Остеосарком код деце

Остеосарком је висококвалитетни примарни тумор костију који се састоји од вретена у облику ћелија и карактерише се формирањем остеоидног или незрелог коштаног ткива.

[1], [2]

Епидемиологи остеосарцомм

Инциденца остеосаркома је 2,1 на 1.000.000 становника годишње. Висина старости инциденце пада на 10-19 година. У старијим годинама, остеосаркомом, обично јавља у преморбидне позадини (Пагет болест, пре зрачења од кости, више екостосис, влакнаста дисплазије костију).

Најчешћа локализација остеосаркома (до 90% случајева) су дугачке тубуларне кости. Кости у облику коленског зглоба утичу у 50% случајева, проксимални крај хумеруса - у 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Дијагноза остеосаркома

У половини случајева остеосаркома је примећено повећање активности алкалне фосфатазе у крвној плазми, али овај симптом није специфичан, јер се налази у многим болестима костију.

Локално, тумор густе конзистенције повезан је са костима. Бол је најчешћа жалба пацијената са остеосаркомом. У суседним зглобовима, по правилу, ефузије нису детектоване, покрети се чувају. Патолошки преломи се јављају у мање од 1% случајева. Системски симптоми су такође ретки.

[8], [9], [10], [11]

Радиографија

Најчешћи радиографски знаци тумора костију су жаришта остеолизе или патолошке (туморске) остеогенезе. Често посматрајте мешовиту слику са доминацијом компоненте. Најсложенији у дијагностичком плану је остеолитички тип промена костију. У овом случају остеосарком мора бити диференциран од фибросаркома, костних циста, тумора гигантских ћелија. Остеногенеза тумора је један од поузданих знакова остеосаркома.

Радиографска евалуација тумора костију врши се према следећим параметрима.

• Локализација остеосаркома. Према теорији "поља" од ћелија тумора вретенасту (укључујући остеосаркомом) локализовани углавном у метафизе дугих костију, док су тумори малих округлих ћелија (Евинг сарком, нон-Ходгкин-ов лимфом), - у дијафизе.
• Границе остеосаркома. Одражавају брзину раста и реакцију околних ткива. Малигни и агресивни бенигни тумори карактеришу нејасне границе или њихово одсуство.
• Уништавање костију. Овај знак је поуздан симптом тумора костију. Најизраженије уништавање костију откривено је висококвалитетним малигнитетима. Она служи као маркер туморске активности.
• Стање костне матрице (патолошка остеогенеза). Подручја повећане густине могу бити због присуства калцификација, лезија склерозе или новоформираног коштаног ткива.
• Реакција периостеума. Бенигни тумори, по правилу, не изазивају уништење периостеума. Малигни тумори костију, напротив. Карактерише се присуством изразите периостеалне реакције са широком транзиционом зоном и укључивањем меких ткива у процес.

Важну улогу у процени преваленције тумора игра сцинтиграфски преглед костију. Однос између тумора и околних ткива процењује се ангиографијом и МР.

Лечење остеосаркома код деце

До раних осамдесетих година, општеприхваћена тактика лечења локализованог облика остеосаркома била је ампутација удова до горњих зглобова, у односу на погођену кост. Операције очувања органа постале су могуће захваљујући увођењу хемотерапије и побољшању ортопедске технологије. Тренутно, овакве операције врше већина пацијената са остеосаркомом, резултати лечења се не погоршавају. Неопходан услов за обављање операција штедње органа је могућност ресекције тумора у границама здравих ткива уз накнадно враћање функција удова. Обавезно узмите у обзир жељу пацијента за врсту операције.

Величина операције одређује локализацију и величину тумора. За квалитативну имплементацију хируршке фазе лечења, јасно је приказивање фокуса изузетно важно. Обим уклањања и дугорочне последице операције у великој мјери зависе од укључивања неуромускуларних снопова у туморски процес. За њихову прецизну визуализацију, препоручљива је ангиографија. Пораз тумора главних судова и живаца, као и широко укључивање околних ткива или њихова контаминација туморским ћелијама, одређеним биопсијом, представља контраиндикацију за операције очувања органа.

Хемотерапија је значајно допринела побољшању резултата лечења остеосаркома. Најефикаснији лекови су доксорубицин, цисплатин, ифосфамид и метотрексат у високој дози. Главни циљ постоперативне хемотерапије је постизање локалне контроле тумора.

Остеосарком је тумор који није осетљив на радиоактивно зрачење. Антитуморски ефекат се постиже само у дозама, што доводи до озбиљних и неповратних нежељених ефеката. У овом тренутку зрачења се користи за прикривање било трајно када су тумори (остеосарком аксијални скелет, кости лица) иу присуству коштаних метастаза.