Андростерома

Андростероми - вирилизујући тумори - припадају реткој патологији (1-3% свих тумора); вирилизинг, хормонски активни тумори надбубрега кортекса пореклом углавном из свог отвора зоне претерано лучи кортикостероиде андрогени али пожељно, а одликује клиничком сликом сличан конгениталне адреналне коре дисфункције. Андростеромас може досећи велике величине - до 1000-1200 г.

[1], [2]

Епидемиологија

Андростерома болест се може јавити у било ком добу, и код жена и мушкараца. Углавном су болесне, углавном до 35 година. Напомена истраживачи андростероми ретка код мушкараца, вероватно због потешкоћа дијагнозе - одраслих мушкараца Вирилизација мање видљиве и очигледно део андростером су прошли под маском хормонски неактивних надбубрежне тумора.

Патогенеза

Патогенеза анростерома је резултат повећане производње хормона, углавном андрогена, туморског ткива. У патоанатомском истраживању, откривен је тумор надбубрежне корице. Обично је мекана конзистенција, затворена. Хистолошки, тумори се углавном налазе у мрачним ћелијама које се карактеришу израженим полиморфизмом. У многим случајевима хистолошка слика тумора подсећа на структуру кортекса мрежице надбубрежног кортекса. Са малигним анроостром, обележеним полиморфизмом, ћелијском атипијом, инфилтрацијским растом туморских ћелија и низом жаришта некрозе. Код малигних анротерома, метастаза се јавља у ретроперитонеалном простору, у јетри и плућа.

Андростерома је обично широко инкапсулирана, површина реза је црвено-браон, често са фокусом некрозе, хеморагијом и промењеним местима. У туморима, обично се детектују један или више дефеката ензима, што доводи до стварања вишка количина андрогена од стране туморског ткива. Ћелије су компактне, обичне величине са везикуларним језгрима; они чине струне и структуре ацинар. У малигним туморима означеним нуклеарним и ћелијским полиморфизмом и атипизмом. Такве ћелије формирају синтцијску и алвеоларну структуру, постоји дискомплексирани тип структуре. Митози су ретки. Код деце, вирилизирајуће туморе, обично малигне.

Симптоми андростеромас

Клиничка слика код пацијената са андростеромом узрокована је прекомјерним производњом мушких полних хормона - андрогена. Степен вирилизације зависи од хормоналне активности тумора, трајања болести. У женским пацијентима, болест анростерома се манифестује вирусификацијом различитих степени. Подкутани слој масти се смањује, мускулатура се ослобађа, његова маса се повећава, гласна грубост постаје ниска; постоји раст косе на телу и удовима; на лицу - у облику браде и бркова, док на глави пада, формира се ћелавје тачка. Малим жлездама пролазе мање-више изражене атрофије. Менструације почињу да збуњују и ускоро заустављају. Карактеристичне промене спољашњих гениталија - значајно повећање и вирилизација клиториса. Добробит пацијента у раним стадијумима болести остаје добар. Физичка снага и перформансе могу се чак повећати (дејство андрогена).

[3]

Дијагностика андростеромас

У циљу визуелизације надбубрежних жлезда, користи се РКТ, са чешћим једносмерним тумором надлактице. Подаци о РТД су од пресудног значаја за дијагнозу анротеремије. Диференцијалну дијагнозу треба извршити уз билатералну вирилизирајућу хиперплазију надбубрежних жлезда. За то се узимају узорци са увођењем АЦТХ и дексаметазона. У вези са одређеном аутономијом тумора, тј. Е. Независно од његове функције регулисањем утицај хипофизе АЦТХ и дексаметазона администрације не прати промене у излучивања 17-КС. Рентгенски преглед (супраренографија) се комбинује са ретроградном или инфузионом пијелографијом. Од осталих болести праћених вирилизацијом, треба се присетити о туморима јајника који производе андрогене, адренобластоме. У овим случајевима излучивање 17-ЦС није измењено или умерено повећано неадекватно на степен вирилизације. Метода дијагнозе је гинеколошки преглед и рентгенска дијагностика (оксипелвиографија).

Повећање јајника са једне стране даје разлог да сумња на тумор. Описани су појединачни случајеви развоја вирил синдрома на тлу липоидикуларног тумора јајника у ектопијском адренокортикалном тумору у јајници. Користе се исти дијагностички тестови, укључујући геникографију. У хормоналним студијама код жена са туморима на јајнику одређено је повећање секреције анростерона, етиохоланолона, прегнанског триола и тестостерон-глукуронида. Уз увођење метапирона или хорионског гонадотропина, постоји значајно повећање ових стероида. Код дјечака, андростером треба разликовати од превременог пубертета повезаног са оштећењем централног нервног система, тумором епифизе  , тестицуларним тумором. Уз све ове патологије, излучивање 17-кетостероида не досегне тако висок ниво као код анроста. Код интрацеребралних процеса постоји неуролошка симптоматологија.

