Ожиљни пемфигоид: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Синоними: булозни синехијални атрофични мукозни дерматитис Лорт-Жакоба, бенигни пемфигоид слузокоже

Узроци и патогенеза цикатрицијалног пемфигоида нису у потпуности схваћени. У патогенези, поремећај у имунолошком систему је од великог значаја, будући да се у крви детектују циркулишућа IgG антитела и таложење IgG и C3 компоненте комплемента у пределу базалне мембране коже слузокоже.

Симптоми цикатрицијалног пемфигоида. Болест се често јавља код жена старијих од 50 година. Клиничка слика дерматозе обухвата лезије слузокоже очију, усне дупље, ретко - носа, ждрела, уретре и коже. Код приближно 40% пацијената, цикатрицијални пемфигоид почиње коњунктивитисом, праћеним фотофобијом и лакримацијом. У почетку је обично захваћено једно око, временом (у просеку од 3 до 6 месеци) захвата се и друго око. Постепено се појављују ефемерне субкоњунктивалне једва приметне везикуле, на које пацијенти можда не обраћају пажњу. Почетак формирања ожиљака у субкоњунктивалном ткиву клинички се манифестује у облику малих адхезија између доњих и горњих капака или коњунктиве капака и очне јабучице. Читава коњунктива је укључена у патолошки процес. Као резултат ожиљавања, коњунктива се смањује, коњунктивална кеса се сраста (симблефарон), капци се срастају са очном јабучицом, палпебрална фисура се сужава, покретљивост очне јабучице је ограничена, развија се ектропион са трихијазом, деформација сузних канала, замућење и перфорација рожњаче. Процес може довести до слепила.

Код приближно 30% пацијената, болест почиње оштећењем оралне слузокоже (често меког непца, крајника, образа и увуле), где се пликови са дебелом капом појављују на очигледно непромењеној слузокожи или на еритроматозној позадини. Пликови се појављују и нестају, понављајући се годинама на истим местима. Величина пликова је од 0,3 до 1 цм или више са серозним или хеморагичним садржајем. Након уништења капе пликова, формирају се безболне ерозије које нису склоне периферном расту. Током неколико месеци или година, на оралној слузокожи се јављају цикатрицијалне адхезивне и атрофичне промене са оштећеном функцијом језика. Када је назална слузокожа оштећена, примећује се атрофични ринитис са накнадним формирањем адхезија између носне преграде и шкољки. Адхезије се могу јавити у ждрелу, угловима уста, структурама једњака, ануса, уретре, фимози, адхезијама између малих усана и дисфункцији ових органа.

Кожне лезије су ретке. Пликови на кожи су обично изоловани и ретко постају генерализовани. Ерупције се често налазе на кожи главе, лица, трупа, спољашњих гениталија, пределима око пупка и ануса, а ређе на екстремитетима. Обично се јављају након осипа на слузокожи и у веома ретким случајевима претходе променама на слузокожи. Пликови варирају у величини (од 0,5 до 2 цм у пречнику), са бистром или хеморагичном течношћу. Након отварања пликова, формирају се ружичасте, благо влажне ерозије, које се брзо прекривају сувим крастама. Ерозије епителизују са стварањем атрофичних ожиљака. Могућ је рецидив дерматозе на истим местима.

Код цикатрицијалног пемфигоида, Николскијев симптом је негативан; Тзанкове ћелије се никада не откривају у лезијама. Опште стање пацијената обично није погођено.

Хистопатологија. Хистолошки преглед коњунктиве и коже открива субепителне везикуле без акантолизе. У садржају везикула налазе се еозинофили, а у папиларном слоју субмукозног ткива примећује се едем и значајна инфилтрација, која се састоји углавном од лимфоцита и хистиоцита. У каснијим стадијумима болести развија се фиброза субмукозног слоја и горњег дела дермиса.

Диференцијална дијагноза се спроводи са обичним и еритематозним пемфигусом, Леверовим булозним пемфигоидом, Стивенс-Џонсоновим синдромом, булозним обликом херпетиформног дерматитиса и Бшетовом болешћу.

Лечење цикатрицијалног пемфигоида је исто као и код булозног пемфигоида. Ефикасни су системски глукокортикостероиди, ДДС, комбинација глукокортикостероида са пресоцилолом или делагилом. Користе се витамини А, Б, Е, биостимуланси (алое) и апсорбујући (лидаза) лекови, локално - глукокортикостероиди у облику аеросола и ињекција.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]