Црвени сквамозни лихен планус

Лихен планус је честа незаразна инфламаторна болест коже и слузокоже, чији ток може бити акутан или хроничан.

Узрок ове болести је још увек непознат.

[ 1 ]

Епидемиологија

Укупна преваленција лихен плануса у општој популацији је приближно 0,1 - 4%. Чешће се јавља код жена него код мушкараца, у односу 3:2, и дијагностикује се у већини случајева између 30. и 60. године живота.

[ 2 ]

Узроци црвене равне шиндре

Узроци и патогенеза лихен плануса нису у потпуности утврђени. Лихен планус је полиетиолошка болест која се најчешће развија у вези са употребом лекова, контактом са хемијским алергенима, првенствено са реагенсима за фотографију у боји, инфекцијама, посебно вирусним, и неурогеним поремећајима. Лезије оралне слузокоже код лихен плануса често су узроковане преосетљивошћу на компоненте протеза и пломби. Постоје докази о вези између болести и болести јетре, поремећаја метаболизма угљених хидрата, аутоимуних болести, првенствено еритематозног лупуса.

Постоје теорије о вирусном, инфективно-алергијском, токсико-алергијском и неурогеном пореклу болести. Последњих година студије су показале да промене у имунолошком систему имају велики значај у патогенези лихен плануса. То се доказује смањењем укупног броја Т-лимфоцита и њихове функционалне активности, таложењем IgG и IgM у дермоепидермалној граници итд.

[ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза

Код типичног облика лихен плануса, карактеристични знаци су хиперкератоза са неуједначеном гранулозом, акантоза, вакуоларна дистрофија базалног слоја епидермиса, дифузни тракасти инфилтрат у горњем делу дермиса, уско уз епидермис, чија је доња граница „замагљена“ ћелијама инфилтрата. Примећује се егзоцитоза. У дубљим деловима дермиса видљиви су проширени судови и периваскуларни инфилтрати, који се састоје углавном од лимфоцита, међу којима су хистиоцити, ткивни базофили и меланофаги. У старим жариштима, инфилтрати су мање густи и састоје се углавном од хистиоцита.

Верукозни, или хипертрофични, облик лихен плануса карактерише се хиперкератозом са масивним рожнатим чеповима, хипергранулозом, значајном акантозом и папиломатозом. Као и код типичног облика, у горњем делу дермиса налази се дифузни тракасти инфилтрат лимфоидних ћелија, које, продирући у епидермис, као да „замагљују“ доњу границу епидермиса.

Фоликуларни облик лихен плануса карактерише се оштрим проширењем уста фоликула длаке, испуњеним масивним рожнатим чеповима. Длака је обично одсутна. Зрнасти слој је задебљан, на доњем полу фоликула налази се густи лимфоцитни инфилтрат. Његове ћелије продиру у епителни омотач длаке, као да бришу границу између ње и дермиса.

Атрофични облик лихен плануса карактерише се епидермалном атрофијом са заглађивањем епителних израслина. Хипергранулоза и хиперкератоза су изражене мање снажно него код уобичајеног облика. Тракасти инфилтрат у дермису је редак, чешће је периваскуларан или се спаја, састоји се углавном од лимфоцита, у субдермалним одељцима долази до пролиферације хистиоцита. Увек је могуће, мада са потешкоћама, пронаћи подручја „замућења“ доње границе базалног слоја ћелијама инфилтрата. Понекад се међу ћелијама инфилтрата налази значајан број меланофага са пигментом у цитоплазми - пигментни облик.

Пемфигоидни облик лихен плануса карактерише се углавном атрофичним феноменима у епидермису, заглађивањем његових израслина, иако су хиперкератоза и гранулоза скоро увек изражени. У дермису - оскудан, често периваскуларни инфилтрат лимфоцита са примесом великог броја хистиоцита. У неким областима, епидермис се љушти од исподлежећег дермиса са формирањем пукотина или прилично великих пликова.

