Микроскопски полиангиитис

Микроскопска полиангиитис - некротизирајући васкулитис са минималним имуних депозита или без удара мале посуде (артериола, капилари, венулама), барем средњег калибра артерија, уз превласт у клиничкој слици некротични гломерулонефритиса и плућне капиллиарита.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Тренутно је микроскопски полиангиитис регистрован скоро 10 пута чешћи од нодуларног полиартеритиса. Инциденца микроскопског полиангеитиса је 0,36 на 100 000 становника. Болестни микроскопски полиангиитис се често развија у доби од 50-60 година, скоро истом фреквенцијом код мушкараца и жена.

[6], [7], [8], [9], [10]

Узроци микроскопски полиангиитис

Дисеасе микроскопска полиангиитис описани и Ј. Давсон соавг. 1948 до Д. Као посебна реализација полиартеритис нодоса, при чему хипертензија је ретко, али постоји фокална некротизујући гломерулонефритис, наводећи лезија мале судове. Облик оштећења бубрега (малоиммунни сегментни некротизујући гломерулонефритис) комбинује микроскопске полиангиитис, Вегнеров грануломатозис и брзо прогресивни гломерулонефритис без ектраренал карактеристике васкулитиса потврђује законитост расподеле микроскопске полиангиитис у независној Нозолоска облику осим полиартеритис нодоса. Детекција крви код болесника са микроскопски полиангиитис АНЦА могуће извршити овај вид системски васкулитис гроуп АНЦА-повезаног васкулитиса, гломерулонефритис и васкулитис у овом облику - то малоиммунному брзо прогресивни гломерулонефритис повезане са присуством Анка (тип ИИИ но Р. Глассоцк, 1997).

Основне идеје о улози АНЦА у патогенези системског васкулитиса описане су у опису Вегенерове грануломатозе. За разлику од друге, код већине пацијената микроскопски полиангиитис у крви детектује пАНЦА против миелоперокидасе.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Посебна карактеристика микроскопског полиангеитиса је сегментни некротизујући васкулитис малих судова без знакова грануломатозног упала. Поред васкулитиса посуда микроциркулационог кревета , може се развити некротизујући артеритис, хистолошки сличан оном  нодуларног полиартеритиса. Најчешће су мале посуде бубрега, плућа и коже.

• Кожа карактерише развој кожног леукоцитокластичног венулеума.
• У плућима, некротизујући алвеолитис са септалним капиларитисом, развија се велика инфилтрација неутрофила. У случају смрти пацијента од плућне хеморагије током аутопсије, откривена је хемосидероза плућа.
• У бубрезима откривена је морфолошка слика фокалног сегментног некротизујућег гломерулонефритиса са семилуналама идентичним гломерулонефритису у Вегенеровој грануломатози. За разлику од друге, оштећење бубрега на микроскопском полиангиитис нису необичне транзитивна гранулом и некротизујући васкулитис ефферент  васа рецта  и перитубулар капилари.

[17], [18], [19]

Симптоми микроскопски полиангиитис

Симптоми микроскопског полиангиитиса почињу грозницом, миграторном артралгијом и  мијалгијом, хеморагичном пурпурором, губитком тежине. Око трећине пацијената у дебију болести пати од улцеративног некротичног ринитиса. За разлику од Вегенерове грануломатозе, промене горњег респираторног тракта су реверзибилне, а не праћене уништавањем ткива и стога не доводе до деформације носа.

Када биопсија носне слузокоже није откривена грануломом, и запазити само неспецифичну инфламацију. Сличне су манифестације лезије унутрашњих органа са микроскопским полиангеитисом и Вегенеровом грануломатозом.

Прогноза одређује пораст плућа и бубрега.

• Плућа су укључена у патолошки процес код 50% пацијената. Клинички,  хемоптиза, диспнеја, кашаљ,  бол у грудима. Најопаснији симптом је плућно хеморагија, која постаје главни узрок смрти пацијената са микроскопским полиангиитисом у акутном периоду. Рентген открива масивне инфилтрате у оба плућа, знакове хеморагичног алвеолитиса.
• Оштећење бубрега је откривено код 90-100% пацијената са микроскопским полиангиитисом. У већини случајева се манифестује симптоматологијом брзог прогресивног гломерулонефритиса са повећаном бубрежном инсуфицијенцијом, упорном хематуријом и умереном протеинуријом, која обично не достигне нефротски ниво. Артеријска хипертензија је изражена умерено и, за разлику од Вегенерове грануломатозе, не развија се често.

