Бектеревова болест: симптоми

Симптоми Бецхтеревове болести не зависе од пола и присуства ХЛА-Б27.

Формирање непосредне кичме редуковани мотилитет са формирањем броја случајева кифозе и грлића материце и / или грудног ( "преклињући држању"), обично дуги низ година (често десетине Лаи) претходи низ симптома на анкилозни спондилитис.

Симптоми Бецхтеревове болести почињу у 40. Години, углавном у трећој деценији живота. Развој болести после 40 година је атипичан, мада у овом добу може доћи и други серонегативни спондилоартритис (обично псориатични артритис). Приближно у 25% случајева болест се јавља у детињству. Увек не симптоми Бектеревове болести почињу знаком спондилитиса или сакроилиитиса. Постоји неколико опција за појаве болести.

• Постепени развој запаљенских болова у доњем делу леђа и сакроилиацних зглобова. У првим месецима и годинама болови могу бити нестабилни, спонтано смањени или неко време пролазе.
• Појава периферног артритиса (углавном колка, колена, зглобова, зглобова ногу) и ентеза различите локализације (чешће у подручју пете). Такав појава болести је скоро увек забележен код деце и адолесцената, а мање је код младих. У неким случајевима, артритис се нагло појављује након урогениталне или интестиналне инфекције и испуњава критеријуме за реактивни артритис.
• На развој свих промена на делу мишићно-скелетног система може претходити акутни поновљени антериорни увеитис.
• У ретким случајевима, углавном код деце и адолесцената, у клиничкој слици може доћи до перзистентног повећања температуре.
• Болести болести су познате по оштећењу сијалице аорте, аортног вентила и / или система проводења срца.

Анкилозирање кичме понекад тешко прати бол, а анкилоза се случајно детектује на рендгенском снимку из других разлога.

Посебност симптома Бецхтеревове болести, почев од детињства, разликује се. Скоро увек славимо периферну артритиса и / или знтезити могуће Сакроилиитис са наглашеним болом и типичних системских симптома анкилозни спондилитис (предњег увеитиса и других симптома), али знаци лезије кичме обично није присутно или благу и развијати само код одраслих, и њихово прогресија је спор и типичан говор, геномске промене се формирају касније него уобичајено.

Додјела ових варијанти почетка болести је условна. Најчешће се примећује комбинација (у различитим комбинацијама) знакова спондилитиса, периферног артритиса, знтеситиса, увеитиса и других симптома Бектеревове болести.

Бектеревова болест има обичне симптоме. Међу њима најчешће су слабост, губитак тежине. Релативно ретка, пре свега код деце и адолесцената, забринута је због грознице (обично субфебрилне).

[1], [2], [3],

Увеит

Симптоми Бецхтеревове болести карактеришу акутни (не више од 3 месеца), предњи, понављајући увеитис. Типична једнострана локализација упале, али је могуће и алтернативно оштећење оба ока. Увеитис може бити први симптом Бецхтеревове болести (понекад надмашује појаву других знакова болести већ дуги низ година) или истовремено наставља са укључивањем зглобова и кичме. У случају неблаговременог или инфериорног третмана, могу се развити компликације као што је синехија ученика, секундарни глауком и катаракта. У ријетким случајевима, такође упала стакленог хумора и едема оптичког нерва, исхемијска неуропатија оптичког нерва (обично у комбинацији са тешким витриатом). Појединачни пацијенти могу имати постериор увеитис (који се обично удружује са антериором) или пановеитис.

Аортна и срчана оштећења

Симптоми анкилозни спондилитис је често праћен знацима аортитис, аортне валвулита и порази срца проводни систем. Према ЕКГ и ултразвук срца, учесталост ових поремећаја полако расте са повећањем трајања болести, достиже 50% или више на 15-20 година трајања болести. У одјељку, лезије аорте и вентила аорте се откривају у 24-100% случајева. Промене у аорте и срца обично није повезана са другим клиничким симптомима анкилозни спондилитис, укупне активности болести, степен озбиљности кичме и зглобова. Кардиоваскуларни поремећаји често се манифестује клинички, а дијагностикује само када циљано истраживање, али неки пацијенти могу бити брзо (у року од неколико месеци) развој критичних ефеката (аортне регургитације са неуспехом леве коморе или брадикардије са нападима губитка свести).