Корално обликовани облик лихен плануса карактерише се повећањем броја крвних судова, око којих се детектује фокални лимфоцитни инфилтрат. Хиперкератоза и гранулоза су изражени много мање снажно, понекад може бити присутна паракератоза. Увек је могуће видети у одвојеним областима епидермалних израслина „замућење“ доње границе базалног слоја до вакуолизације његових ћелија.

Хистолошка слика лезије код лихен плануса слузокоже је слична оној описаној горе, међутим, хипергранулоза и хиперкератоза су одсутне; паракератоза је чешћа.

Хистогенеза лихен плануса

У развоју болести, велики значај се придаје цитотоксичним имунолошким реакцијама у базалном слоју епидермиса, будући да активирани цитотоксични Т-лимфоцити преовлађују у ћелијским инфилтратима, посебно дуго постојећим елементима. Број Лангерхансових ћелија у епидермису је значајно повећан. Р. Г. Олсен и др. (1984) су коришћењем индиректне имунофлуоресцентне реакције пронашли антиген специфичан за лихен планус и у спинозном и у грануларном слоју епидермиса. У имуноелектронско-микроскопској студији пемфигоидног облика Ц. Прост и др. (19?5) пронашли су депозите IgG и C3 компоненте комплемента у ламина хикула базалне мембране у перибулозној зони лезије, као код булозног пемфигоида, али за разлику од овог другог, они се не налазе у крову бешике, већ у зони базалне мембране дуж дна бешике. Породични случајеви болести указују на могућу улогу генетских фактора, што је такође поткрепљено могућношћу повезаности лихен плануса са неким HLA хистокомпатибилним антигенима.

[ 5 ], [ 6 ]

Хистопатологија лихен плануса

Хистолошки, карактеристична је хиперкератоза, задебљање грануларног слоја са повећањем кератохијалинских ћелија, неуједначена акантоза, вакуоларна дегенерација ћелија базалног слоја, дифузни тракасти инфилтрат папиларног слоја дермиса, који се састоји од лимфоцита, много ређе - хистиоцита, плазма ћелија и полиморфонуклеарних леукоцита и налази се у близини епидермиса са продором инфилтратних ћелија у епидермис (егзоцитоза).

Симптоми црвене равне шиндре

Болест се често јавља код одраслих, углавном код жена. Типичан облик лихен плануса карактерише мономорфни осип (од 1 до 3 мм у пречнику) у облику полигоналних папула црвено-љубичасте боје са умбиликованим удубљењем у центру елемента. На површини већих елемената видљива је Викамова мрежица (беле или сивкасте тачке и пруге у облику опала - манифестација неравномерне гранулозе), која је јасно видљива када се елементи подмажу биљним уљем. Папуле се могу спајати у плакове, прстенове, венце и налазити се линеарно. У акутној фази дерматозе примећује се позитиван Кебнеров феномен (појава нових осипа у подручју трауме коже). Осип се обично локализује на флексорним површинама подлактица, зглобовима ручног зглоба, доњем делу леђа, стомаку, али се може појавити и на другим деловима коже. Процес понекад може постати широко распрострањен, све до универзалне еритродерме. Регресија осипа је обично праћена хиперпигментацијом. Лезија слузокоже може бити изолована (усне дупље, гениталије) или комбинована са патологијом коже. Папуларни елементи имају беличасту боју, ретикуларни или линеарни карактер и не издижу се изнад нивоа околне слузокоже. Постоје и брадавичасти, ерозивно-улцеративни облици лезија слузокоже.

Нокатне плоче су погођене у облику уздужних жлебова, удубљења, подручја замућења, уздужног цепања и онихолизе. Субјективно се примећује интензиван, понекад мучан свраб.

