Егзостоза костију

Егзостоза костију (од грчког еко, "нешто изван или изван" и суфикса -осис, што у медицини значи патолошко стање или процес) се дефинише као бенигни израст коштаног ткива који се протеже споља или преко постојеће кости.

Епидемиологија

Међу неоплазмама костију, егзостозе чине приближно 4-4,5% случајева.

Најчешћи од бенигних тумора костију, егзостозе коштане хрскавице или остеохондроми, јављају се у 3% популације, ау 75% случајева су усамљене масе.

Вишеструки остеохондроми се јављају у наследним вишеструким егзостозама, чија учесталост не прелази један случај на 50.000 људи.[1]

Према различитим студијама, преваленција букалних егзостоза креће се од 0,09% до скоро 19%, а 5% егзостоза костију и хрскавице укључује карличне кости.[2]

Узроци егзостозе костију

Егзостоза се такође назива коштана оструга и остеом кости . Али док је егзостоза која погађа било коју кост нетуморска коштана израслина густе ламеларне кости, чији периостални слојеви обично немају трабекуле (носне греде) или медуларне просторе, онда је остеома бенигни тумор кости претежно краниофацијалне локализације (првенствено у параназални синуси), а коштано ткиво које га формира може бити ламеларно и сунђерасто - са васкуларним каналима и инклузијама коштане сржи и масти.

Уобичајени узроци егзостозе укључују трауму, хроничну иритацију костију или поремећај развоја костију (који се може пратити до породичне историје урођеног несавршеног формирања костију). Идиопатска егзостоза није неуобичајена, где је тачна етиологија непозната.

На пример, сматра се да је егзостоза спољашњег слушног канала последица иритације његових коштаних зидова хладном водом и ветром; егзостозе се формирају у медијалном делу спољашњег слушног канала - на линијама шавова бубне, темпоралне и мастоидне кости коштаног канала. [3],[4]

Егзостоза кости вилице назива се егзостоза букалне кости и често се јавља у раној адолесценцији након оштећења десни и основних коштаних структура (такође због малоклузија зуба). [5]Иначе, егзостоза гингивалне кости је немогућа, јер су десни слузокожа алвеоларног наставка горњег и алвеоларног дела доње вилице, а сопствена ламина се састоји од лабавог везивног ткива. Најчешће егзостозе вилица су торус мандибуларис - нодуларне избочине густог кортикалног слоја кости на површини доње вилице поред језика (близу премолара и кутњака), као и егзостоза дуж средње линије тврдог непца - торус палатинус.[6]

Ексостоза испод нокта , која најчешће захвата велики прст, кажипрст и средњи прст, повезана је са траумом или хроничном инфекцијом нокатног лежишта.

Када је коштани израст прекривен хрскавицом, ради се о егзостози кости и хрскавице која се назива остеохондром, која може бити на дугим костима потколенице - егзостоза тибије (ос тибиа) и егзостоза фибуле (ос фибула); на лопатици (сцапула) и на карличним костима егзостоза ишијатичне кости (ос исцхии).

Узроци егзостозе костију код деце

Егзостоза кости код детета и остеохондроми - бенигни тумори скелета код деце - могу бити или усамљени коштани раст или вишеструки (на више костију).

На пример, егзостоза кости се често јавља у зарастању прелома са делимичним или потпуним одвајањем фрагмента кости на месту везивања тетива мишића, што ортопеди објашњавају урођеном слабошћу апофиз (коштаних израслина за које су причвршћени мишићи).

Етиологија бенигних коштаних израслина се такође види у реактивном формирању кости - хиперпластичној периостеалној реакцији, у којој се формирање нове кости јавља као одговор на оштећење или друге стимулансе који окружују коштани периостеум (периостеум), који има унутрашњу остеогену (кост-формирање). ) слој.

Остеохондрома, односно егзостоза костију и хрскавице епифизе (увећани крајњи пресек) бутне кости и тибије, као и егзостоза талуса тарзалне кости настаје код наследне Треворове болести (хемимелична епифизна дисплазија или тарзоепифизна аклазија).[7]

Међу узроцима су забележене и такве системске патологије као што су: наследни псеудохипопаратироидизам (генетски детерминисана отпорност циљних органа или на паратироидни хормон), инфантилна кортикална хиперостоза (Цаффеиева болест); Гарднеров синдром; Албрајтова наследна остеодистрофија; системска окоштавајућа периостоза (Марие-Бембергеров синдром); прогресивни окоштавајући миозитис (Минхајмерова болест) итд.

