Субкорнеална пустулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Подкорнална пустулоза Снеддона-Вилкинсон - хронична релапсирајућа болест која се чешће јавља код жена старијих од 40 година.

Синоним: Снеддон-Вилкинсонова болест

Болест је први пут описана 1956. Године од стране енглеских дерматолога Снеддона и Вилкинсона. Донедавно у литератури дискутовано да ли је болест независна Нозолоска облик дерматоза или под маском крије Пустулар псоријазу, Импетиго херпетиформис ХЕБРА, Пустулар облик дерматитиса Диринга и низ других обољења коже.

Узроци и патогенеза поткожних пустуле нису познати. У настанку болести важну улогу играју истовремене инфекције, имунолошки и ендокринални поремећаји.

Симптоми подкорналних пустула. Почетак болести понекад је повезано са хормонским поремећајима који прате тиртоксикозу, трудноћу и порођај, код неких пацијената са менталном траумом. Кожа пртљажника и проксималних делова екстремитета углавном је погођена. Испуштање представљају пустуле окружене уским ободом хиперемије, понекад груписане. Пустуле се брзо отварају, а као резултат тога, у клиничкој слици превладавају полицикличне ерозије, покривене корицама са оштрицама поклопаца пнеуматика око периферије. Након зарастања рана, хиперпигментација често остаје. Болест има бенигни курс у поређењу са другим облицима генерализованих пустула, стање пацијената је безначајно. Описана је комбинација са гангренозном пиодерма.

Подскорне пустулозе карактерише формирање површно постављених пустула - фликен, који се јављају на еритематозној основи, имају тенденцију груписања и херпетиформног аранжмана. Омиљена локација осипа - кожа пртљажника, екстремитета, ингвиналних и аксиларних зуба. Гуме пустула брзо рафалишу, а њихов садржај се улијева у жућкасту кору, на периферији чега се налазе оштрице стратумског корњака епидермиса. Након решавања елемената, остају ружичасте и тада благо пигментиране тачке. У садржају фиктона налазе се акантолитичке ћелије. Симптом Николског може бити позитиван. Појава осипа и његовог каснијег развоја обично нису праћене субјективним сензацијама. Понекад постоји непроменљив и безначајан свраб коже. Пустуле су стерилне у типичним случајевима. Мучне мембране су изузетно ретке. Болест пролази дуго, са ремијацијама. Опште стање пацијената је задовољавајуће. Ексерерцације се јављају чешће током лета.

Хистопатологија подкорналних пустула. Пустуле се налазе директно под стратум цорнеум, што је типично за ову дерматозу. У горњем дијелу саме коже примећени су само најмањи значајнији феномени неспецифичне упале.

Патоморфологија подкорналних пустула. У епидерму је мала акантоза, паракератоза. Бубуљице се формирају одмах испод стратум цорнеума, садрже неутрофилним гранулоцитима фибрин, епителне ћелије, изоловане еозинофилном гранулоцита и лимфоците. Обично су једнокоморирани. Поклопац пустуле формира паракератотску рожњачу, дно је грануларни слој. У оквиру пустуле спонгиос и ексоцитоза су примећени. Папиларни дермис под пустуле - отицање и Периваскуларни инфилтрати састоји од лимфоцита, хистоцитима и једним неутрофилним фанулосцхгтов еозинофнлницх гранулотситсх. У неким случајевима, пустуле, повећавајући величину, могу ухватити цијелу дебљину епидермиса, понекад продире кроз дермис. Такви пустуле садрже неутрофилне гранулоците и велики број еозинофилних гранулоцита. У бактериолошким студијама микроорганизми у њима нису откривени. У старијим лезије епидермис донекле згуснут под добро очуване стратум цорнеума јасно су ограничени пустуле испуњена неутрофилних гранулоцита и њиховим ензима. Пустуле заузимају само површинске слојеве епидермиса. Дубље - масивни интерцелуларни едем и пенетрација појединачних неутрофилних гранулоцита из дермиса; у горњем дијелу касније, капилари су оштро увећани, уочени су јаки едем и безначајна инфилтрација. Еластична и колагенска влакна без икаквих промена.

Према хистолошке слике субкорнеални пустулосис разликује од других генералисаних пустуле пустулосис локација, недостатак спонгиформне бубуљице неког Стифф и упале дермис.

Хистогенеза болести је мало проучавана. Пажња се даје имунским комплексима пронађеним у серуму пацијената. Болест може изазвати лекове, инфекције и друге факторе, укључујући туморе. Електронско микроскопско испитивање показало је да се цитолиза ћелија горњег слоја епидермиса, нарочито грануларних ћелија, развија око пустуле, са стварањем подкорналних пукотина. Уз признавање независности субкорнеалииуго пустулосис, верује се да је варијанта Пустулар псоријазе, дерматитис херпетиформис Диринга.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од пустуларне варијансе херпетиформног дерматитиса, херпетиформ импетиго хебрејске, пустуларне псоријазе, пемпхигуса.

Лечење подкорналних пустула. Не постоје ефикасне терапеутске методе лечења. Користите антибиотике, сулфоне, глукокортикоиде, ретиноиде, фототерапију или комбинацију фототерапије са ретиноидима. Мастило прописује анилинске боје и масти које садрже кортикостероиде и антибиотике.

[1], [2], [3]