Обрасци

Постоји неколико клиничких облика болести:

• булозни, карактерише се формирањем пликова са серозно-хеморагичним садржајем на површини папула или на позадини типичних манифестација лишај плануса на кожи и слузокожи;
• прстенасти, у коме су папуле груписане у облику прстенова, често са централном зоном атрофије;
• брадавичаст, код кога се осип обично налази на доњим екстремитетима и представљен је густим брадавичастим плаковима плавичасто-црвене или смеђе боје. Такве лезије су веома отпорне на терапију;
• ерозивно-улцеративни, јавља се најчешће на слузокожи уста (образи, десни) и гениталија, са формирањем болних ерозија и чирева неправилног облика са црвеним баршунастим дном. Типични папуларни елементи се примећују на другим деловима коже. Чешће се примећује код пацијената са дијабетес мелитусом и хипертензијом;
• атрофични, који се манифестује атрофичним променама заједно са типичним жариштима лихен плануса. Секундарна атрофија коже је могућа након решавања елемената, посебно плакова;
• пигментисане, манифестоване пигментним мрљама које претходе формирању папула, најчешће погађајући лице и горње удове;
• линеарни, карактеришу га линеарне лезије;
• псоријатични, који се манифестује у облику папула и плакова прекривених љускама које имају сребрно-белу боју, као код псоријазе.

Уобичајени облик лихен плануса карактерише се осипом малих сјајних папула полигоналних обриса, црвено-љубичасте боје са централном умбиликованом јамом, смештених углавном на флексорној површини удова, трупа, на слузокожи усне дупље, гениталија, често груписаних у облику прстенова, венчића, полулукова, линеарних и зостериформних жаришта. У слузокожи усне дупље, уз типичне осипе, примећују се ексудативно-хиперемијски, ерозивно-улцеративни и булозни. Љуштење на површини папула је обично незнатно, љуске се тешко одвајају, повремено се примећује псоријазично љуштење. Након подмазивања чворића биљним уљем, на њиховој површини се може наћи мрежасти узорак (Викамова мрежа). Често се срећу промене на ноктима у облику уздужних пруга и пукотина у нокатним плочама. У активној фази процеса примећује се позитиван Кебнеров симптом и, по правилу, јавља се свраб различитог интензитета.

Ток болести је хроничан, само у ретким случајевима се примећује акутни почетак, понекад у облику полиморфног осипа који се спаја у велике жаришта до еритродерме. Уз дуготрајно постојање процеса, посебно са локализацијом на слузокожама, брадавичастим и ерозивно-улцеративним облицима, могућ је развој рака. Описане су комбинације лихен плануса и дискоидног лупуса еритематозуса са локализацијом жаришта углавном на дисталним деловима екстремитета, са хистолошким и имуноморфолошким знацима обе болести.

Брадавичасти, или хипертрофични, облик лихен плануса је много ређи и клинички се карактерише присуством оштро дефинисаних плакова са брадавичастом површином, израженом хиперкератозом, значајно уздигнутом изнад површине коже, праћеном интензивним сврабом на антеролатералним површинама потколеница, а ређе на рукама и другим деловима коже. Око ових лезија, као и на слузокожи усне дупље, могу се открити осипи типични за лихен планус.

Вегетативни облик се разликује од претходног присуством папиломатозних израслина на површини лезија.

Фоликуларни, или шиљасти, облик карактерише се осипом шиљастих фоликуларних чворића са рожнатим чепом на површини, на чијем месту се може развити атрофија и ћелавост, посебно када је осип локализован на глави (Грехам-Литл-Пикарди-Ласуеров синдром).

Атрофични облик карактерише присуство атрофије на месту регресирајућих, претежно прстенастих осипа. Дуж ивице атрофичних елемената може се видети смеђе-плави обод очуване прстенасте инфилтрације.

Пемфигоидни облик лихен плануса је најређи и клинички се карактерише развојем везикуларно-булозних елемената са провидним садржајем, обично праћеним сврабом. Булозне лезије се налазе у подручју папуларних осипа и плакових лезија, као и на позадини еритема или клинички здраве коже. Овај облик може бити паранеоплазија.

Коралнолики облик се примећује веома ретко, клинички га карактеришу осипи углавном на врату, у раменом појасу, на грудима, стомаку великих спљоштених папула, смештених у облику перли, ретикуларних, у облику пруга. Око таквих жаришта могу се приметити типични осипи, често хиперпигментисани. АН Мехреган и др. (1984) не сматрају овај облик варијететом лихен плануса. Они сматрају да је ово вероватно абнормална реакција коже на трауму, која се манифестује формирањем линеарних хипертрофичних ожиљака.

