Симптоми синдрома ектопичне производње АЦТХ

Симптоми синдрома ектопичне производње АЦТХ је различит степен хиперкортике. У случају брзог прогреса туморског процеса и велике производње хормона, надбубрежни кортекс развија типичан Итенко-Цусхингов синдром. Код пацијената примећен је прекомерни депозит поткожне масти у лицу, врату, трупу, абдомену. Лице стиче облик "пуног месеца". Ноге су танке, кожа постаје сува, стиже цвјетно-цијанотска боја. Појављују се црвено-љубичасте траке "истезања" на кожи стомака, бутина, унутрашњих површина рамена. Постоји опћенито, иу местима трења, хиперпигментација коже. На кожи лица, грудног коша, леђа се појављује хипертрихоза. Постоји тенденција фурункулозе и развоја еризипела. Артеријски притисак је повећан. Скелет је остеопоротично измењен, са тешким током постоје преломи ребара и пршљенова. Стероидни дијабетес карактерише резистенција на инсулин. Хипокалемија различитог степена зависи од степена хиперкортизма. Развој његових симптома зависи од биолошке активности и количине хормона који се излучују тумором и који се излучује од кортекса надбубрежних жлезда кортизола, кортикостерона, алдостерона и андрогена.

Један од карактеристичних и упорних симптома синдрома ектопичне производње АЦТХ је прогресивна слабост мишића. Изражава се брзим замором, изговором замора. У већој мери ово се примећује у доњим удовима. Мишеви постају мрачни и мекани. Пацијенти не могу устати из столице или се попети уз степенице без помоћи. Често, физичка астенија код ових болесника прати менталне поремећаје.

Ови симптоми су узроковани хипокалемијом, што је последица повећане екскреције калија под утицајем прекомерне производње кортизола. Садржај калијума у плазми је обично 3 ммол / л. Његова излучивање у синдрому ектопичне производње АЦТХ понекад достиже велику величину и доводи до развоја такозваног калијум дијабетеса. Истовремено, ниво калијума у мишићима и срцу се смањује, што се изражава карактеристичним промјенама на ЕКГ-у, алкални резерват крви и ниво бикарбоната се повећава. Као резултат тога, елиминација ћелија великих количина супстанце и замењени натријума и водоникових јона хипокалемиц алкалоза развија, који је у комбинацији са компензаторна смањење хлора примећен код већине пацијената хипоцхлоремиа. Повећана количина крви доприноси развоју хипертензије код пацијената.

Хиперпигментација коже и мукозних мембрана је карактеристична манифестација синдрома ектопичне АКТ производње. Нијанса пигментације може бити другачија (димљена, чоколада, смеђа, готово црна са плавим нијансом). Понекад јачање боје коже дуго времена може бити једини знак манифестације ектопијског тумора. У неким пацијентима, хиперпигментација се развија истовремено са симптомима хиперкортикизма.

Развој побољшане пигментације у кожи зависи од лучења тумор-ектопијског АЦТХ. А његова својства могу се разликовати од АЦТХ хипофизног порекла. Стога, хормон различито утиче на бојење коже и стимулацију надбубрежних жлезда. Мелазма, која се развија у синдрома ектопика лучења адренокортикотропни хормона, могу упоредити са хиперпигментације коже код болесника са туморима хипофизе, са Нелсон синдромом и Адисонове болести.

За већину пацијената, клиничка слика хиперкортике је неуобичајена. Они немају неку врсту гојазности, напротив, кахексија се често развија. Преовлађујући Симптоми су прогресивне мишићна слабост, хиперпигментација коже и слузокожа, хипокалемиц алкалоза, хипертензија, поремећене толеранције угљених хидрата, емоционална лабилност.

Код неких пацијената, АЦТХ и ЦРФ су откривени у туморима, али нису забележене никакве клиничке манифестације њиховог присуства. Разлог за ово је или мала активност једињења излучених тумором, или недостатак времена за развој симптома хиперкортикоидизма. Према томе, клиничке манифестације код пацијената са синдромом ектопичне АЦТХ могу бити типичне за Итенко-Цусхингов синдром или делимично.

Симптоми болести могу се развијати брзо (неколико месеци) или полако (током неколико година). Поред промена у хиперкортикизму, код пацијената са синдромом екктопичне секреције АЦТХ појављују се знаци карактеристични за туморски процес. Често имају интоксикацију, манифестације метастаза у различитим органима, симптоми компресије васкуларно-плексусних плексуса. Клиничке манифестације синдрома ектопичне продукције АЦТХ зависе не само од хиперкортицизма, већ и од других хормона који могу издати тумор.

Описани су пацијенти са тумором оваријих ћелија бронхија који, поред производње АЦТХ, имају и секретацију АДХ. Заједничка акција ових хормона прикривала је развој хипокалемије. Верује се да се асимптоматско повећање секреције АДХ-а јавља врло често.

Веома ретки случајеви комбинације ектопичних производа АЦТХ и хормона раста. Пацијент је описан као 37 година са клиничким манифестацијама акромегалије, хиперкортикизма; Малигни бронхијални карциноид садржи АЦТХ и СТХ

Постоје подаци о 18-годишњем пацијенту са гигантизмом, Итенко-Цусхинговим синдромом. Након аутопсије, АЦТХ и СТХ су изоловани од карциноидних метастаза у јетри. Поред тога, пронађен је соматотропином.

Пријављена је туморска секреција заједно са АЦТХ вазопресином, окситоцином и неурофизином. Аутори се ослањају на одређивање осмоларности серума и урина. Присуство вазопресина се детектује смањењем способности пацијената да реагују на стрес воде.