Малформације вагине и материце

Малформације унутрашњих гениталних органа представљају урођени поремећај облика и структуре материце и вагине.

Синоними: аномалије или малформације развоја вагине и материце.

ИЦД-10 код

• К51 Урођене малформације (малформације) тела и цервикса.
• К51.0 Старење и аплазија материце, укључујући урођено одсуство материце.
• К51.1 Дуплирање тела утеруса са удвостручавањем грлића и вагине.
• К51.2 Друге дупликације материце.
• К51.3 Двострука материца.
• К51.4 Рођена једна рога.
• К51.5 Цервикална аегезија и аплазија (урођено одсуство грлића материце).
• К51.8 Друге конгениталне аномалије тијела и цервикса (хипоплазија тијела и цервикса).
• К51.9 Конгениталне аномалије тела и цервикса неодређене генезе.
• К52 Друге конгениталне малформације (малформације) женских гениталних органа.
• К52.0 Конгенитално одсуство вагине.
• К52.1 Дуплирање вагине (подијељено са вагиналним септумом), изузев удвостручавања вагине са удвостручавањем тијела и цервикса, обиљежено К51.1.
• К52.3 химен, у потпуности покрива улаз у вагину.
• К52.8 Друге специфичне аномалије женских гениталних органа.
• К52.9 Конгениталне аномалије женских гениталних органа неодређене генезе.

Епидемиологија крварења у материци у периоду пубертета

Малформације женских полних органа чине 4% од свих урођених аномалија и јавља се у 3,2% жена у репродуктивном добу. Према Е.А. Богданова (2000), код дјевојчица са тешким гинеколошким патологије на 6,5% показали абнормални развој вагине и материце. Малформације урогениталног система заузимају четврто место (9,7%) у структури свих аномалија савременог човека. У протеклих 5 година је забележен пораст 10 пута у учесталости малформација гениталија код девојчица. Најчешћи током адолесценције код девојчица открити атрезијом химен, аплазије доњих вагине одељења и удвостручавање вагине и утеруса са делимичним или потпуним аплазије вагине, као аплазије материце и вагине (Рокитански-Кустер-Маиер синдромом) и дефекте повезане са оштећеног одлив менструалне крви. Учесталост вагине и материце аплазије 1 у 4000-5000 новорођенчади девојке.

[1], [2]

Узроци и патогенеза малформација вагине и материце

До сада није утврђено тачно шта је тачно порекло развојних дефеката утеруса и вагине. Међутим, улога наследних фактора, биолошке инфериорности ћелија које обликују сексуалне органе, ефекти штетних физичких, хемијских и биолошких агенса несумњиво је важан.

Појав различитих облика малформација материце и вагине зависи од патолошког ефекта тератогених фактора или остваривања наследних особина у процесу ембрионозе.

Шта узрокује малформације вагине и материце?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптоми малформација вагине и материце

У пубертету манифестовати малформација вагине и материце, која се опажа кад примарни аменореју и / или бола: апласиа вагинална и утеруса атрезијом химена, аплазије свих или дела вагине приликом функционисања материцу.

Код девојака са аплазијом вагине и материце, карактеристична жалба је одсуство менструације, у будућности - немогућност сексуалне активности. У неким случајевима, у присуству функционалне рудиментарне материце са једне или обе стране у малој карлици, може доћи до цикличних болова у абдомену.

Пацијенти са атресијом химена у пубертетном добу жале се на цикличне болове, осећај тежине у доњем делу стомака, понекад тешкоће у уринирању. У литератури постоје многи примери кршења функције сусједних органа код дјевојчица са атемијом химена и формирањем великих хематоколпос.

Симптоми малформација вагине и материце

Класификација малформација вагине и материце

Тренутно постоје многе класификације малформација вагине и материце, засноване на разликама у ембриогенези унутрашњих органа гениталија.