„Keratosis lichenoides chronica“ коју су описали М. Н. Марголис и др. (1972) и која се манифестује осипом на кожи главе и лица сличним себороичном дерматитису, као и лихеноидним хиперкератотичним папулама на кожи екстремитета, сматра се варијантом лихен плануса, сличном по клиничким знацима коралном облику. Наведена су три типа хиперкератотичких лезија, која се примећују код већине пацијената:

1. линеарни, лихеноидни и брадавичасти;
2. жуте кератичне лезије и
3. благо подигнуте папуле са рожнатим чеповима.

Примећује се честа захваћеност дланова и табана у облику дифузне кератозе и појединачних хиперкератотичних папула; понекад су захваћени и нокти, они се задебљавају, постају жућкасти, а на њиховој површини се појављују уздужни гребени. Према А.Н. Мехрегану и др. (1984), овај клинички облик не одговара коралном, већ брадавичастом црвеном равном лишају.

Улцеративни облик лихен плануса је такође веома редак. Улцеративне лезије су болне, посебно када су локализоване на доњим екстремитетима, мале су величине са инфилтрираним ивицама, црвенкасто-плавкасте боје. Истовремено, типични осипи за лихен планус могу се наћи и на другим деловима коже.

Пигментирани облик лихен плануса може се манифестовати у облику нодуларних елемената типичних по морфологији, али са смеђкасто-смеђом бојом, дифузним жариштима пигментације, променама сличним поикилодермичним, код којих се нодуларни осипи тешко могу открити. У неким случајевима, типичне манифестације лихен плануса налазе се на слузокожи усне дупље. Неки аутори сматрају перзистентни дисхромни еритем, или „пепељасту дерматозу“, варијантом пигментираног облика лихен плануса, клинички манифестованог вишеструким пепељасто-сивим мрљама које се налазе углавном на врату, раменима, леђима, а нису праћене субјективним сензацијама.

Суптропски облик се налази углавном на Блиском истоку, карактерише га пигментисана лезија у облику прстена, која се налази углавном на изложеним деловима тела. Свраб је незнатан или одсутан, нокти и кожа главе су ретко погођени.

Ток лихен плануса је обично хроничан. Елементи на слузокожи регресирају спорије него на кожи. Дуготрајне хипертрофичне и ерозивно-улцеративне лезије могу се трансформисати у сквамозно-ћелијски карцином.

[ 7 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза лишај плануса се спроводи са:

• псоријаза,
• нодуларни свраб,
• лихеноидна и брадавичаста туберкулоза коже.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Третман црвене равне шиндре

Терапија зависи од преваленције, тежине и клиничких облика болести, као и од пратеће патологије. Користе се лекови који утичу на нервни систем (бром, валеријана, мајчина трава, елењум, седуксен, итд.), хингамин лекови (делагил, плакепил, итд.), као и антибиотици (тетрациклинска серија), витамини (А, Ц, Б, ПП, Б1, Б6, Б22,). Код распрострањених облика и у тешким случајевима прописују се ароматични ретиноиди (неотигазон, итд.), кортикостероидни хормони, ПУВА терапија (Ре-ПУВА терапија).

Споља се прописују антипруритици (мућкане суспензије са анестезином, ментолом), масти са кортикостероидним хормонима (елоком, бетноват, дермоват, итд.), често примењене под оклузивним завојем; брадавичасте лезије се убризгавају хингамином или дипроспаном; код лечења слузокоже користи се 1% дибунол маст, испирање се врши инфузијама жалфије, камилице, еукалиптуса.

Прогноза

Лезије оралне слузокоже код лихен плануса могу трајати годинама и обично их је тешко лечити и често се понављају.

Атрофични и/или ерозивни црвени облици лихен плануса повезани су са ризиком од развоја малигних тумора.

[ 11 ], [ 12 ]