Тромбоцитопенична пурпура код деце

Идиопатска (аутоимуна) тхромбоцитопениц пурпура - болест карактерише смањењем количине изолованих тромбоцита (мање од 100,000 / мм ³ ) на нормалној или повишеној количини мегакариоцита у коштаној сржи и присуства на површини тромбоцита у крвном серуму антитромбоцитна антитела, узрокујући повећану уништавање тромбоцита.

Епидемиологија

Инциденца идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре код деце износи око 1,5-2 на 100 000 деце без разлика у полу, са једнаком фреквенцијом акутних и хроничних облика. У адолесценцији, број болесних девојака постаје двоструко већи од оног младог човека.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Узроци тромбоцитопенична пурпура код детета

Код деце, узрок тромбоцитопеније може бити и наследни и пост-рођени фактори. У основи, број тромбоцита се смањује због недовољног стварања њих у коштаној сржи од мегакариоцита - родитељских ћелија; директно уништавање у крвотоку; или из оба разлога.

Узроци недовољне производње тромбоцита:

1. Промена матичних ћелија (мегакариоцита) у коштаној сржи у комбинацији са општим поремећајем циклуса хематопоезе и накнадних аномалија у развоју органа и система.
2. Тумори нервног система (неуробластома).
3. Хромозомске болести (Довнов синдром, Едвардс, Патау, Вискотт-Алдрицх).
4. Узимање диуретика, антидијабетичких, хормоналних и нитрофуранских лекова током трудноће.
5. Еклампсија и тешка прееклампсија.
6. Превремено рођење фетуса.

Следећи узрок тромбоцитопеније је уништавање тромбоцита.

Ово је узроковано следећим:

1. Имунолошке патологије.
2. Промена структуре зидова суда (антифосфолипидни синдром).
3. Промена структуре тромбоцита.
4. Неадекватност фактора сагоревања (хемофилија Б).
5. ДИЦ-синдром.

Имунолошки разлози су:

• дирецт: развој антитела у својим тромбоцита као резултат некомпатибилности мајке и детета на крвне групе индикатора тромбоцита (у мајчиној крви садржи тромбоцитима форме које немају дете). Ови облици узрокују одбацивање "ванземаљског" агента - уништавање тромбоцита фетуса и развој тромбоцитопеније.
• Крст: за матерналне болести повезане са аутоимунским уништавањем тромбоцита, антитела која пролазе кроз плаценту у фетус, узрокују у томе исто уништење ових крвних зрнаца.
• зависни од антигена: антигени вируса који интерагују са површинским рецепторима тромбоцита, мењају њихову структуру и узрокују само-уништење.
• аутоимуна: развој антитела на нормалне површинске рецепторе.

[8], [9]

Симптоми тромбоцитопенична пурпура код детета

• Кумулативне манифестације (екхимоза, петехија - прецизно крварење) - увек се јављају
• Гастроинтестинално крварење (мелена, крвава дијареја), крварење из пупчаних остатака - се јавља у 5% случајева
• Ноздово крварење - око 30% случајева
• Крвављење у шкољкама очних капака (прогностичка вероватноћа интракранијалних крварења)
• Повећана јетра и слезина у складу са ултразвуком. То је карактеристично само за секундарне тромбоцитопеније (лековито, вирусно)

Дијагностика тромбоцитопенична пурпура код детета

1. Крв
   • Садржај тромбоцита је мањи од 150к10 * 9 г / л (нормални 150-320 к 10 * 9 г / л)
   • Дукеово време крварења

Овај индикатор помаже у диференцирању тромбоцитопатије од хемофилије. Након пункције подлоге за прсте са шљунком, крварење се обично зауставља након 1.5-2 минута. Са тромбоцитопатијом траје више од 4 минута, док функција коагулације остаје нормална. Када је хемофилија супротна.

• Формација (повлачење) крвног угрушка је мања од 45% (у норми од 45-60%) - индикатор који карактерише количину тромбоцита довољних за заустављање крварења.

