Промене коже у склеродерми

Склеродерма (дерматосклероз) - болест везивног ткива са поремећајима Учесталост групе Фибро-васкуларни и склеротичном типа уништавајући ендартеритис заједничко асоспазмична променама, развоју углавном коже и поткожног ткива.

[1], [2], [3],

Узроци и патогенеза промена коже код склеродерме

Узроци и патогенеза склеродерме нису у потпуности схваћени. Триггер фактори су вирусне, бактеријске инфекције, стрес, траума итд. Тренутно, многи научници склеродерма се сматрају аутоимуним болестима. Детекција аутоантитела према компоненти везивног ткива, смањујући садржај Т лимфоцита повећањем нивоа Б-лимфоцита, повећање концентрације имуноглобулина свих класа указују аутоимуни патогенезе болести.

Као резултат аутоимунских процеса прогресивна дезорганизација колагена везивног ткива развија: мукоидно и фибриноидно отицање, фибриноидна некроза, хиалиноза и склероза. Уочено је убрзање биосинтезе и сазревања колагена у кожи пацијената са ограниченим и системским склеродерма. Поред тога, микроциркулаторни поремећаји и промене особина крви играју важну улогу. Присуство фамилијарних случајева склеродерма, удружење Локализована склеродерма са антигенима ХЛА-Б18, Б27, А1 и БВ40 потврђују улогу насљедства у патогенези склеродерма. У настанку склеродерме, важну улогу игра стање нервног, ендокриног система и других органа тела.

[4], [5], [6], [7]

Гистопатологија

Морфолошке промене на кожи са ограниченим и системским склеродерма су сличне. У едемској едеми су забележени едем и хомогенизација колагена дермиса и зидова посуда са лимфоцитном инфилтрацијом.

У фази консолидације видљива је атрофија епидермиса и папиларног слоја коже. Карактеристика је фузија колагенских греда у дермису са знаковима хиалинозе. Себобозне и знојне жлезде су одсутне или атрофичне. Карактеристично задебљање и мукозни оток васкуларног зида, оштро сужење лумена посуда захваљујући хипертрофијским ендотелним ћелијама, склерозама њихових зидова. Ћелијска инфилтрација је слабо изражена и представљена је лимфоцитним-хистиоцитним елементима.

У фази атрофије примећена је изразита атрофија свих слојева коже и додатака.

Симптоми промена коже код склеродерме

У клиничком току склеродерме постоје три фазе: едем, компактност, атрофија. Склеродерма плака се јавља у свим регионима света. Најчешће жене су болесне, мушкарци и деца су ретки. Лезије се налазе на пртљажнику, горњим и доњим екстремитетима, врату. Склеродерма почиње формирањем једнократних или вишеструких, благо отечених округлих или овалних тачкица љубичасте генеричке боје пречника 5-15 цм или више. Ове промене одговарају фази едема. Временом, центар тачака постаје густи, еритема постаје мање наглашена или нестаје, а фокус постаје бијели са жућкастим нијансом. У овом случају, периферна зона остаје цијанотична у облику лила прстена. Понекад компактност заузима поткожне масти и мишиће и постиже хрскаву конзистенцију. Површина огњишта постаје глатка, кожа стиче боју слоноваче, има воштани сјај, косу, зној и салонизам су одсутни. Већ неколико мјесеци или година, фокус лезије може се повећати у величини због периферног раста. Субјективне сензације су одсутне. Онда долази трећи стадијум болести - атрофије фаза у којој је печат постепено ресорбује, кожа тањи као папир, лако се монтира плисе тоне због основном атрофије ткива.

Ретки и атипични облици склеродерма укључују нодуларног плак (са израженим заптивање џеповима вибухаиут), булозног-хеморагични (манифестују мехурићи са садржајем хеморагијске), некротичне (после балон остаје улцерисана ткива).

Линеарни склеродерма у свом развоју пролази кроз исте фазе као и плоча, различита само у конфигурацији фокуса. Лезије се налазе уздужно дуж сагиталне линије, до чела, пролазећи до задње стране носа и подсећају на дубок ожиљак након ударца сабља. На фокусима се могу десити у другим подручјима коже. Истовремено атрофија није ограничена на кожу, већ се протеже на мишиће и кости испод које деформишу лице. Често се линеарна склеродерма комбинује са хемиатрофијом Ромберговог лица. Овај облик је чешћи код деце.

Суперфицијална ограничена склеродерма - болест бијелих тачака (склероатрофни леуцхен) се обично налази код жена на врату, горњим грудима или на гениталијама. Болест почиње појавом малих (до 5 мм у пречнику) сенке беле боје, често окружене ружичастим зрном, који касније постају браон. Средиште тачака, камадони су често видљиви, потом се развија атрофија.