Вишеструке коштане егзостозе (синдром вишеструке егзостозе, дијафизна аклазија или наследни вишеструки остеохондроми) су аутозомно доминантни наследни поремећај који се обично дијагностикује код деце узраста 3-5 година. [8]Подручје које је најчешће захваћено су колена, а постоји и израстање костију на дугим костима горњих екстремитета: егзостоза хумеруса (ос хумерус), егзостоза радијуса (ос радиус) и егзостоза лакатне кости (ос улна). ). Мање уобичајене локализације укључују лопатице, руке, ребра, пршљенове и карлицу.[9]

Егзостозе код деце и адолесцената престају да расту након сазревања епифизних плоча (ламина епипхисиалис).

Фактори ризика

Фактори који повећавају ризик од егзостоза укључују: трауму; стално физичко преоптерећење на одређеним сегментима скелета; наследност и спорадичне генетске мутације које доводе до урођених аномалија и системских болести скелета; секундарни хиперпаратироидизам (који се развија због ниског нивоа витамина Д); дегенеративне-дистрофичне промене зглобова, артритис и остеоартритис; деформитет стопала код дијабетеса; и поремећаји држања.

Патогенеза

Објашњавајући патогенезу коштане егзостозе, стручњаци напомињу да прекомерни раст коштаног ткива упућује на хиперостозу, која има различите механизме формирања.

Један од механизама формирања егзостозе, који је предложио Рудолф Вирцхов, повезан је са померањем хијалинске хрскавице епифизне плоче (хрскавичасте плоче раста), што узрокује бочни раст костију из метафизе - поред епифизне плоче цевастих костију.

Други патогенетски механизам може се заснивати на дисфункцији главних ћелија коштаног ткива - остеоцита, који нису способни за митотичку деобу, али активно учествују у метаболизму коштаног матрикса јер су механосензорне ћелије. Различите механичке силе које делују на кост могу стимулисати остеоците, што резултира променама у протоку међућелијске течности и деформацијом међућелијске супстанце кости (коштаног матрикса), која чини већи део коштане масе.

Остеоцити производе протеин склеростин (кодиран геном СОСТ), који потискује формирање костију и пренос интрацелуларних сигнала између остеобласта који формирају кост и остеокласта одговорних за ресорпцију кости, што је кључно за континуирани процес ремоделирања кости.

Поред тога, склеростин супротставља активност коштаног морфогенетског протеина БМП3 - остеогенина, који припада трансформишућим факторима раста-бета (ТГФ-бета); индукује остеогену диференцијацију и показује активност формирања костију. Ако је поремећена синтеза ових протеина и њихов физиолошки однос, поремећена је и регулација формирања костију.

Код синдрома вишеструких егзостоза, патогенеза је узрокована мутацијама гена ЕКСТ1 и ЕКСТ2 који кодирају протеине гликозилтрансферазе потребне за биосинтезу хепаран сулфата (гликопротеина екстрацелуларног матрикса свих ткива). Утврђено је да потпуно одсуство или акумулација хепарансулфата, као и скраћивање ланца у његовој структури, ремети процесе диференцијације и пролиферације епифизних плочастих хондроцита и правилан раст костију.[10]

Симптоми егзостозе костију

Егзостозе се могу појавити у било којој кости и или су асимптоматске (и откривене случајно на радиолошком прегледу) или - када прекомерни раст костију врши притисак на периферне нерве и крвне судове - изазивају хронични бол различитог интензитета.

У зависности од њиховог облика, величине и локације, егзостозе доводе до ограничења кретања и функционалног оштећења. На пример, губитак слуха се може посматрати са егзостозом ушног канала. Букална егзостоза у облику торус мандибулариса, низа глатких коштаних чворова дуж алвеоларног дела мандибуле лица, изазива симптоме као што су отежано жвакање, гутање и артикулација; може доћи до површинских улцерација суседне слузокоже.