2. Миелограм: детаљан опис броја свих ћелија коштане сржи, посебно прогениторских ћелија тромбоцита. Нормално, број мегакариоцита је 0,3-0,5 у микролитру. Са тромбоцитопатијом, овај индикатор се повећава на 114 у 1 μл супстанце коштане сржи. Животни век тромбоцита је око 10 дана. Код болести повезаних са њиховим смањењем крви, ове ћелије живе много мање.
3. Анамнеза
   • Присуство или предиспозиција аутоимуним болестима код мајке
   • Повреда плаценталних функција током трудноће (одвајање, тромбоза)
   • Фетална патологија (хипоксија, ретардација интраутериног раста, прематура, интраутерална инфекција)
4. Имунолошка анализа

Детекција високог садржаја антитела на сопствене тромбоците или на одређене заразне болести (херпес симплек вирус тип 1, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Третман тромбоцитопенична пурпура код детета

Обично у 80% деце тромбоцитопенична пурпура нестаје након шест месеци без икаквих медицинских мера. У овом случају од родитеља се захтева да поштују неколико важних правила у бригу о дјетету, како би се спречило погоршање здравља:

• Искључи трауматске спортове (рвање, гимнастику, бициклизам, скијање)
• користите меку четку за зубе
• посматрајте дијету која спречава запртје
• не дајте дијете лековима за редчење крви (аспирин)

У време лечења тромбоцитопеније, дете мора бити пренето на вештачко храњење како би спречило даљу имунизацију његовог тела са антиплателетним антителима мајке.

Медицински или стационарни третман је неопходан у случају критичног смањења броја тромбоцита мање од 20 хиљада у микролитеру. У овом случају, критеријум за постављање процедура третмана требало би да буде изразита клиничка тромбоцитопеничног синдрома: масивни нос, гастроинтестинално крварење које угрожава живот детета.

Лекови

1. Интравенозна трансфузија крви тромбоконцентрата (испране плочице мајке или антиген-компатибилни донатор) у дози од 10-30 мл / кг телесне тежине. Позитивни ефекат трансфузије сматраће се заустављање крварења код детета, повећање броја тромбоцита за 50-60к10 * 9 / Л 1 сат након процедуре и одржавање ових индикатора током дана.
2. Интравенска инфузија капљице нормалног хумане имуноглобулина у дози од 800 мцг / кг током 5 дана. Као имуноглобулин користе се лекови као што су Иммуновенин, Пентаглобин, Оцтагам. Они дају бржи али мање стабилан ефекат у поређењу са хормоналним лековима (преднизолон).
3. Хемостатски лекови

• интравенозна инфузија капљице аминокапроичне киселине у дози од 50 мг / кг једном дневно

4. Хормонска терапија

• орални унос преднисолонадвазхди дневно у дози од 2 мг / кг

Хируршки третман

Хируршки третман значи спленектомију - уклањање слезине. Ова операција је назначена само ако је хормонска терапија неефикасна. Такође морамо узети у обзир чињеницу да преднизолон и даље треба довести до одређеног повећања броја тромбоцита, иначе операција неће имати значајан утицај на основни узрок болести. Након извршене спленектомије, број тромбоцита може остати низак, али упркос овом хеморагичном синдрому у потпуности пролази.

Нове методе у лечењу тромбоцитопеније код деце

1. Фактор за коагулацију ВИИа (Новосевен)
2. Етромбопаг је антагонист тромбопоиетинских рецептора
3. Ритуксимаб је моноклонални агенс

Ове супстанце интензивно се истражују у светским лабораторијама. До данас је њихов ефекат дјелимично проучаван у односу на одрасле организме. У клиничкој педијатрији, њихов утицај на тело детета нема очигледну практичну основу.

Прогноза

Као што је већ поменуто, тромбоцитопенична пурпура често улази у фазу спонтане дуготрајне ремисије и захтева само редовно праћење крвних слика. Изводи се након побољшања општег стања и нестанка клиничких симптома тромбоцитопеније после 1 и 6 недеља, затим након 3 и 6 месеци.

У одсуству тешких хеморагичних компликација тромбоцитопеније у мозгу, прогноза болести је генерално повољна.

[18], [19]