У пракси гинеколога деце и адолесцената, класификација Е.А. Богданова и ГН. Алимбаева (1991), која се бави проблемима, клинички се манифестује у пубертету.

• Класа И - атрезија химена (варијанте структуре химена).
• Класа ИИ - потпуна или непотпуна аплазија вагине и материце:
  • потпуна аплазија материце и вагине (Рокитански-Кустер-Меиер-Хаусеров синдром);
  • комплетну аплазију вагине и цервикса са функционалном материјом;
  • потпуна вагинална аплазија са функционалном материјом;
  • делимична вагинална аплазија на средњи или горњи трећина са функционалном материјом.
• Класа ИИИ - дефекти повезани са недостатком фузије или непотпуном фузијом упарених ембрионских гениталних канала:
  • комплетно удвостручавање материце и вагине;
  • удвостручење тела и грлића материце у присуству једне вагине;
  • удвостручавање тела материце са вратом материце и вагине један (превоја материце бицорнуате или материце, или материце уз потпуну или делимичну унутрашњем зиду или утерус са елементарно функционисање хорн затворена).
• Класа ИВ - дефекти повезани са комбинацијом удвостручавања и аплазије упарених ембрионалних гениталних канала:
  • удвостручавање материце и вагине са делимичном аплазијом једне вагине;
  • удвостручавање материце и вагине са потпуном аплазијом обе вагине;
  • удвостручавање материце и вагине са парцијалном аплазијом обе вагине; о удвостручавање материце и вагине са потпуном аплазијом целокупног канала са једне стране (уницорн утерус).

[9], [10], [11], [12]

Скрининг период пубертета крварења у материци

Жене са опасним опасностима и лошим навикама (алкохолизам, пушење) и жене које су пренеле вирусне инфекције током трудноће од 8 до 16 недеља треба укључити у групу ризика за рођење девојака са малформацијама. А девојке рођене од таквих жена су предмет скрининга.

Дијагноза малформација вагине и материце

Постепена дијагноза обухвата темељно испитивање анамнезе, гинеколошки преглед (вагиноскопија и ректо-абдоминални преглед). Ултразвук и МРИ карличних органа и бубрега, ендоскопске методе.

Дијагноза малформације материце и вагине развоја представља велике тешкоће. Према студијама, неадекватан хируршки третман пре пријема у специјализованој болници се спроводи у 37% девојака са гениталних аномалија у супротности са одлива менструалне крви и неоправданог операције или конзервативно лечење - у сваком четвртом болесника са аплазије вагине и материце.

Дијагноза малформација вагине и материце

[13], [14], [15]

Лечење малформација вагине и материце

Циљ лечења је стварање вештачке вагине код пацијената са аплазијом вагине и материце или одливом менструалне крви код пацијената са кашњењем.

Индикације за хоспитализацију - сагласност пацијента на конзервативној или хируршкој корекцији развоја материце и вагине.

Лековита терапија малформација материце и вагине се не користи.

Такозвани блоодлесс цолпопоиесис користити искључиво код болесника са аплазије вагине и материцу помоћу колпоелонгаторов. Приликом спровођења на колпоелонгатсии Схерстнева вештачке вагине формира истезање вагину слузнице вестибуларну продубљивање и постојећи или формирана у току вулве "јаме" поступак користећи шаре (колпоелонгатора). Степен притиска апарата на ткиво пацијента регулише се посебним завртњем узимајући у обзир сопствене сензације. Пацијент самостално води поступак под надзором медицинског особља.

Лечење малформација вагине и материце

Прогноза пубертског периода крварења утеруса

Уз благовремен приступ гинекологу у квалификованом гинеколошком одјелу, опремљеном модерном дијагностичком и хируршком опремом, прогноза прогона болести је повољна. Пацијенти са аплазијом вагине и материце у условима развоја метода асистиране репродукције имају прилику да користе услуге сурогатних мајки у оквиру програма ин витро ђубрење и трансфера ембриона.

[16], [17], [18], [19]