Егзостоза чеоне кости лобање (ос фронтале) се дефинише као остеом фронталног синуса , који се може манифестовати као бол и притисак у фронталним синусима; са компресијом очног дела кости који формира горњи зид очних дупљи, долази до избочења очних јабучица, смањеног вида и проблема са покретљивошћу очних капака.[11]

Егзостоза потиљачне кости (ос оцципитале) на окципиталном форамену обично се случајно примећује на радиографији, иако може постати симптоматска са притужбама на болно отицање кости на задњем делу врата које изазива бол (нарочито у лежећем положају).

Калканеална егзостоза (ос цалцанеум) је петна оструга или Хаглундов деформитет, коштани хрскавични раст на задњој страни пете, који се такође назива ретрокалканална егзостоза. Главни симптоми су "избочина на пети" и бол у пети при ходању и у мировању. [12]Такође погледајте - Узроци пете

Бол, пецкање у горњем делу стопала и прстима су симптоми који могу бити узроковани метатарзалним клинастим егзостозом – метатарзалном егзостозом (осис метатарсус), која се формира на горњем делу стопала изнад свода. Егзостоза главе метатарзалне кости може се манифестовати болом у метатарзофалангеалном зглобу при ходу (са његовим интензивирањем када се тежина тела пренесе на предње стопало), осећај укочености овог зглоба ујутру; може се развити неуралгија међупрста и може се формирати калус преко коштане проминенције.

Егзостоза талусне кости, једне од тарзалних костију која формира дно скочног зглоба, назива се кост скочног зглоба, која може да компримује околна мека ткива скочног зглоба, изазивајући оток и бол на предњем делу скочног зглоба, као и бол када је стопало дорзално савијено.

Егзостоза тибије најчешће је локализована у проксималној тибији; а формира се и перонеална егзостоза тибије, углавном близу коленског зглоба. У оба случаја, оближњи нервни завршеци могу бити компримовани, изазивајући бол, компресијске неуропатије са утрнулошћу и парестезије; постоји мишићна дистонија, поремећаји кретања, закривљеност костију потколенице.

Феморални остеохондром или хрскавична егзостоза фемура (ос феморис), која се јавља у дисталној дијафизи бутне кости и протеже се у метафизни регион, може изазвати бол у колену дуж средње линије зглоба. Бол различитог интензитета је такође узрокован увлачењем егзостозе у бутне мишиће и њиховом деформацијом. Приликом формирања коштаног израслина у пределу трохантера минор долази до сужења ишијасно-феморалног простора и отока четвороглавог мишића фемориса, а осећа се бол у зглобу кука.[13]

Егзостоза метакарпалних костију (осис метацарпи) шаке је добро дефинисана коштана малформација са широком базом, која вири у мека ткива и добро се опипава. Типичне тегобе су бол, закривљеност прстију, утрнулост и ограничена покретљивост.

Изолована егзостоза костију и хрскавице илијачне кости (ос илиум) карлице може се манифестовати отоком меког ткива и нелагодношћу у лумбалној регији.

Пубична егзостоза или егзостоза обрвне кости (ос пубис), безболна коштана маса или све већа болна квржица у пределу препона, може изазвати компресију уретре са проблемима мокрења (и, код мушкараца, нелагодност током сношаја).

Код велике већине пацијената, клинички симптоми наследне вишеструке коштане егзостозе (која је најчешће локализована у периепифизним регионима дугих костију) манифестују се до адолесценције и укључују: стални бол или утрнулост услед компресије нерва; поремећена циркулација; различите дужине удова; оштећење тетива и мишића; угаони деформитети горњих и доњих екстремитета; и ограничен опсег покрета у зглобовима који артикулишу захваћене кости.[14]

Компликације и посљедице

Компликације егзостозе спољашњег слушног канала укључују опструкцију која узрокује рекурентни отитис спољашњег уха са болом или тинитусом, као и кондуктивни губитак слуха.

Егзостоза кости вилице може повећати крварење десни приликом прања зуба и представља претњу по пародонтално здравље због потешкоћа са оралном хигијеном.

