Непротицни синдром код деце

Нефротски синдром - симптом који обухвата изразила протеинурије (веће од 3 г / л), хипопротеинемија, хипоалбуминемија и Диспротеинемиа изразио и дистрибуиран едем (периферни, абдоминални, Анасарца), хиперлипидемија и липидурииу.

Нефротични синдром код деце подељен је на примарну, повезан са примарном болешћу актуелних гломерула бубрега и секундарних, узрокованих великом групом урођених наследних и стечених болести.

[1], [2], [3], [4],

Патогенеза нефротског синдрома

У појави поремећаји равнотеже електролита, развој едем непхротиц синдрома даје вредност ренин-ангиотензин-алдостерон система, антидиуретског и натриуретског хормон, каликреина-кинин система и простагландина. Губитак у урину многих протеина доводи до промјена у коагулацији и фибринолизи. Нефротским синдромом инсталиран дефицит антикоагуланси (нтитромбина ИИИ - хепарин пласма кофактор); поремећаји у фибринолитичком систему - садржај фибриногена се повећава. Све ово доприноси хиперкоагулацији и тромбози. Посебно опасно је тромбоза бубрежних вена. Тако, нефротски синдром је праћен бројним променама у хомеостази.

У генези нефротског едема, такође се разматра улога атријалног натриуретичког пептида (АНП). Ометање ефекти АНП на транспортних процеса у прикупљању каналима бубрежним каналима у пратњи смањење и натриурезу интраваскуларног акумулације течности која промовише формирање непхротиц едема. Према томе, нефротски синдром је праћен бројним променама у хомеостази.

У нефротичном синдрому најчешће се примећује мембрански и мембрански-пролиферативни гломерулонефритис, ријетко фокално-сегментни гломерулосклероза.

Непротицни синдром примарни:

• Урођене и инфантилне:
  • урођени "фински тип" са микроцистозом;
  • "Француски тип" са дифузним мезангијалним променама;
  • нефротски синдром са минималним променама;
  • нефротског синдрома са мезангиопролиферативним промјенама или фокалном сегментном гломерулосклерозом.
• Непротицни синдром у примарном гломерулонефритису:
  • Непрочни синдром са минималним променама;
  • Непротицни синдром са мембраним променама или фокалном сегментном гломерулосклерозом; мембранозно-пролиферативни, мезангиопролиферативни, екстракапиларни са семилуниумом, фибропластичне (склерозне) промене.

Непрочни синдром је секундарни, са наследним, урођеним и стеченим болестима:

• дифузне болести везивног ткива (системски еритематозни лупус);
• системски васкулитис;
• заразне болести (туберкулоза, сифилис, хепатитис, маларија);
• дијабетес мелитус;
• реакције на лекове (антиепилептици, препарати од злата, бизмут, жива, антибиотици, витамини);
• тромбоза бубрежних вена.

Непрочни синдром се може манифестовати као потпун и непотпун, чист и мешовит (са хематуријом и артеријском хипертензијом) симптом комплекса.

Примарни нефротски синдром је конгенитални и нефротички синдром примарног гломерулонефритиса.

Морфолошке варијације примарна нефротски синдром, гломерулонефритис: Минимал цхангес мембраноус, фокална сегментна, месангиоцапиллари (мембранопролиферативни пролиферативна) ектрацапиллари полумесецима, фибропластиц.

У структури примарног нефротског синдрома, гломерулонефритис са минималним променама преовладава код дјеце узраста од 1-7 година (више од 85-90%), тзв. Липоидне нефрозе.

Код деце узраста 12-16 година у структури доминирају примарном гломерулонефритиса, мембранопролиферативни гломерулонефритис (алл 3 групе) често манифестује мешовитој непхротиц синдроме хематурија и / или хипертензије, који има озбиљну прогнозу.

Непхротски синдром

Непрочни синдром је једна од најизраженијих и карактеристичних манифестација акутне и хроничне болести бубрега код деце. Присуство нефротског синдрома увек указује на оштећење бубрега, првенствено или у контексту других болести. Појава нефротског синдрома код болести бубрега сведочи на повећану активност бубрежног процеса.

Симптоми нефротског синдрома

Карактерише едем - прво лице, капци, затим - у лумбалној регији, ноге. Бледа кожа. Олигурија повезана са хиповолемијом, хипералдостеронизмом, тубуларним оштећењем.

Секундарни хипералдостеронизам је типичан за нефротски синдром, због чега се натријум задржава у телу, а тиме и вода, иако постоји хипонатремија у крви.

Педиатриц хиповолемиа често развија спонтано у почетној фази непхротиц синдрома, гдје губици протеин превазилази стопу мобилизације протеина екстраваскуларног складишта, његову синтезу у јетри.

