Бенце-Јонес протеин

Урин здравог човека не садржи Бенце-Јонес протеин, који је представљен лаким ланцима имуноглобулина који су откривени као резултат настанка малигних туморских процеса.

Лабораторијске студије о присуству одређеног протеина са ниском молекулском тежином неопходне су за дијагностицирање одређеног броја патолошких стања (чешће проблеме β-система имунитета), као и за одређивање ефикасности коришћене терапије.

У превеликим количинама, протеин Бенс-Јонес производи плазма ћелија, креће се протоком крви и излучује се мокрењем. То је последња својина протеинских тела која дозвољава сумњивању следећих болести приликом испитивања урина:

• мијелом;
• остеосаркому;
• пласмацитус;
• лимфоцитна леукемија у хроничној фази;
• лимфогранулематоз;
• амилоидоза примарног типа;
• макроглобулинемија;
• моноклонална гамопатија идиопатске киселине.

Клинички потврђена повезаност специфичног изоловања протеина и накнадног оштећења бубрежне функције изазване токсичним ефектима протеина на епитела бубрега тубула структура што заузврат изазива појаву дистрофија, Фанконијева синдром, бубрежна амилоидоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Бенс-Јонес протеин у урину

Присуство протеина у урину назива се протеинурија. Преуранским протеинуријом се схвата садржај у урину великог броја нискомолекуларних протеина. Истовремено, нема оштећења бубрежног филтера и тубулеа, а нормално функционисање бубрега није у стању да обезбеди реабсорпцију протеинских тела. Ектрацорпореална (лажна) протеинурија, тј. Који наставља без поремећаја функције бубрега, указује на присуство заразног или малигног процеса у организму. Протеинурија се примећује код 60-90% случајева пацијената са миеломом. Око 20% патолошких стања долази на миелому Бенце-Јонес.

Бенс-Јонес протеин у урину је диференциран због хуморалних помака β-система имунитета. Појава протеина повезаних са патологијом мултиплог мијелома, парапротеинемиц хематолошких малигнитета, ендотхелиосис, Валденстромова макроглобулинемија, лимфног леукемије, остеосарком. Идентификација протеина Бенс-Јонес у урину је важна дијагностичка и прогностичка фаза. Бенце Јонес протеин је због мале молекулске тежине излучује у урину, ренална цевчица епител штетна, ризикујући развој бубрежне инсуфицијенције која може довести до смрти. Важно је и правовремена класификација протеина у складу са типом: λ-протеин има већи нефротоксични ефекат од κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Анализа за Бенс-Јонес протеин

Присуство протеинских тела, осим серума у урину, указује на лимфну леукемију, остеосарком или мијелом (туморски процеси коштане сржи). Протеин Бенце-Јонес, када се филтрат урина загреје на 45-60 ° Ц, пада у облику седиментног седимента који се наслања на зидове цеви. Даље повећање температуре до тачке кључања раствара изоловану замућеност.

Квантитативна анализа за Бенс-Јонес протеин је следећа:

• коришћење дела воде и дела азотне киселине као реагенса;
• Постављање у туби азотне киселине (0,5-1мл) са слојевима истог нивоа урина који се испитује;
• оцена резултата након 2 минута (појављивање танког прстена на граници течног медија указује на присуство 0,033% протеинских тела).

Посматрање филаментозној прстена захтева разблажење урина са водом у односу 1: 1, назначен појава дебљине прстена део потребе за мешање мокраћу са три дела воде, а у случају компактног прстену урину разблаженог седам делова воде. И оплемењивање се наставља све док се карактеристични седимент не манифестира у 2-3-минутном тестирању.

Количина садржаних протеина израчунава се множењем 0.033% према количини разблажења. На пример, урин је разблажен 10 пута, прстен протеинских тела појавио се на крају трећег минута студије, онда је процентуално укључивање протеина израчунато као: 0.033к10 = 0.33.

У одсуству падавина, процијените степен замућености - изражени, слаби или једва видљиви трагови замућености.

[15], [16], [17], [18], [19],

Секретирање протеина Бенце-Јонес

Од врсте тајног имуноглобулина се разликују:

• патологија лаких ланаца (лучење протеина Бенце-Јонес);
• гломерулопатија (секрецију других имуноглобулина).

Постоје и разне комбинације оштећења бубрега. Као што показује пракса, нефропатија је последица лимфопролиферативне патологије (вишеструки мијелом, хронична лимфоцитна леукемија, Валденстромова болест итд.).

Изоловање у крвоток, као и сви протеини са масом молекула до 40 кДа, лаки ланци пролазе бубрежни филтер, а затим кроз лизозом разбијају се у олигопептиде и аминокиселине. Вишак лаких ланаца изазива дисфункцију реакције катаболизма и могућег ослобађања ензима лизозома, што подразумијева некрозу тубуларних ткива. Протеини проузрокују неспособност реабсорба, а када су моноклонални лаки ланци повезани са протеином Тамм-Хорсфалл, протеини цилиндри се формирају у дисталним тубулама.

Бенце-Јонес протеин у миелому

Уз вишеструки мијелом подразумева се патолошко стање, када тело замењује пуноправна плућа са лаким имуноглобулинским ланцима. Дијагноза болести и мониторинг стања се врши лабораторијским испитивањем урина који показује квантитативни садржај протеинских тела. Конкретизација подтипа миелома базирана је на серумској анализи. Клинички знаци болести су: болни костни синдром, дисфункција урина, хематоми непознатог порекла, задржавање течности у телу.

Бенце Јонес протеин ин мултипле мијелома се детектује заснива на стандардном тесту, што указује квантитативни садржај протеина органа и процену степена бубрежне штете. Идентификација протеина у урину објашњава епитела дамаге склерозе бубрежне строме, евентуално формирајући бубрега - заједнички узрок смртности услед мијелома лезија (Бенце-Јонес протеин потпуности запуше тубула, спречавајући урин).

Статистика показује да се миелом разликује код мушкараца старијих од 60 година који имају историју генетске предиспозиције, гојазности и имуносупресије и који су били изложени токсичним и радиоактивним супстанцама.

[20], [21], [22], [23], [24],

Одређивање Бенце-Јонес протеина

Да би се разликовао одређени протеин, извршена је лабораторијска студија просечног дела јутарног урина (потребна је запремина од најмање 50 мл). Присуство Бенце-Јонес протеина са одређивањем квантитативне компоненте могуће је методом имунофиксације. Сепарација протеина се одвија путем електрофорезе, након чега следи имунофиксација помоћу посебних серума. Код везивања протеина на антитела плућа и тешких ланаца имуноглобулина, формирају се имуни комплекси који се процењују бојом.

Треба напоменути да се чак и минимална концентрација протеина детектује услед реакције преципитације на киселу сулфосалицилну. Протеин Бенс-Јонес се одређује комбиновањем филтрираног урина (4 мл) са ацетатним пуфером (1 мл). Накнадно загревање на 60 ° Ц у воденом купатилу и држање 15 минута са позитивним узорком даје карактеристичан преципитат. Ова техника се сматра најпоузданијим. Негативно утичу на резултате анализе може бити претјерано кисело или алкално окружење и ниска релативна густина урина.

Методе истраживања у којима се Бенс-Јонес протеин раствара као резултат загријавања до 100 ° Ц или опадања поново током хлађења су непоуздани, јер нису сви протеински елементи одговарајуће карактеристике. Али употреба показивачког папира није апсолутно погодна за детекцију Бенце-Јонес протеина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]