Са ограниченом склеродером, исти пацијент може имати комбинацију различитих облика. Од пратећих болести могу утицати кардиоваскуларни, нервни и ендокрини системи и мишићно-скелетни систем.

Системски склеродерма погађа углавном жене, много мање често - мушкарци и деца. Карактерише системска дезорганизација везивног ткива коже и унутрашњих органа. Болест обично почиње са продромалним периодом (слабост, слабост, бол у зглобовима и мишићима, главобоља, субфебрилна температура). Триггер фактори су често стрес, хипотермија или траума. Постоје акроклеротички и дифузни облици системског склеродерме. Изгледа да је алокација ЦРЕСТ-синдрома, према многим дерматолозима, оправдана.

У акросклеротичном облику, обично је погођена кожа дисталних делова лица, руку и / или стопала. Код већине пацијената, први симптом коже је блање или црвенило дисталних фаланга прстима услед грчева посуда. Кожа постаје напета, сјајна, стиче беличасту или цијанотско-ружичасту нијансу. Цијанотична обојеност коже, утрнутост. Када дуго притиснете, очувају се јаме (стадијум густог едема). Временом, у просјеку од 1-2 мјесеца, развија се друга фаза болести - степен дензификације. Кожа постаје хладна, суха захваљујући зноју и себуму, њена боја постаје сенка старије слоноваче, на површини су жариште телангиоктазије и хипо-и хиперпигментација. Покретање прстију је ограничено, може доћи контрактура прстију.

У трећој фази (фаза атрофија) обележена стањивање коже и атрофије мишића руку, узрокујући прсти личе на "прсти Мадона".) Неки пацијенти развију хроничне нонхеалинг ране. Када је лице погођено, ту је маскасто лице, сужење усменог отвора, оштрење носа и циста-попут фолда око уста. Често су мужне мембране погођене, често уста. Фаза едема је исцрпљена степеном сабијања. Језик је влакнаст и збркан, постаје крут, што отежава говор и гутање.

У дифузном облику системске склеродерме примећена је генерализација лезије коже и укључивање унутрашњих органа у патолошки процес. У овом случају, болест почиње са пртљажником, а затим се шири на кожу лица и удова.

У системска склеродерма често развијају ЦРЕСТ-сипдром (калцификације, Раинауд-ов синдром, езофагопатииа, ацросцлеродерма, телангиектазија означио пораз коштаног система (артралгија, артритис, јоинт деформитет, контрактуре, остеопороза, остеолизе), гастроинтестинални тракт (надимање, повраћање, затвор или пролив, губитак секреторно и моторне функције), неуротске и психолошких поремећаја (цардиопсицхонеуросис, хиперхидроза дланова и табана), трофична поремећајима (губитак косе, ноктију).

Класификација склеродерме

Постоје два облика склеродерме - ограничена и системска, од којих свака има клиничке сорте. Већина дерматолога види ове промене у дермису као манифестацију једног процеса. У срцу ових облика болести је један или врло сличан патолошки процес, ограничен на појединачне области коже у фокалној склеродерми, а генерализован иу односу на кожу и друге органе - у системској. Поред тога, у хистолошкој слици коже постоји ограничена и системска склеродерма.

Ограничена склеродерма је подељена на плочу, линеарна и пиктограм (бела тачка болести, или склеротрофни леуцхен).

[8], [9], [10], [11]

Диференцијална дијагноза

Ограничена склеродерма треба разликовати од витилига, лепрозе, атрофичне облике црвеног флат лишаја, крауросис вулве.

Системска склеродерма треба разликовати од дерматомиозитиса, Раинаудове болести, склерозе одраслих Бусца, склера и склеремије новорођенчади.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечење кожних промена код склеродерме

Прво, неопходно је уклонити изазивајуће факторе и истовремене болести. У лечењу Локализована склеродерма често користе антибиотици (пеницилин), антифиброзне агенсе (лидаса, ронидаза), вазоактивне лекове (Ксантинол Никотинат, нифедипин, актовегин), витамини (групе Б, А, Е, ПП), маларија (делагил, резохин). Физиотерапије користи ниског интензитета ласерског зрачења, хипербаричне оксигенације, парафинске купке, фонофорезом са Лидасум. Споља препоручио кортикостероиди, лекови који побољшавају трофизма (актовегин, троксевазин). Системски облик пацијената хоспитализован. Додељивање осим поменутих лекова, системских кортикостероида и-пенициламином, купренил, добар ефекат запазити из употребе неотигазон.