Ток нефротског синдрома

Често валовита, рецидива. Рекурентни нефротски синдром - појава најмање 2 релапса у бессу; често рекурентни ток - 2 или више релапса у бессес-у или 4 или више у години, када је рецидив настао у року од 2 месеца након прекида терапије. Ундер потпуне ремисије разумеју стање пацијента, када протеинурија мање од 4 мг / м ² / х или мању од 10 мг / кг / х, а серум ниво албумина је једнака или већа од 35 г / л. Парцијална ремисија је уклањање едем, хипо- и диспротеинемиа, смањење дневне протеинурије на мање од 3,5 г / г или га чувајући у опсегу од 5-40 мг / м ² / х и серумски албумин 30 г / л.

Лечење нефротског синдрома

Режим током отицања кревета може довести до повећања диурезе, јер се у хоризонталном положају смањује хидростатични притисак на доње екстремитете, што олакшава повратак течности из интерстицијалног простора у плазму. Приступ свежем ваздуху.

Дијета је без соли 2-3 недеље уз накнадно постепено уношење од 0,5-1 г до 3 г дневно. Хитохлоридна храна остаје дуги низ година. Протеини високе биолошке вредности од 1 г / кг телесне тежине, узимајући у обзир дневни губитак протеина. Масноћа Садржај давања мање од 30% укупног калоријског уноса са високим односом полинезасићених / засићених масних киселина линолне киселине у количини обезбеђује најмање 10% од укупних калорија и ниске холестерола.

Препоручује се употреба морска риба, шкампи, морски кале, који повећавају фибринолитичку активност крви. Коришћење биљног уља. Препоручљиво је укључити у исхрану овса богатих фосфолипидима, у облику кашице, желеја, јуха. Током конвергенције едема, производи који садрже калијум уводе се: печени кромпир, грожђе, сушене кајсије, суве шљиве, банане, тиквице, тиквице. Течност није ограничена. Исхрана исписана је за дјецу са историјом алергијске анамнезе.

Лечење нефротским синдромом

Са минималним променама, прописује се лечење глукокортикоидима. Почетна доза преднизолона је 2 мг / кг / дан (не више од 60-80 мг) током 4 недеље дневно. Смањење максималне дозе се врши под условом да нема протеинурије у 3 узастопна теста у урину. Доза се смањује за 2,5-5 мг сваке недеље. Затим се врши интермитентна терапија - 3 дана заредом, паузу од 4 дана или дан касније. Трајање првог курса је од 2 месеца до 2 године (доза одржавања је обично 10-15 мг / дан). Уколико успешно лечење остане монотерапија са преднизолоном. Гдје се често понавља НА везани за хормонску терапију, цитотоксичним агенсима - циклофосфамид или метилпреднизолон (3 даис пулс терапије 20 мг / кг на дан интравенозно након чега следи давањем преднизон сваки други дан 6 месеци). Ин хормонски-рефрацтори непхротиц синдром - одсуству нормализације и параметара урину почетку клиничке лабораторије ремисије у лечењу гликокортикостероида за 4-8 недеља - гликокортикостероиди администрирати циклофосфамид и 1,5-2 мг / кг до 16 недеља.

Индикације за хепарин у ризику од тромботицних компликација:

1. хипоалбуминемија испод 20-15 г / л;
2. хиперфибриногенемија изнад 5 г / л;
3. смањење антитромбина ИИИ до 70%.

Када хипоалбуминемија испод 15 г / л у циљу спречавања хиповолемијског кризе приказано интравенозном инфузијом реополиглиукина затим Ласик болус 1 мг / кг (или без ње).

Са хипоалбуминемијом испод 15 г / л за спречавање тромботичних компликација, лекови за избор могу бити кантантил у дози од 3-4 мг / кг / дан или тиклид од 8 мг / кг / дан. За потребе корекције хиперлипидемије и липидурии Еицонол прописати дијететски суплемент, и лекови који блокирају синтезу холестерола и липопротеина мале густине - липостабил, ловастатин. Да би стабилизовали ћелијске мембране, користите алфа-токоферол, Ессентиале форте, Димефосфон. За спречавање и лечење остеопеније и остеопорозе користите калцијум карбонат, калцијум глуконат. Са АРВИ - рефероном, интерфероном.

Клиничко надгледање обављају педијатар и нефролог пре преноса детета у одраслу поликлинику. Након испуштања из болнице, уринализа се у прва 3 месеца врши једном у 2 седмице, а затим током прве године посматрања - једном месечно, у другој и наредним годинама, једном четвртину. Приликом сваке посете доктора, мерење крвног притиска врши се, врши се корекција терапије и посматрање. Са међусобним обољењима, обавезно је проучавати урин током болести, а 10-14 дана након завршетка ње, консултација лијечника и зубара ЕНТ-а врши се једном у 6 месеци. Потребно је санирати хроничне жариште инфекције.

Прогноза зависи од морфологије гломерулонефритиса. Уз минималне промене - повољније, са другим облицима прогноза мора бити опрезна, са фокалном сегментном склерозом - неповољна, развој хроничне бубрежне инсуфицијенције.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]