Упркос наизглед светлом клиничком сликом, дијагноза андростерома често поставља касно, а пацијенти за неколико година лече од јајника дисфункције, ћелавост, уставног хирзутизам и тако даље. Н. Долази, осим карактеристике овде описано, прерано физичко и сексуално У случају дјечије болести развој код дјевојчица хетеросексуалних и дјечака у исосексуалном типу. Старост костију је бржа од старосне доби пасоша. Као резултат раног затварања зона раста, пацијенти остају подмерени након лијечења. Телесна тежина се обично не повећава, понекад је забележен губитак тежине. У јавља каснијим фазама исцрпљивања, слабост, бол може настати због великих тумора величине.

Пацијенти са андростеромом не показују те велике метаболичке поремећаје, као код пацијената са глукостеромом. Број андрогена, одређених у урину и крви, понекад повећава десетине пута.

Случај Андростерома

Г.Н. Пацијент, рођен 1987. Године, је упућен ендокринолог РЦП рцх лето 2011. Године са притужбама раст косе над целом телу током последње 2-3 године, одсуство менструације за последња три месеца, губитак тежине 10 кг у последње 2 године, повећана осетљивост, необјашњива агресија, лабилност расположења, константна слабост.

Сматра се да је болесна око 2-3 године, када је приметила смањење тежине у односу на позадину доброг апетита, појаву повећаног раста косе на тијелу, неправилног менструалног циклуса. Последњих неколико месеци, ови симптоми су се погоршали, менструација је потпуно заустављена. Лекар се обратио по први пут.

Уједначеност код ендокринолошких болести није оптерећена. Гинеколошка анамнеза: менструација од 14 година старости, редовна, необрадавајућа, безболна. Тренутно, аменореја. Није било трудноће.

Приликом испитивања, стање је задовољавајуће. Висина - 168 цм, тежина - 52 кг, БМИ - 18 кг / м2. Устав је нормостеничан. Раст косе према мушким типовима. Кожа је сува. Видљиве мукозне мембране су чисте, бледе, нема хиперпигментације. Штитна жлезда није видљива. У плућима, дах је везикуларан, нема пискања. Границе релативне тупости срца у оквиру старосне границе. Срчана фреквенција је повећана (96 откуцаја / мин.), Срчани звуци су пригушени. Крвни притисак 100/60 мм Хг. Чл. (у сједишту). Ортхостатиц тест је негативан. Импулс задовољавајућег пуњења, нема пулсног дефицита. Стомак је мекан, безболан. Јетра није увећана, димензије према Курлову су 9к8к7 цм. Слезина није увећана. Периферни едем, паста тамо.

Резултати студије

ДХЕА-С = 1460.7 (Н-80,2 - 511,7мкг / дл) Тестостерон = 13.4 (Н 0.17 - 4.13 нмол / Л), Хидроцортисоне = 8.2 (Н 3,7 - 24,0мкг / дл) = АЦТХ 14.2 (Н-0-46 пг / мл). Садржај ЛХ, ФСХ, ГХ, 17 оксипрогестерона, естрадиола, соматомедин-ц у нормалном опсегу.

Компјутерска томографија је вишеструка чворна формација обе надбубрежне жлезде. Аденоми. При хистолошком прегледу узорка биопсије, мрачног ћелијског аденома надбубрежног кортекса са масовним крварењем. Ултразвук материце и додаци - стање одговара хипоестрогенији.

На основу података анамнезе и клиничко-лабораторијских података, направљена је клиничка дијагноза: Андростерома обе надбубрежне жлезде.

Пацијент је прошао адреналектомију са леве стране и ресекцију десне надбубрежне жлезде. Током мјесеца постоперативног периода, пацијент бележи обнављање менструалног циклуса, стабилизацију тежине, стабилизацију расположења и квалитативно побољшање благостања. Резултати постоперативног прегледа: ДХЕА-Ц = 161.3 μг / дл, тестостерон = 1.27 нмол / л.

[4]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза треба спровести уз конгенитална адренална кортикалног дисфункције, Стеин-Левентхал синдрома, вирилизинг  јајника тумор  код жена, мушкараца и дечака са тумор тестиса, као и са другим врстама прераног пубертета. Зато што је половина, према нашим сазнањима, и према неким запажањима, и више андростером малигни, постају важна питања за рану дијагнозу. Ако се тумор успешно уклони, симптоми болести брзо пролазе кроз обрнути развој.

Третман андростеромас

Лечење анортеза једино оперативно - уклањање надбубрежног тумора погођеног тумором.

Прогноза

Са раном дијагнозом и благовременим хируршким третманом, бенигна анростерома има повољну прогнозу. Код малигних анротерома и присуства метастаза, прогноза је неповољна.