Екцханге Непхропатхиес (оксалурија)

Размена или дисметаболичка нефропатија у ширем смислу - болести повезана са тешким кршењима метаболизма воде и других метаболизма целог организма. Дисметаболичка нефропатија у ужем смислу је полигенички наследена патологија метаболизма оксалне киселине и манифестује се у условима фамилијалне нестабилности ћелијских мембрана. Екцханге нефропатие су подељене у примарне - резултат оштећења бубрега путем производа промењеног метаболизма у целом телу, и секундарних, повезаних са поремећајем ензимских система у самим бубрезима.

Примарна оксалурија.

Извор већине оксалата је ендогени процес. Прекурсори оксалата су глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинска киселина. Велики ендогени извор оксалата је етаноламин. Додатни услови за ендогену хиперпродукцију оксалата - недостатак витамина А, Д, Б ₆, таурин. Сви прекурсори се претварају у оксалну киселину кроз глиоксил. Од посебног значаја је повећана апсорпција оксалата у цревима. Клинички облици примарних ендогених метаболичких поремећаја оксалне киселине су оксалозна и хипероксалурија са нефролитиозом. Биокемијски разликују два типа, обе су наслеђене аутономно-рецесивне.

1. Недостатак карбоилидазе глиоксил-киселине, који катализује конверзију глиоксилата у ЦО ₂ и мравље киселине. Кофактор ове реакције је тиамин. У овој варијанти дефекта са урином отпусте се велике количине оксалних, гликолних и глиоксилних киселина.
2. Дефект у ензимском систему Д-глицератне дехидрогеназе. У таквим случајевима велика количина оксалних и глицеринских киселина се излучује у урину. Оба ензимска система функционирају у јетри. Клинички, две опције се не разликују.

У оба случаја, рођаци пробанди често имају различите бубрежне лезије. У мајчинској мајци, примећени су побачаји и мртворођени. Оксалоза је чешћа код дечака. Прве манифестације болести код 65% пацијената се појављују пре 5 година, 80% не живи до 20 година. Што се раније болест манифестовала, што је лошија прогноза - краћи је живот пацијента. Прве манифестације ове патологије су промене у анализи урина у облику протеинурије и хематурије, реналне колике, рекурентног курса пиелонефритиса. Литијаса је углавном билатерална, која се понавља са камењем корена. Описани су кашњење у физичком развоју, остеопороза, промене у миокардији, срчана проводљивост, артралгија. Хронична бубрежна инсуфицијенција се брзо развија у терминалну фазу. Оксалоза је ретка клиничка форма примарне оксалурије. У литератури описано је нешто више од 100 документованих случајева генерализоване оксалозе. Значајно чешћа примарна изолована хипероксалурија. Његов курс је нешто блажи и хронична бубрежна инсуфицијенција се развија касније него са оксалозом. Међутим, прогноза је такође лоша. Пошто је дефект локализован у ензимским системима јетре, трансплантација изолованог бубрега је бескорисна. Тренутно се покушавају трансплантирати блок бубрега бубрега.

Секундарна хипероксалурија. Оксалат-калцијум кристалурија

Оксалат-калцијум кристалурија је честа појава. Постоји неколико група његових узрока. Један од њих - повећан пад преципитације калцијум-оксалата у урину. Урин је увек засићен раствор калцијум оксалата као под нормалних вредности урина пХ близу 7. (5,5-7,2), растворљивост калцијум оксалата је веома мали - 0,56 мг на 100 мл воде. Максимална растворљивост калцијум-оксалата достиже испод пХ 3,0. Степен падавина зависи од односа калцијума и оксалата (особе са хиперкалциуријом излучују више калцијум-оксалата); из присуства соли магнезијума (повећава се падавина недостатка магнезијума); од вишка или недостатка супстанци које подржавају колоидна својства урина (цитрати, целатин, пирофосфати); од прекомерног излучивања оксалата.

Вишак оксалат екскреција може бити повезана са повећаним својим производима (углавном негенетички изазване дефекте ензима јетре), са повећањем апсорпције оксалата у цревима, као локалној формирања оксалата у бубрег сами тубулама. Вишак оксалат доступни производи у условима мањка витамина А и Д, као и егзогена или ендогена недостатак пиридоксин метаболизма старт. У овај недостатак развија таурин и таурохолатна киселине и као последица - метаболизам глицоцхолиц ацид варира према појачане продукције оксалата. Код пацијената са оштећењем метаболизма уричне киселине (хиперурикемија) оксалатни камен су чести. 80% болесника са гутом има повећану концентрацију оксалне киселине у крви.

Повећана апсорпција оксалата у цревима је могућа због велике потрошње хране богате соли оксалне киселине. То укључује листопадно поврће (зелена салата, кашика, шпинат), парадајз и сок од поморанџе, репе. Описан је генетски утврђени ентероксаксални синдром, или Лока синдром, у којем повећана апсорпција оксалата у цревима мало зависи од њихове потрошње. Локална формација оксалата у бубрезима је најчешћи узрок благе оксалурије и повећане кристалне формације у урину. Познато је да ћелијске мембране, укључујући тубуларне епителне ћелије, састоје се од интерпенетирајућих слојева протеина и фосфолипида. Спољни слој ћелијске мембране, која се окреће лумену тубуле, формира се углавном фосфатидилсерином и фосфатидилетаноламином. Када активација фосфолипазе азотна база (етаноламин и серија) су блокови у ланцу мембране и кратак метаболичким претворен у оксалат. Друга се комбинује са јонима калцијума и претвара се у калцијум оксалат. Активација ендогеног или појављивања бактеријских фосфолипаза је интегрална компонента реакције упале. Повећана екскреција калцијум оксалата и цристаллуриа увек присутан у урину пацијената у активној фази пијелонефритиса, који спречава дијагнозу дисметаболички Тип нефропатија окалуриа прије субсидинг инфламацију. Повећана активност фосфолипаза увек прати исхемију бубрега било које природе и процесе активације пероксидације протеина и липида. Нестабилност ћелијских мембрана са повећаном активношћу фосфолипаза је стање описано као полигенички наследена особина. Хипероксалурија и кристалурија често прате све манифестације алергозе, нарочито - респираторне алергије. Дискутовано је присуство оксалатне диатезе.

Маркерс цалципхилакис: фосфолипидурииа, етаноламин повећана излучивање у урину, висока активност фосфолипазе Ц у урину, повећана излучивање кристала ањона - оксалати и фосфата.

Лечење секундарне хипероксалурије

Предвиђено је велико пиће (до 2 литра на 1,73 м ² ), посебно увече, пре спавања. Препоручујемо исхрану кромпира, богату калијумом, лоше у соли оксалне киселине. Производи који садрже велики број оксалата (лишће поврће, репе, парадајз и сок од поморанџе) су ограничени. Корисна храна обогаћена калијумом и магнезијумом су суво воће, хлеб са мачевима, тиквица, тиквице, патлиџан, дрва, као и свеже несладано воће. Терапија лековима укључује именовање у пролеће и јесен - у сезонама природног побољшања оксалурије - месечне курсеве мембранских стабилизатора. Наместите витамине А, Б ₆, сложене препарате који садрже витамин Е у комбинацији са другим компонентама антиоксидативног система, као и мале дозе магнезијума (панангин или аспаркс). Са израженом и упорном хипероксалурију, означени су курсеви димефосфата - кидифон или димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]