Холестаза новорођенчета

Холестаза је повреда излучивања билирубина, што доводи до повећања нивоа директног билирубина и жутице. Постоји много узрока холестаза, који се откривају у лабораторијским истраживањима, скенирању јетре и жучних канала, а понекад и биопсије јетре и операције. Лечење холестаза зависи од узрока.

[1], [2], [3], [4]

Узроци новорођене холестазе

Холестаза може настати као резултат екстрахепатских или интрахепатичних поремећаја или у комбинацији. Најчешћи екстрахепатични узрок је атресија жучних канала. Познат је велики број интрахепатичних поремећаја, који су уједињени колективним изразом "синдром неонаталног хепатитиса".

Атресија жучних канала је опструкција жучних канала услед прогресивне склерозе екстрахепатских жучних канала. У већини случајева, атресија жучних канала развија се неколико седмица након порођаја, вероватно након инфламаторног процеса и цицатрициалних промена ектрахепатичних (а понекад и интрахепатичних) жучних канала. Ово стање је ретко код недоношчади или код деце одмах по рођењу. Узрок запаљеног одговора није познат, али се верује да постоје заразни узроци.

Синдром неонаталног хепатитиса (хепатитис гигантских ћелија) је запаљен процес у јетри новорођенчета. Познати су велики број метаболичких, заразних и генетских узрока; у неким случајевима болест је идиопатска. Метаболичке болести укључују дефицити алфа1 антитрипсина, цистичну фиброзу, неонаталну хемохроматозу, дефекте респираторног ланца и оксидацију масних киселина. Инфективни узроци укључују урођени сифилис, ЕЦХО вирусе, одређене херпесвирусе (херпес симплек вирус, цитомегаловирус); мање је вјероватно да ће вируси хепатитиса изазвати. Такође су познати мање обични генетски дефекти, као што је Аллагилов синдром и прогресивна фамилијарна интрахепатична холестаза.

[5], [6], [7],

Патофизиологија новорођене холестазе

При холестази примарни узрок је недовољно излучивање билирубина, што доводи до повећања коњугованог билирубина у крви и смањења жучних киселина у дигестивном тракту. Као резултат ниског садржаја жучних киселина у дигестивном тракту синдрому малапсорпције развија масти и витамина растворљивих у мастима (А, Д, Е, К), што доводи до недостатком витамина, потхрањеност, успорен раст.

Симптоми новорођене холестазе

Симптоми холестазе су откривени током прве две недеље живота. Код деце, примећује се жутица и често мрачни урин (коњуговани билирубин), атипични столњак, хепатомегалија. Ако се настави холестаза, стално се развија свраб, као и симптоми недостатка витамина који растворавају масти; крива раста може се смањити. Ако каузални болест доводи до фиброзе и цирозе може развити портална хипертензија, асцитес и прати зхелудуцхно-интестиналног крварења из варикозитета једњака.

Дијагноза новорођене холестазе

Свако дете са жутица након две недеље живота треба размотрити да се идентификују холестазом мерењем укупног и директног билирубина, ензима јетре и других тестови функције јетре, укључујући албумин, ПТ и ПТТ. Холестаза се детектује повећањем укупног и директног билирубина; када се потврди дијагноза холестазе, потребно је даље истраживање како би се утврдио његов узрок. Овај тест укључује тестове за откривање заразних агенаса (нпр, токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпесвирус, ИМС, вируси хепатитиса Б и Ц) и метаболичке поремећаје, укључујући урина на органске киселине, крвни серум амино киселина, алфа-1 антитрипсин, узорци свеат за дијагностичку цистична фиброза, урин за одређивање смањење супстанце, тестове галактоземија. Скенирање јетре такође треба урадити; Цонтраст излучивања у црева елиминише билијарном атрезијом, али недовољна излучивања може посматрати како приликом билијарног атрезијом, иу тешким неонаталне хепатитиса. Ултразвук абдомена може помоћи да се процени величину јетре и жучне кесе, као и визуелизацију заједничког жучних путева, али ови подаци нису специфични.

Ако дијагноза није направљена, биопсија јетре обично се врши релативно рано. Код пацијената са атресијом жучних канала типичан пораст портала триада, пролиферација жучних канала, повећана фиброза. Хепатитис новорођенчета карактерише поремећај структуре лобула са мултинуклеарним гигантским ћелијама. Понекад дијагноза остаје нејасна, а затим је потребна хируршка интервенција са оперативном холангиографијом.

[8], [9], [10], [11]

Лечење новорођене холестазе

Иницијални третман неонаталне холестазе конзервативно и састоји се од пружања одговарајуће напајање увођења витаминима А, Д, Е и К. У Формули храњене деце треба да користе мешавине са високим садржајем средњих триглицерида ланца, јер се боље апсорбује у дефициту жучних киселина. Захтева увођење довољног броја калорија; деци ће можда требати више од 130 кцал / (кг к дневно). Код деце која имају малу количину жучне секреције, примена урсодеоксихолне киселине у дози од 10-15 мг / кг једном или два пута дневно може смањити свраб.

Не постоји посебан третман за хепатитис новорођенчади. Деца са претпостављеном атријијом жучних канала захтевају хируршки преглед са интраоперативном холангиографијом. Ако је дијагноза потврђена, портоентеростомију врши Касаи. У идеалном случају, ово треба урадити током прве две недеље живота. Након овог периода, прогноза се значајно погоршава. Након операције, многи пацијенти имају озбиљне хроничне проблеме, укључујући трајну холестазу, понављајући узлазни холангитис, кашњење у повећању телесне масе. Чак и уз оптималан третман, многа деца развијају цирозу и захтевају трансплантацију јетре.

Која прогноза је холестаза новорођенчета?

Атресија жучних канала напредује и, у одсуству лечења, доводи до јетрне инсуфицијенције, цирозе са порталском хипертензијом неколико месеци и смрти дјетета до годину дана. Новорођена холестаза повезана синдромом неонаталног хепатитиса (посебно идиопатског) обично се полако решава, међутим, може доћи до оштећења ткива јетре и довести до смрти.