Карактеристично аорте лезија сијалица за приближно првих 3 цм са патолошким процесом који укључују аорте летке, синуси, и, у неким случајевима, и такве суседних објеката као део мембранозног интервентрикуларног септума и предњег митралне валвуле. Као резултат запаљења са каснијим развојем фиброзе згусне аортног зида сијалица (углавном због интиме и адвентиције), нарочито иза и директно изнад синуса Валсалвиног и јавља аорту ширење, понекад у релативној инсуфицијенције вентила аорте.

ЕцхоЦГ доказни згушњавање сијалице аорта, повећану ригидност аорте и његове дилатације, задебљање аортног и митралног регургитације крви кроз вентила. Алоцирати ехокардиографски специфичан феномен - локални задебљање (чешаљ-облика) зида леве коморе у жљеб између везица на вентила аорте и митралног базалног дела предњег режња, представљени фиброзна хистолошки ткива.

Код редовне ЕЦГ регистрације, различити поремећаји проводности примећени су код приближно 35% пацијената. Комплетна атриовентрикуларна блокада се јавља код 19% пацијената. Према електрофизиолоаких испитивања срца, главни значај у настанку поремећаја функције вођење система има патологије на атриовентрикуларних чвора, а не ниже дивизије. Описана је запаљенска лезија судова који напајају проводни систем. Формација блокаде ноге вентрицулонецтор атриовентрикуларних проводљивости и поремећаја може бити узрокована ширењем патолошког процеса у мембранозног међукоморској септум дела на свом мишића делу. Са дневним мониторингом ЕКГ код пацијената, примећена је значајна варијабилност КТ интервала. Што може указивати на пораз миокарда.

Постоје информације о појављивању повреда (обично мале) дијастолне функције левог преката у око 50% пацијената у релативно раним стадијумима болести. Биопсија миокарда изведена код ових пацијената у неким случајевима показала је мало дифузно повећање интерстицијалног везивног ткива и одсуство запаљенских промена или амилоидозе.

Код неких пацијената откривено је мало загушење перикарда (обично уз помоћ ехокардиограма), који, по правилу, нема клинички значај.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Оштећење бубрега

Карактеристичан али не чест симптом Бектеревове болести је ИгА-нефропатија-гломерулонефритис, узрокован имунским комплексима који садрже ИгА. Са светлосном микроскопијом откривена је фокална или дифузна пролиферација мезангијалних ћелија, ау имунохистохемијским студијама откривени су депозити ИгА у бубрежном гломерулу. ИгА-нефропатија клинички се манифестује помоћу микрохематурије и протеинурије. Мање означена макрогематурија (боја чаја у урину), која се може комбиновати са инфекцијама горњег респираторног тракта. Курс ИгА-нефропатије је различит, али чешће је бенигни, без знакова прогресије патологије бубрега и повреде њихових функција дуго времена. Међутим, могуће је постепено развијање хипертензије, повећање протеинурије, оштећење бубрежне функције, формирање бубрежне инсуфицијенције.

Око 1% пацијената развије симптоматично амилоидоза углавном утичу на бубреге, одређује исход болести. Сматра се да је амилоидоза касни симптом Бецхтеревове болести. Када серијски биопсије различитих ткива (нпр, масног ткива предњег трбушног зида), спроведена у пацијената са релативно кратког трајања болести, амилоидне наслаге су пронађене приближно 7% случајева, али клиничке манифестације амилоидоза приметио у тренутку морфолошких студија само мали део тих пацијената .

Могуће поремећаји лекова бубрега, чешће због уноса НСАИДс. Према неким подацима, пацијенти имају повећану учесталост патролија уролитијазе.

