Фиброламеларни карцином јетре: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Фиброламеларни карцином јетре јавља се код деце и младих одраслих (5-35 година) без обзира на пол.

Почетне манифестације болести укључују опипљив тумор у десном хипохондријуму, понекад бол. Не постоји веза између развоја тумора и уноса полних хормона. Нема циротичних промена у јетри.

Хистолошки се налазе кластери великих полигоналних, интензивно обојених еозинофилних туморских ћелија, прошарани пругама зрелог фиброзног ткива. У цитоплазми ћелија могу се видети бледе инклузије - наслаге интрацелуларног фибриногена. Понекад је фиброзна строма одсутна.

Електронско-микроскопски преглед открива кластере митохондрија и дебеле, густе, паралелне колагенске траке у цитоплазми. Туморске ћелије се класификују као онкоцити. Прекомерне количине протеина који садрже бакар, вероватно произведених од стране туморских ћелија, налазе се у хепатоцитима.

Нивои серумског алфа-фетопротеина су нормални. Нивои серумског калцијума могу бити повишени због псеудохиперпаратиреоидизма. Нивои протеина који везује витамин Б12 и неуротензина такође могу бити повишени.

Ултразвук открива хиперехогене хомогене фокусе. На ЦТ снимцима, фиброламеларни карцином се појављује као формација ниске густине; интензитет туморског сигнала значајно се повећава са контрастом. Може се приметити калцификација.

Код Т1-пондерисане МРИ, сигнали из тумора и непромењеног ткива јетре имају исти интензитет; код Т2-пондерисаних слика, интензитет сигнала из тумора је смањен.

Прогноза за фиброламеларни карцином је боља него за друге облике рака јетре (очекивано трајање живота 32-62 месеца), иако тумор може метастазирати у регионалне лимфне чворове.

Лечење укључује ресекцију или трансплантацију јетре.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]