Пароксизмалне дискинезије: узроци, симптоми, дијагноза

Пароксизмални дискинезије - то полиетиологиц болест карактерише дистонички нападима (као трохејски, миоцлониц и балистичке) покрети и абнормални положаји без губитка свести. До сада није постојала јединствена класификација ових напада. Као критеријума за класификацију користе: доба дана, у којима су напади (дан - ноћ), покретача (кинезиогенние - некинезиогенние), напад трајања (кратко - дуго), наслеђивања (породица - стечена или примарне - секундарне).

Главни клинички облици пароксизмалне дискинезије:

1. Пароксизмальнаа кинесиогеннаа дикинезиа.
2. Пароксизмальнаа нехинезиогеннаа дикинезиа.
3. Пароксизмална дискинезија, индукована физичким напрезањем.
4. Пароксизмальнаа гипногеннаа дискинезиа.
5. Бенигни пароксизмални кортиколи код дојенчади.
6. Пароксизмалне дискинезије на слици измењене хемиплегије код деце.
7. Психогена хиперкинеза пароксизмалне природе.

Пароксизмальнаа кинесиогеннаа дикинезиа

Примарни (наследне и спорадични) кинезиогеннаиа дискинезија почиње у 80% случајева узраста од 8 до 17 година (зависно од варијација од 1 до 30 година старости и старије), чешће код мушкараца и манифестује се кратким налетима (у већини случајева, мање од 1 минут) приморан покрета. Карактеристична је висока фреквенција напада: скоро сви пацијенти пате од свакодневних појединачних напада; за многе, оне се јављају неколико пута дневно, ау периоду погоршања - до 100 дневно и чешће. Једна од карактеристичних особина пароксизмалне кинезиотогене дискинезије је провокација напада од кретања. Обично ово је изненадни неприпремљен аутоматски покрет. Страх и почетак такође могу изазвати напад. Пароксизем се развија са стране тела на коме се креће (обично руком или стопалом). Напад, почело у руци (или ногом) се може проширити гемитипу или (ређе) се ограничити на један делу тела или његовог дела. Код истог пацијента, лево-стране, десне стране и билатералне нападе могу се заменити нападом на напад. На слици мотора о нападу, тоници и дистонији, мање чешће преовладавају други, покрети и положаји.

Непосредно прије напада, већина пацијената доживљава сензорну ауру у облику осећаја констрикције, трепетања, утрнулости, крутости, пузања у удовима који ће бити укључени у пароксизму. У случају билатералних напада, аура је чешћа билатерална. Неки пацијенти пријављују могућност неке контроле над нападима: осјећају приступ напада, неки пацијенти га могу спречити, у потпуности заустављају све кретње или држе удио удову са другом руком. Понекад напад може бити спречен спорим покретом, претварајући га са аутоматског на високо контролисан. Скоро сви пацијенти пријављују ватростални период, када у кратком времену после напада (обично 5-20 минута) ниједан провокативни стимулус није у стању да изазове напад. Типично очување свести у нападу и недостатак постприступнои конфузије. Неуролошки статус током напада и током интер-нападног периода без одступања од норме.

Пароксизмальнаа нехинезиогеннаа дикинезиа

Примарни (наследне и спорадични) некинезиогеннаиа дискинезија почиње скоро искључиво у детињству (у две трећине случајева деби узраста до 5 година), мушкарци доминантни међу пацијентима. Овај облик карактеришу ретки напади (једном недељно или 2-3 пута месечно). Сами напади су продужени: од 5 минута до 4-5 сати и више. У одраслој доби постоји тенденција спонтаног побољшања. Напади се развијају било спонтано, или су изазвани од алкохола, кафе, аналгетика, стреса, менструације и других фактора. Карактерише га и сензорна аура и парцијална контрола над нападима (најчешће уз помоћ опуштања). Моторни модел напада је скоро исти као код кинезиогене дискинезије.

Пароксизмална дискинезија, индукована физичким напрезањем

Пароксизмални дискинезије изазвана физичким стресом издваја у посебном облику, као дискинезија напади изазвали у овом облику само продужена физичке активности, често укључени у Парокисм ногама (дистонички спазма), а напад траје 5-30 минута. Такав напад никад није изазван наглим покретом. Учесталост напада се разликује од 1 дневно до 2 месечно. Ово трајање и учесталост епрувета служе као основа за називање овог облика "интермедијера".

Пароксизмальнаа гипногеннаа дискинезиа

Пароксизмална хипогенска дискинезија карактерише ноћни напади, који су феноменолошки слични дневним пароксизмалним дискинезијама. Напади се често појављују у 3-4 фазе спорог спавања и манифестују се корејским, дистоничним, миоклонским и балистичким покретима без узнемиравања свести. Приметио је да се понекад напади проузрокују кретањем тела у сну. Такође су кратки (15-45 секунди) и дуготрајни напади (од 2 минута до 2 сата). Према већини истраживача, кратки ноћни напади "дискинезије" су нека врста епилептичних напада. Дуготрајни напади односе се на паразомије. Напади се могу посматрати сваке ноћи, а понекад и више пута преко ноћи (више од 10). Најчешће су посматрани билатерални генерализовани напади. Описани су спорадични и породични облици хипогенске пароксизмалне дискинезије. Уз честе нападе, могуће је имати депривацију сна због напада и компензације дневне заспаности.