Иако Бехтеревљев симптоми неуролошке болести често не показују, у неким случајевима (обично са продуженим трајањем болести) развија компресију кичмене мождине услед медијалног сублуксација атлантоосевом зглобом, као и из трауматичних пршљенова прелома. У неким пацијентима и касним стадијумима болести може доћи до синдрома цауда екуина. По оваквом патолошких резултатима процеса - углавном леђног појаву дивертикулума арахноидном мембрану кичмене мождине, кичмене роотс прикљештења. Пошто оба обично детектује значајну деградацију ногу и ручке лов-слабински пршљенови евиденција сугерише да инфламаторни процес може проширити на пнеуматика кућишта кабла, доприносећи формирању дивертикулума. У том случају тачка сет симптома карактеристичних за сужења кичменог канала на ниским нивоом-лумбалном: слаба сфинктера бешике (манифестације које су слични симптомима простате аденом), импотенције, смањује коже хлороводонична осетљивости при слабом слабинског и крсног дерматомес, слабост одговарајућим мишића, смањује Ацхиллес рефлекс. Синдром болних болова често пацијентима чека. Када мијелографија показују типичне образац: проширена шупљине Ленгтх ( "Дурал сац") попуњен у облику паукове мреже дивертикулума.

Бектеревова болест: симптоми спондилитиса

Инфламаторни процес може се локализовати у анатомским структурама различитих сегмената кичме, али обично почиње у лумбалној регији. Бол тзв. Инфламаторног карактера је типичан: забринут је константни бол у болу, који се повећава код одмора (понекад ноћу) и праћен јутарњом крутошћу. Када ходате и примате НСАИД, бол и крутост се смањују. Исхиалгични бол није карактеристичан. Поред болова, развијају се и ограничења покрета, иу неколико авиона. Озбиљност синдрома бола у кичми (нарочито ноћу) обично одговара активностима упале. Иако су симптоми Бецхтеревове болести на почетку патолошког процеса можда нестабилни, спонтано смањују и чак нестају, типична постепена тенденција ширења бола према кичми је типична.

Приликом прегледа, пацијент први пут не може бити никаквих промена, осим за екстремне бол повезан са покретима у одређеном кичме, глаткоћу лумбалног лордозе, ограничење кретања у више праваца и неухрањености паравертебрал мишића. Морбидитет у палпацији спинозних процеса пршљенова и паравертебралних мишића, по правилу, се не јавља. Фиксне контрактуре кичме (цервикална кифоза и хиперкипофиза торакалне регије), атрофија леђних мишића обично се развија само у касним стадијумима болести. Сколиоза кичме није типична.

Временом (обично полако) бол се шири до торакалне и цервикалне кичме, што доводи до ограничења кретања. Сензације бола у торакалној кичми због упале зглобова ребра могу се зрачити (ручним кавезом, а такође се ојачавају кашљањем и кијање.

Развој анкилозе кичме обично води до смањивања синдрома бола. Међутим, чак и уз рентгенску слику о "бамбусовом штапићу", запаљен процес се може наставити. Надаље, у каснијим фазама спондилитис изазива бол може бити компликација попут компресије прелома пршљена и њиховим луковима проистичу из мањих повреда (падом), са обично у оним сегментима који су између пршљенова анкилосед. Прекиди лука се тешко дијагнозирају на конвенционалним радиографијама, али су јасно видљиви на томограму.

Додатни извор бола у врату, кретања ограничења у вратне кичме може бити сублуксација у медијални атлантоосевом зглоба. Они настају у уништавању споја између предње лука атласа и осе пршљена зуба и лигамената у области одликују се аксијалног померања пршљена позади (ретко уп), што може довести до компресије кичмене мождине са појавом релевантних неуролошких симптома

[10]

Бектеревова болест: симптоми сакроилиитиса

Сакроилиитис нужно развија са анкилозни спондилитис (описан свега неколико изузетака), а већина пацијената без симптома. Око 20 43% одраслих пацијената заинтересованих својствен сензација наизменичне лезије (прелази из једне стране на другу, за једну или више дана) болова у задњицу, често тешких, доводе до хромости. Ови симптоми Бектеревове болести не обично дуго трају (недељно, ретко месеци) и пролазе независно. Приликом прегледа, може да открије локалну бол у пројекција саркоилијачних зглобова, али овај физички знак, као и разне тестове, раније предложени за клиничка дијагноза Сакроилиитис (Кусхелевски тестова и других), су непоуздани.

