Адреногенитални синдром

Адреногенитални синдром (надбубрежни вирилизам) је синдром у којем прекомерна количина надбубрежног андрогена изазива вирилизацију.

Дијагноза је клиничка, потврђена повећаним нивоима андрогена са и без потискивања дексаметазона; Да би се утврдио узрок узрока, можда ће бити потребно визуализовати надбубрежне жлезде са биопсијом при откривању волуметријске формације. Лечење адреногениталног синдрома зависи од узрока.

[1], [2], [3], [4],

Узроци адреногенитални синдром

Узрок адреногениталног синдрома може бити тумор који се секретира од андрогена надбубрежних жлезда или хиперплазије надлактице. Понекад тумор лучи вишак андрогена и кортизола, што доводи до развоја Цусхинг синдрома са сузбијању АЦТХ секреције и атрофије супротне надбубрежне жлезде.

Хиперплазија надбубрежних жлезда је обично урођена; Касна вирилизирајућа хиперплазија надлактице је уродна варијанта. Обоје су узроковане кршењем хидроксилације прекурсора кортизола, при чему се акумулирају и користе за производњу андрогена. Са касном вирилизирајућом хиперплазијом, дефект је парцијални, па клинички, болест се можда не појављује до одрасле доби.

[5], [6], [7],

Симптоми адреногенитални синдром

Ефекти зависе од пола и старосне доби пацијента у време појаве болести, видљивији код жена. Симптоми и симптоми укључују хирсутизам (благи случајеви могу бити једини знак), ћелавост, акне, промена главе (грубље). Можда је повећан либидо. Деца у препубертату могу убрзати раст. Дечаци у препуберти имају рано сексуално сазревање. Девојчице могу развити аменореју, атрофију материце, хипертрофију клиториса, смањење дојке, маскулизацију.

Код одраслих мушкараца, вишак надокнадних жлезда надлежних органа може потиснути функцију сексуалних жлезда и узроковати неплодност. Ектопно надбубрежно ткиво у тестисима може повећати и симулирати тумор.

[8], [9], [10]

Дијагностика адреногенитални синдром

Адреногенитал синдром се сумња на клинички, иако умерена хирзутизам и Вирилизација гипоменорееи и са повишеним нивоима плазме тестостерона се такође може уочити у синдрома полицистичних јајника (Стеин-Левентхал). Дијагноза вирилизације надбубрежне жлезде потврђује повећани ниво андрогена надбубрежних жлезда. Када адреналне хиперплазије у урину повећана дехидроепиандростерон (ДХЕА) и његов сулфат (ДГЕАС) излучивања прегнантриола често појачан ниво слободног кортизола смањени. Нивои ДХЕА, ДХЕАС, 17 хидроксипрогестерона, тестостерона и андростенедиона у плазми могу се повећати. Ниво 17гидроксипрогестерона више од 30 нмол / л након 30 минута након давања 0,25 мг козинтропина АЦТХ интрамускуларно карактеристичном од најчешћих облика адреналне хиперплазије.

Вирилизирајуци тумори су изузети ако дексаметазон у дози од 0,5 мг орално сваких 6 сати током 48 сати потискује прекомерну производњу андрогена. Уколико се не појави супресија, ЦТ и МРИ надбубрежних жлезда и ултразвука јајника треба извршити да би се пронашли тумори.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Третман адреногенитални синдром

Препоручени третман хиперплазије надбубрежне жлезде је примена дексаметазона у устима на 0,5-1 мг током спавања, али чак иу таквим малим дозама, могу се развити знаци Цусхинговог синдрома. Алтернативно, можете користити кортизон (25 мг једном дневно) или преднизолон (5-10 мг једном дневно). Иако нестаје адреногенитални синдром и његови симптоми, хирсутизам и алопеција су спори, глас може остати груб, плодност може бити угрожена.

Када су неопходни тумори, адреналектомија. Пацијентима са туморима који секретирају кортизол потребан је хидрокортизон прије и послије операције, с обзиром да су нехуморална подручја кортекса атрофирана и потиснута.