Узроци склерозирајућег холангитиса су бројни. Његов исход је прогресивна фиброза и, као последица, нестанак унутар и / или екстрахепатични жучни канали. У раним фазама оштећења жучног канала и хепатоцита није тако изражен, отказивање јетре се развија касније.