Хипоалдостеронизам

Хипалоалдостеронизам је једно од најмање истраживаних питања клиничке ендокринологије. Информације о овој болести нису доступне у приручницима и уџбеницима ендокринологије, упркос чињеници да је изоловани хипалоалдостеронизам као независни клинички синдром описан пре више од 30 година.

[1], [2], [3],

Патогенеза

Постоји неколико хипотезе о природи изоловане гипоалдостеронизм, од којих патогенезе може бити повезан са дефектом алдостерона биосинтезе (примарно изоловани гипоалдостеронизм) или у супротности прописа појединих његових линкова (секундарна изоловани гипоалдостеронизм).

Примарни исолатед гипоалдостеронизм вероватно узрокована недостатком два ензимских система, који контролише синтезу алдостерона у каснијим фазама: 18-хидроксилазе (блокирани претварање кортикостерона до 18-оксикортикостерон, тип И) и / или 18 дехидрогеназа (скакање Унит 18 оксикортикостерона у алдостерона, тип ИИ ). Рекао је повреда биосинтез је често урођена у природи, која се манифестује код одојчади или у раном детињству. Симптоми које карактерише различите степене губитка соли, понекад дисплазије, недостатак сексуалних поремећаја. Губитак соли и васкуларног хипотензија повећава производњу алдостерона-ренина (гиперренинемицхески гипоалдостеронизм). Фактори стимулације (ортхостасис, диуретици, итд) Значајно повећати производњу алдостерона. Са годинама, овај облик тежи спонтаној ремисији.

Сличан клинички синдром са генерализованим или парцијалним дефензом ензима може се стицати и запаживати код адолесценције и код одраслих. Постоје запажања које стекли 18-дехидрогеназе са клиничком изолованим гипоалдостеронизм комбинацији са вишеструким ендокриног аутоимуним недостатка, укључујући струмом Хасхимото, идиопатски хипопаратхироидисм.

Дефецт алдостерона биосинтеза може да буде индуковано бројним фармаколошких агената у њиховој дуже употребе: хепарин, индометацин, госпино препарате који садрже МЛЦ налик супстанцу, бета-блокатори, веросхпироном. У овом случају, ефекат последњег директног на гломеруларну зону као резултат повећане екскреције натријума може се прекривати његовим стимулативним ефектом ренин-ангиотензина. Фармаколошка адреналектомија широког спектра је узрокована елептеном, хлоридом, метопиром.

Осим примарног изолованог хипоалтеростеронизма, примећен је и секундарни, повезан са неадекватном производњом ренина бубрезима или ослобађањем неактивног ренина (гипоренинемични хипоалостеронизам). Са овим обликом, производња АРП-а и алдостерона слабо је стимулисана ортостатичким оптерећењем, рестрикцијом натријума у исхрани, диуретика и чак АЦТХ. 

Ова група је такође хетерогена у патогенези и, заједно са независним клиничке варијанте гипоренинемицхески гипоалдостеронизм често прати и компликује ток болести као што је дијабетес, хронична нефритис са бубрежним тубуларном ацидозе и умереним оштећењем бубрега, посебно смањење клиренса креатинина. Универсал васкуларне лезије, укључујући бубрега и кетоацидоза код дијабетичара направи неколико предуслова за развој гипоалдостеронизм. Најважнији од њих су: производња неактивног ренина, недостатак инсулина, посредно утиче на синтезу алдостерона; смањење адренергични активности и простагландина Е1 и Е2 стимулише АТМ. Аутономну неравнотежа лов адренергичних ацтивити основи гипоренинемицхеского гипоалдостеронизм код Паркинсонове болести и синдрома ортостатска хипотензија.

Хипалоалдостеронизам изазван дуготрајним претходним смањењем АРП може се развити након уклањања алдостерома једног од надбубрежних жлезда због атрофије гломеруларне зоне друге. Након што су се појавили убрзо након операције, карактеристични периодични напади хипоалдостеронизма постепено слабе и нестају док се АРП повећава, а гломеруларна зона опоравља.

