трахеја, од 0,5%;
3. атресија са есопхагеал-трахеал фистулом између дисталног сегмента једњака и трахеје (85-95%);
4. атресија једњака са једносфагално-трахеалном фистулом између оба краја езофага и трахеја (1%).

Езофагеална атрезија је често повезана са другим деформитетима, као што је урођеним срчаним манама, гастроинтестинални тракт, урогениталног система, скелета, централном нервном систему, са лица спиљама. У 5% случајева једњака абнормалности појављују у хромозомских болестима попут синдрома Едвардс (карактерише конгениталних аномалија код деце манифестује парезе и парализе у различитим периферних нерава, глувоћа, вишеструко дисгенезу унутрашњих органа, укључујући органе дојке) и Дауновог синдрома (карактеришу урођене деменције и карактеристичне знакове физичких деформитета - ниског раста, епикант, мали кратки нос, увећана испуцала перо, фаце "Цловн" и многе друге;. 1 по 600-900 рођени), 7% опсервација. Је компонента нехромосомске етиологије.

Атресија езофагуса. У урођене уппер езофагеалне опструкције (ждрела) завршава слепо завршавају истог у приближно стернума зарез или мало испод; то је наставак мишићно-влакнастих странд већи или мањи дужине, ваљање у доњем крају слепе (срчаног) једњака сегменту. Комуникација са трахејом (есопхагеал-трацхеал фистула) често је 1-2 цм већа од његове бифуркације. Фистулозни отвори се отварају у фарингеал или у срчани слепи дио једњака, а понекад оба. Цонгенитал једњака опструкцију детектује првим храњење новорођенчета а посебно јарких када се комбинује са езофагеалном-трахеални фистуле. У овом случају, малформације се манифестује не само опструкцијом једњака, којег карактерише сталним слини, пљување сву прогута храна и пљувачка, али тешке поремећаје изазване продор течности исувише трахеје и бронхија. Ови поремећаји се синхронизују са сваким гутљајем и испољава из првих минута живота кашља, гушења, цијаноза; они се јављају са фистулом у проксималном дијелу једњака, када течност слепог краја улази у трахеју. Међутим, када се једњака-трахеални фистуле у области срчаног једњака сегменту ће ускоро развити респираторних поремећаја због чињенице да је желудачни сок добија у респираторни тракт. У овом случају се јавља упорна цијаноза, а слободна хлороводонична киселина се налази у спутуму. У присуству ових абнормалности и без хитне операције, деца умиру рано или из пнеумоније или из исцрпљености. Да би се спасило дете могуће је само пластичном хирургијом, гастростомија се може користити као привремена мера.

Дијагноза атресије езофагуса утврђена је на основу горе наведених знакова афагије, уз помоћ звучног и радиографског рада једњака са контрастним јодидолом.

Стеноза једњака са делимичном пролазношћу је углавном везана за стенозе, компатибилне са животом. Најчешће, сужење је локализовано у доњој трећини езофагуса и вјероватно је због кршења њеног ембрионалног развоја. Клинички, стеноза једњака карактерише кршење гутања, које се манифестује одмах након храњења на полу-течној и посебно густој храни. Са рендгенским прегледом, визуелизује се глатко сужавајућа сенка контрастне супстанце са експанзијом слично вретеном преко стенозе. Са фиброгастроскопијом утврђена је стеноза једњака са ширењем ампуле изнад њега. Муцоза једњака је запаљена, у региону стенозе је глатка, без цицатрициалних промена. Стеноза једњака узрокује блокаду хране густим прехрамбеним производима.

Лечење стенозе једњака се састоји у експанзији стенозе уз помоћ боугие. Блокада хране се уклања током есопхагоскопије.

Конгенитални поремећаји величине и положаја једњака. Ови поремећаји су урођена скраћење и проширење једњака, његов латералне расељавање, као и секундарно Дијафрагмална хернија због дисперзије влакна дијафрагме у срчаном одељењу њеном опозив у грудном кошу срчаног дела желуца.

Конгениталне скраћивање једњака карактерише неразвијености својом дужином, са резултатом да суседног део желуца пролази кроз једњака отвор дијафрагме у грудном кошу. Симптоми ове аномалије се састоје од понављајуће мучнине, повраћања, регургитације хране са додатком крви, појаве крви у фецесу. Ови феномени брзо доводе новорођенчад до масовног губитка и дехидрације.

Дијагноза се успоставља уз помоћ фибро-есопхагосцопи и радиографије. Ова аномалија диференцира из чира езофагуса, нарочито код дојенчади.

Конгенитално увећање једњака је аномалија која се јавља изузетно ретко. Клинички, манифестује се као стагнирајући феномен и споро пролазак хране кроз једњак.

Третман у било ком случају - неоперативан (одговарајућа дијета, одржавање вертикалног положаја након храњења бебе). У ретким случајевима, са израженим функционалним оштећењем - пластичном хирургијом.

Једњака одступање настају када абнормалности грудима, и изглед расутих патолошких формација у медијастинума, једњака, што може да замени у односу на нормалан положај. Одступања у једњаку су подијељена на урођене и стечене. Цонгенитал одговарају малформације грудног скелет стечена знатно чешће јављају услед било да вуче механизму проистичу из било ког поступка цицатрициални заробљени езофагеалног зида или спољни притисак, узроковано болестима попут струме, медијастинални тумора и плућа лимфогрануломатоз, анеуризма аорте, притисак кичме итд.

Одступања у једњаку су подијељена на укупну, субтоталну и парцијалну. Укупна и субтотална одступања езофага - ретка појава која се јавља са значајним цицатрицијалним променама у медијумстину и, по правилу, праћена је одступањем срца. Дијагноза се успоставља на основу рентгенског прегледа, у коме се успоставља измјештање срца.

Делимична одступања се посматрају често и прате одступања трахеја. Обично се одступања јављају у попречном правцу на нивоу клавикула. Рендгенски преглед једњака за откривање приближавање Стерно-цлавицулар зглоба, прелазећи једњак са душник, угаоне и лука у облику кривине једњака у овој области, у комбинацији једњака померање срца и великих крвних судова. Најчешће се одступање једњака одвија десно.

Клинички се ови помаци не догоди у исто време, клиничку слику патолошког процеса који изазива одступање може имати своје значајне патолошке ефекте на опште здравље, укључујући и једњака функцију.

[1], [2], [3], [4]