Све наведено опције пароксизмалном дискинезије су примарни (наследне или спорадичне) формс. ЕЕГ и неуролошки статус у периоду напада без обично не показују абнормалности. ЕЕГ-у нападу је тешко да се региструју због артефаката повезаних са покретима (дискинезија). Секундарни (симптоматски) облици изнад дискинезија описани код многих болести. Ту спадају: церебрална парализа, мултипла склероза, хипопаратхироидисм, псеудохипопаратхиреосис, хипогликемију, хипертиреоза, церебрални инфаркт (укључујући системски лупус еритематозус), пролазног исхемичног напада, крварење у продужену мождину, артериовенске малформације, повреду главе, енцефалитис (укључујући ХИВ инфекције), јатрогена (Реглан, метилфенидат) и токсични (кокаин, алкохол) форма. Може постојати низ промена у ЕЕГ и неуролошки статус. За све горе поменуте облике пароксизмалних дискинезије означен терапијског ефекта антиконвулсаната.

Бенигни пароксизмални кортиколи код дојенчади

Бенигни пароксизмални кортиколис код дојенчади је још ретка и развија се, како то назива, само код дојенчади. Болест се јавља у првим месецима живота и манифестује се поновљеним епизодама зркања и тортиколисом у трајању од 15 минута до неколико сати. Ове епизоде понекад праћавају мучнина, повраћање и атаксија. Напади се понављају на месечном нивоу и спонтано престају у наредним годинама. Карактеристична је генетска предиспозиција мигрене. Мигрена се код многих пацијената развија са бенигним пароксизмалним кортиколисом. ЕЕГ и калоријски тест током напада кортиколиса обично показују нормалну слику.

Пароксизмалне дискинезије на слици антенске хемиплегије код деце

Алипингна хемиплегија код деце се односи на ретке болести и карактерише: дебео болести пре 3 године (понекад у доби од 3 месеца); поновљени напади хемиплегије (са изменом погоене стране тела) који трају од неколико минута до неколико дана; присуство других пароксизмалних феномена (дистоније, дрхтавице, нистагмус, вегетативне поремећаје као тахикардија, мидријаза и хиперхидроза током хемиплегијом или независно од њега); епизоде билатералне хемиплегије; побољшање током спавања и прогресивно погоршање неуролошких и менталних функција.

Први напади могу бити хемиплегични, дистонични или обоје укључују оба. Кратке епизоде нистагмуса у трајању од 1-3 минуте често су праћене дистоницним (хемидистонија или опистхотонус) и хемиплегичним нападима. Хемиплегија обично има мршав карактер, без обзира да ли је надвишен на то или не. Напади почињу одједном, што често служи као изговор за погрешну дијагнозу епилепсије или можданог удара с хемиплегијом. Генерализовани тоник-клонични напад се понекад појављује код деце са овом болестом у старијој доби. Током продужених напада, хемиплегија се може "померити" са једне стране тела на другу или укључити обе половине тела. Руке су обично више погођене него ноге. Шетња се може претерано прекршити. Хемиплегија нестаје током спавања и враћа се на буђење, али обично не одмах. Понекад на почетку напада има главобоља. Флунаризин код неке деце смањује учесталост напада.

Карактеристична ретардација менталног развоја. Неуролошки статус карактеришу степенично погоршање, јер обнављање функција након појединачних напада може бити непотпуно. Најчешћи симптоми су дистонија, спастичност, псеудобулбарна парализа и атаксија. МРИ открива прогресивну атрофију церебеларног црва. Већина случајева (осим једне породице) су спорадични.

Диференцијална дијагноза је изведен са пароксималне дискинезија, хемиплегичне мигрена, епилепсије, шлога, допареспонсивнои дистонија (дистонија, осетљив на допамин).

Психогена хиперкинеза пароксизмалне природе

Психогена хиперкинеза се јавља у око 50% случајева пароксизмално. Пароксизмалне манифестације уопште су изузетно карактеристичне за психогене поремећаје. Тремор је око 50% од психогених хиперкинесиас, дистоније - 18%, миоклонија - 14%, "паркинсонизам" - 7%, друге врсте дискинезија од Псицхогениц заузимају око 11% од укупног броја. За све психогене хиперкинезе веома је карактеристично: изненадни почетак са јасним провокативним догадјајом (емоционално дебитовање); вишеструки моторни поремећаји (псеудо-резања, дисфонија, псеудо-копирање, спазм конвергенције, псеудо-напади, дисбазија, мутизам итд.); варијабилни и транзиторни мотори мотора, флуктуирају током једног прегледа или од прегледа до прегледа; моторне манифестације не одговарају познатим органским синдромологијама; хиперкинеза се надограђује када је испитивање усредсређено на погођен део тела и смањује се када пажња пацијента буде ометана; често постоји хиперексклузија или прекомерна стартер реакција; хиперкинези често реагују на плацебо или сугестију; постоји карактеристично синдромско окружење (разне функционално-неуролошке "стигмати") и типични ментални поремећаји; Хиперкинеза се елиминише психотерапијом или се прекида када пацијент не сумња да га посматрају.

Уопште, свака психогена хиперкинеза се разликује од органске од стране четири фактора: моторни узорак, динамика хиперкинезе, синдромско окружење и ток болести. За засновану дијагнозу важна је позитивна дијагноза психогених ("неуротичних") поремећаја и елиминација класичних облика органске хиперкинезе. Тренутно развија критеријуме за дијагнозу психогеном тремор, психогеном миоклонус, психогеном паркинсонизма, дистоније психогеном и критеријума за дијагнозу психогене и органске комбинације хиперкинезије; формулисани су критеријуми доказаних (документованих), поузданих, вероватних и могућих психогених моторичких поремећаја. Међутим, њихова презентација је изван оквира овог дела књиге.

[1]