Поред реактивног миозитиса, формирање адвентивних бурзи са развојем бурзитиса, негативна последица остеохондрома, егзостозе кости и хрскавице проксималне тибије која штрчи у јаму потколенице, је тромбоза тетиве тетиве артерије и акутна исхемија колена. Доњи удови.

Ако је присутна егзостоза главе метатарзалне кости или талуса, развија се предњи импингемент синдром скочног зглоба.

Последице синдрома вишеструке егзостозе укључују благо успоравање раста, асиметрију екстремитета, закривљеност и скраћивање једне или обе кости подлактице, деформитет зглоба ручног зглоба (Маделунгов деформитет), валгус деформитет колена или скочног зглоба.

Треба имати на уму да повећање величине егзостозе након сазревања скелета треба да наведе на претпоставку о њеној малигној трансформацији. Малигнизација постојећег остеохондрома у секундарни перипростетски остео- или хондросарком је најопаснија компликација вишеструке коштане егзостозе, која погађа око 4% пацијената.

Дијагностика егзостозе костију

Дијагноза егзостоза се поставља на основу прегледа пацијента и прегледа костију , који се користи за:

• рендгенски снимци костију;
• сцинтиграфија костију;
• Ултразвук костију ;
• магнетна резонанца (МРИ) коштаних структура (укључујући зглобове).

Методе визуелизације прерастања костију варирају у зависности од његове локације, на пример, панорамски снимци максилофацијалне регије се користе у стоматологији и отоскопији у отоларингологији.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза обухвата: једноставну или анеуризматичну коштану цисту, еозинофилни гранулом кости, хронични оститис, остеомијелитис , деформишућу остеодистрофију, бенигни остеоидни остеом различитих локализација, периосталну хондрому, прогресивно окоштавајућу фибродисплазију, остеосарком и остеобластом.

Остеофите - коштане израслине које су последица остеоартритиса на ивицама зглобова - такође треба разликовати.

Третман егзостозе костију

Етиологија и симптоматологија егзостоза костију одређују тактику њиховог лечења. У случају асимптоматских коштаних и хрскавичних израслина, терапија се не спроводи.

Конзервативно лечење Хаглундовог деформитета (егзостоза петне кости) укључује: ношење ципела са нижим потпетицама, ношење ципела отворених леђа, коришћење ортопедских уложака у обући, физикалну терапију (укључујући масажу и ултразвучну терапију), узимање нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИД) и други лекови против болова. Спољашњи лекови такође могу ублажити бол, као што су диклофенак или нимесулид масти за ублажавање болова у зглобовима.

Понекад се овај коштани раст уклања. За више информација погледајте. - Лекови и третмани за пете

За егзостозу потиљачне кости, меки јастуци и анестезија могу бити ефикасни; међутим, код пацијената чији симптоми не реагују на лекове и физикалну терапију, хируршка ексцизија коштаног израслина доводи до побољшања.

У случају стенозе спољашњег слушног канала коштаним израслинама формираним у њему, индиковано је њихово уклањање - остеотомија.

Треба схватити да терапија лековима, укључујући ињекције кортикостероида, не може "растворити" егзостозу или је "одвојити" од кости.

Лечење наследне вишеструке егзостозе подразумева хируршко уклањање малформација костију које изазивају бол, нелагодност и ограничено кретање. Такође се изводи за враћање покретљивости зглобова, побољшање циркулације или у козметичке сврхе.

У случају лезија у дисталној тибији, фибули и радијусу, потребно је извршити хируршку ексцизију остеохондрома како би се спречио деформитет одговарајућих зглобова. А да би се исправило померање костију доњих удова и зглобова, може се извршити хируршка интервенција као што је хемиепифизиодеза.

Превенција

У многим случајевима, егзостоза костију се не може спречити, па опште препоруке за превенцију ове патологије укључују заштиту ушних канала од хладне воде (када се бавите спортовима на води), ношење удобне обуће, исправљање неправилног загриза, развијање правилног држања и одржавање здравог тежина и кондиција.

Прогноза

Прогноза такође зависи од узрока егзостоза костију и хрскавице. На пример, чак и након хируршког уклањања егзостозе, локални рецидив остеохондрома се примећује у скоро 12% случајева, што захтева поновљене операције да би се елиминисале тегобе повезане са егзостозама костију.