Око 20% пацијената, попут Вегенерове грануломатозе, изразиле су бубрежну инсуфицијенцију у време дијагнозе и потребна хемодијализа, која се касније може зауставити у већини њих.

Поред бубрези и плућа са микроскопским полиангитисом утиче на гастроинтестинални тракт и периферни нервни систем. Природа њихове лезије је иста као код Вегенерове грануломатозе.

Дијагностика микроскопски полиангиитис

Код пацијената са микроскопским полиангиитис показују повећану ЕСР, умереног хипохромну анемије, расте у случају плућне хеморагије, неутрофила леукоцитозом, повећана Ц-реактивног протеина.

За разлику од нодуларног полиартеритиса, ХБВ маркери су одсутни код већине пацијената. У скоро 80% пацијената у крви је утврђено да имају АНЦА, углавном на миелоперокидасе (п-АНЦА), али 30% има ц-АНЦА.

[20], [21], [22], [23], [24]

Диференцијална дијагноза

Микроскопски полиангиитис се дијагностицира на основу клиничке слике, морфолошких и лабораторијских података. Међутим, готово 20% пацијената немају АНЦА у својој крви, а биопсија бубрега није увијек могућа. У овим случајевима, комбинација брзо напредујућег гломерулонефритиса са другим симптомима васкулитиса малих судова дозвољава сумњивању некротизирајућег васкулитиса.

Пошто третман микроскопска полиангиитис и Вегенер грануломатоза једнако у присуству тешког вистсеритов одређивању прогнозе, нема потребе за разграничење цхотком ових облика системског васкулитиса.

Диференцијална дијагноза микроскопске полиангиитис спроводи се нодуларно полиартеритис. У овом случају, лекар треба водити клиничким и лабораторијским обиљежјима оба болести. За полиартеритис нодоса карактерише боловима у стомаку и полинеуропатије, тешке, понекад малигне, хипертензије, који практично не јавља код пацијената са микроскопска полиангиитис, мршавог мокраћне синдром, васкуларна стеноза или анеуризме ангиографијом, често инфекција ХБВ. На микроскопском полиангиитис често комбинује хеморагијску алвеолитиса са брзо прогресивни гломерулонефритис, АНЦА у серуму.

Код бубрежног и плућног синдрома пацијенти са микроскопским полиангиитисом захтевају диференцијалну дијагнозу са низом болести које карактеришу слични клинички симптоми.

Третман микроскопски полиангиитис

Лечење микроскопског полиангеитиса као облика АНЦА-придруженог васкулитиса је комбинација глукокортикоида са цитостатиком. Принципи и режими имуносупресивног третмана су слични онима који се користе за лијечење Вегенерове грануломатозе.

Када се лече малоиммунного брзо прогресивни гломерулонефритис под микроскопских полиангиитис могуће користити кратак ток циклофосфамида за ремисије индукцију, затим преносом на азатиоприн терапију као супортивне терапије, иако присуство хеморагичног алвеолитис комбинацији са брзо прогресивни гломерулонефритис, ова режим се не користи. Хеави плућна васкулитис у оквиру микроскопске полиангиитис је индикација за поновљене курсеве плазмаферезом и интравенозни имуноглобулин. Друга индикација за имуноглобулина размотри отпор активном имуносупресивне терапије, који се односи на без ефекта (настављено прогрессион васкулитис) након 6 недеља и више пријава глукокортикоида и цитостатика дрога.

Прогноза

Прогноза за микроскопски полиангиитис, као и за Вегенерову грануломатозу, одређује се оштећењем плућа и бубрега. Прогностички неповољан фактор у односу на укупан опстанак пацијената је хемоптиза. Креатинин у крви, пре него што је терапија већа од 150 μмол / л, представља фактор ризика за развој хроничне бубрежне инсуфицијенције. Узимајући у обзир учесталост масовног плућног крварења, које су главни узрок смрти болесника са микроскопских полиангиитис, чак и уз комбиновану примену глукокортикоида и цитостатика 5 година преживљавања стопа је 65%. Поред плућне хеморагије у акутном периоду, смртоносни исход често долази од заразних компликација.

[25], [26]