У хетерозиготима, активност глукоза-фосфат изомеразе у еритроцитима је 40-60% норме, болест је асимптоматска. У хомозиготи, активност ензима је 14-30% норме, болест се наставља у облику хемолитичке анемије. Прве манифестације болести се могу посматрати већ у неонаталном периоду - означена жутица, анемија, спленомегалија.