Гипоалдостеронизм комбинацији са недостатком производње кортизола видети у Адисонове болести, после билатералног адреналектомије са урођеним грешкама биосинтезу кортикостероида код болесника са адреналне синдромом.

Недостатак алдостерона подстиче повећање реабсорпције, смањење секреције и излучивање калијума у реналним тубулама. Његово одлагање, обично превладавајући губитак натријума, доводи до универзалне хиперкалемије. Хиперкалемиц хиперцхлораемиц ренална тубуларна ацидоза и екскреција смањује производњу амонијака и повећава тенденцију азотемијом, посебно у примарној болести бубрега код дијабетичара. Озбиљност метаболичких поремећаја одређује клиничку симптоматологију примарног хипералдеростеронизма и његову тежину.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми хипоалостеронизам

Изоловани хиперталостеронизам као независни клинички синдром први је описао РВ Худсон и сар. Ово је ретка болест, примећена углавном код мушкараца. Одликује се укупан и слабост мишића, хипотензија, вртоглавица, склоност ка синкопа,  брадикардија, понекад достиже степен АВ блока, дисања, до напада Адамс-Стокес Екуатионс са замрачивање свести и конвулзије. Ток болести је хроничан и валовит. Периоде ексацербације с колапсом циркулације се надимају са спонтаним ремисијама. Претпоставља се да је могућност изненадних побољшања и дугорочно "обрисала" струја разликује склони само ортостатска хипотензија, дефинисан компензаторном повећања производње глукокортикоида и катехоламина, делимично и привремено допуни дефицит алдостерона.

У случајевима када пацијенти са хроничним адреналне инсуфицијенције ( Адисонове болести, стање после билатералног адреналектомије) је израженији поремећаји електролита (хиперкалемиа, грчеви, парестезије, смањена реналне филтрације), треба размишљати о распрострањености глукокортикоида минералокортикоидних недостатка.

[8], [9], [10], [11]

Обрасци

Недостатак алдостерона у телу може бити:

• изолован;
• Комбинују се са недостатком других кортикостероида;
• узроковано смањењем осетљивости рецептора на ефекторске органе на деловање алдостерона, чија синтеза није повређена (псеудохипердостеронизам).

[12], [13], [14], [15]

Дијагностика хипоалостеронизам

Дијагноза Лабораторија је заснована на ниској алдостерона хиперкалемије (6.8 мЕк / Л), понекад хипонатремије, подизање коефицијента натријума / калијума у урину, и пљувачка, нормалне или повишене нивое кортизола, 17 глукокортикоиди и катехоламина у крви и урина. Банкомат зависи облика болести, када постоји висок ниво Псеудохипоалдостеронисм и алдостерона, и банкомат. На ЕКГ знаци хиперкалемије снимљеног: ПК интервал продужења, брадикардија, или да је степен унакрсног блокаде, висока бодљикава зуба у груди води. Треба нагласити да хиперкалемиц синдром са сложеним кардиоваскуларних обољења и Ортостатска хипотензије непознатог порекла захтевају посебну пажњу и лекара, и ендокринолога.

[16]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза изолованог гипоалдостеронизм као независне клиничке синдром врши гипоалдостеронизм који је развио дијабетес мелитуса и хронични нефритис, конгениталне адреналне хиперплазије са недостатком 11-хидроксилаза; са синдромом ортостатске хипотензије засноване на поразу аутономног нервног система; са хипалоалдостерономом у синдрому повлачења након продуженог уноса минералокортикоида; са хиперкалемијом због хемолизе.

Третман хипоалостеронизам

Повећана хлорид и увођење течног натријума, минералокортикоидних серије препарати (ињекције 0,5% Доки 1 мл 2-3 пута дневно, триметхилацетате 1 мл 1 сваке 2 недеље, флоринефа оф 0.5-2 мг / дневно, током кортинефа 0,1 мг, Дока унос у таблете 0,005 - 1 -3 пута дневно). Глукокортикоиди чак иу веома високим дозама нису ефикасни, посебно током периода погоршања.

Лечење псеудохипердостеронизма укључује само примену натријум хлорида, с обзиром да бубрези "побјегну" од минералокортикоидног ефекта одговарајућих лијекова.