Критична у дијагнози сакроилиитиса је уобичајена радиографија. Пожељно је да се уради истраживање слику карлице, као у овом случају је могуће истовремено да процени стање зглоба кука, стидне спојеви- и друге анатомске структуре, промене које могу допринети дијагнози идентификације и диференцијалне болести.

[11]

Бектеревова болест: симптоми артритиса

Периферни артритис током читаве болести примећен је код више од 50% пацијената. Око 20% пацијената (посебно деце) може почети са периферним артритисом.

Може довести у било ком броју било зглоба, али често моноартхритис или асиметрично олигоартхритис доњих екстремитета, а посебно колено, кук и кратке спојеве. Ређе истакао упалу темпоромандибуларном, стерноцлавицулар, Стерно-Костолац, приморске-вертебралне и метатарсопхалангеал зглобове рамена, али ови симптоми анкилозни спондилитис се такође сматрају карактеристика болести. Карактеристика болести (и други серонегативни спондилитис) је учешће крвних зглобова (симфиза) у патолошком процесу. Пораз стидне спојеви-, која се манифестује сама клинички ретка (иако понекад веома снажно), обично се дијагностикује само када је испитивање Кс-зрацима.

Симптоми артритиса са Бецхтерев-овом болестом, који немају карактеристичне морфолошке карактеристике (укључујући оне са цереброспиналне стране), могу почети акутно, подсећајући на реактивни артритис. Најчешће се јавља хронични, упорни артритис, али спонтане ремисије су такође познате. Уопште, артритис код пацијената карактерише спорији степен прогресије, развој уништења и функционални поремећаји него, на примјер, у РА.

Међутим, периферни артритис било којој локацији може постати озбиљан проблем за пацијента као резултат израженог бола и уништења зглобних површина и функционалних поремећаја. Најугроженији су кокса, често билатерални. Често се развија код оних који су болесни у детињству. У почетку, може доћи до асимптоматске и чак асимптоматске лезије овог зглоба. Према америчким подацима, излив у кука код болесника јавља чешће од клиничке манифестације цокитис. Цокитис радиографије карактеристике: присуство ретке околосуставного остеопорозе и маргиналних ерозија, остеофита ивице развоја главе, који се појављују иу комбинацији са заједничком простора сужавање и цисте главе бутне кости и / или чашице, и изолације. Могуће је формирати анкилозу кости, која ретко се јавља код коксита друге етиологије.

Периферни артритис се често комбинује са ентеситисом. Ово посебно важи за подручје раменог зглоба, гдје симптоми Ентезитис у области везивања мишића ротатор цуфф до туберцулум хумеруса (развоја маргиналних ерозија и пролиферацију костију) могу преовладати над симптомима артритиса раменог зглоба.

[12], [13],

Бектеревова болест: симптоми ентеситиса

Симптоми упале у болести ентхесис природно. Локализација ентесита може бити различита. Клинички јасно Ентезитис су обично у пределу пете, лактови, колена, рамена и кукова. Инфламаторни процес могу бити укључене основни кост (остеитис) са развојем ерозија и накнадног осификације и пролиферације костију или може проширити и на тетиве (нпр тендинитис Ахилове тетиве) и омотач (теносиновитис Флекор дигиторум са појавом клиничке дактилитис) апонеурози (апонеурозе табана ). Капсула зглоба (капсула) или непосредно Бурсае (бурситис, на пример, у области Велики трохантер бутне кости). Евентуално субклиницке ентхесопатхиес, што је типично за пораз ентхесис интерспиноус лигамената кичме, мишића, тетива који придају илијачних крила.

Хроничним патолошким процес у ентхесис региону, уз уништењем предмета кости, а затим вишак остеогенезе, мази основу појаве таквих оригиналних радиографског промене типичне болести (и други серонегативне спондилартритис) као ектраартицулар ерозирование кости субцхондрал остеосцлеросис, пролиферација кости ( "спурс" ) и периоститис.

Када се болест примећује, пораз осталих органа и система, међу којима се најчешће примећује увеитис, мењају аорту и срце.

[14], [15]